^

Здоровье

A
A
A

Венооккпюзионная болезнь печени: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Венооккпюзионная болезнь печени  (синусоидальный окклюзионный синдром) вызвана обструкцией терминальных печеночных венул и синусоидов печени, а не печеночных вен или нижней полой вены.

Причины венооккпюзионной болезни печени

Венозный застой вызывает ишемический некроз, который может привести к циррозу печени и портальной гипертензии. Основные причины включают радиацию, заболевание «трансплантат против хозяина» после трансплантации костного мозга (или гематопоэтических клеток), алкалоиды пирролизидина растений Crotalaria и Senecio (например, лекарственные чаи) и другие гепатотоксины (например, нитрозодиметиламин, афлатоксин, азатиоприн, некоторые противоопухолевые препараты).

Симптомы венооккпюзионной болезни печени

Начальные симптомы веноокклюзионной болезни включают внезапную желтуху, асцит и гепатомегалию - печень увеличена, болезненна при пальпации, гладкая. У реципиентов костного мозга заболевание развивается в течение первых 2 недель после трансплантации. В некоторых случаях выздоровление наступает спонтанно в течение нескольких недель (пациенты с нетяжелыми случаями могут реагировать на интенсификацию иммуносупрессии), в других - пациенты умирают от фульминантной печеночной недостаточности. У остальных пациентов развиваются рецидивирующий асцит, портальная гипертензия и, в конечном счете, цирроз печени.

Где болит?

Диагностика венооккпюзионной болезни печени

Диагностика можно предположить при развитии типичных признаков, особенно у реципиентов после пересадки костного мозга. Необходимы функциональные печеночные тесты, УЗИ и ПВ/МНО. Классические нарушения включают повышение уровней аминотрансфераз, связанного билирубина и ПВ/МНО в случае тяжелого течения заболевания. УЗИ демонстрирует ретроградный кровоток в воротной вене. У пациентов с типичными клиническими и лабораторными признаками, а также данными УЗИ, особенно после трансплантации костного мозга, необходимости в дальнейших исследованиях нет. Однако если диагноз неясен, необходима биопсия печени или определение разницы давления в печеночных венах и воротной вене. Различие в давлении более 10 мм рт. ст. подтверждает веноокклюзионную болезнь.

Что нужно обследовать?

Лечение венооккпюзионной болезни печени

Лечение венооккпюзионной болезни печени включает устранение этиологического  фактора,   симптоматическую поддерживающую терапию и трансюгулярное внутрипеченочное стентирование в случае портальной гипертензии. Последним средством лечения является трансплантация печени. Применение урсодезоксихолевой кислоты может быть полезно в плане профилактики заболевания «трансплантат против хозяина» после пересадки костного мозга.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.