^

Здоровье

A
A
A

Узелковый полиартериит

 

Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля-Майера, классический узелковый полиартериит, узелковый полиартериит с преимущественным поражением внутренних органов, узелковый полиартериит с преимущественным поражением периферических сосудов, узелковый полиартериит с ведущим тромбангиитическим синдромом) - острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, развитие деструктивно-пролиферативного артериита и последующей периферической и висцеральной ишемии.

Код по МКБ 10

  • М30.0 Узелковый полиартериит.
  • М30.2 Ювенильный полиартериит.

Эпидемиология узелкового полиартериита

Узелковый полиартериит относят к редким заболеваниям (регистрируют с частотой 0,7-18 на 100 000 населения); в популяции встречается чаще у мужчин, чем у женщин (6:4).

Частота узелкового полиартериита у детей не известна. В настоящее время крайне редок классический узелковый полиартериит, чаще встречается ювенильный полиартериит, отличающийся выраженным гиперергическим компонентом с возможным формированием очагов некрозов кожи и слизистых оболочек и гангрены дистальных отделов конечностей. Заболевание встречается во всех периодах детства, но ювенильный полиартериит чаще начинается в возрасте до 7 лет и у девочек.

Причины узелкового полиартериита

Этиология заболевания в большинстве случаен остается неизвестной. Среди предрасполагающих факторов развития узелкового полиартериита можно выделить:

  • вирусы гепатита В (наиболее часто), гепатита С, цитомегаловирус, парвовирус, ВИЧ;
  • прием лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламидные препараты);
  • вакцинация,сыворотки;
  • роды; 
  • инсоляция.

Патогенез узелкового полиартериита

Патогенез поражения сосудов связан с отложением циркулирующих иммунных комплексов в их стенке и развитием клеточных иммунных реакций, приводящих к воспалительной инфильтрации и активации системы комплемента с последующим развитием фибриноидного некроза, нарушением структурной организации стенки артерий и формированием аневризм. В последующем происходят склеротические процессы, приводящие к окклюзии просвета артерий.

Что провоцирует узелковый полиартериит?

Симптомы узелкового полиартериита

Для узелкового полиартериита характерен полиморфизм клинических проявлений (множественный мононеврит, очаговый некротический гломерулонефрит, инфаркты сосудов кожи, сетчатое ливедо, артриты, миалгии, боли в животе, судороги, инсульты и др.). У 10% больных может развиться локальная (моноорганная) кожная форма болезни: пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, язвы, болезненные узелки. Однако чаще наблюдают повреждение всех тканей и органов (реже - сосудов легких и селезенки) с признаками фибриноидного некроза, полиморфной клеточной инфильтрацией, локальным разрушением эластических мембран, тромбозами и аневризмами сосудистой стенки.

Узелковый полиартериит занимает первое место среди системных васкулитов по развитию сердечно-сосудистых осложнений, среди которых можно выделить коронарииты. Особенность последних - преобладание дистального характера поражения, безболевых форм ишемии и очаговых некрозов миокарда с развитием очагового фиброза миокарда, определяемого при аутопсии. Клинически наскулит коронарных артерий может проявляться стенокардией, острым инфарктом миокарда, внезапной сердечной смертью и хронической сердечной недостаточностью. По данным Е.Н. Семенковой, хроническую сердечную недостаточность отмечают у 39% больных узелковым полиартериитом.

Может развиваться фибриноидный перикардит, по в этих случаях всегда необходимо исключать уремию. Характерна артериальная гипертензия (АГ), связанная с повышением содержания ренина в крови (гиперрениновая форма АГ), что, в свою очередь, связано с вовлечением в процесс почечно-сосудистого русла и формированием в ряде случаев ишемической болезни почек. Артериальная гипертензия характеризуется стабильно высокими цифрами АД, в трети случаев - злокачественным течением с быстрым поражением органов-мишеней, развитием ишемических и геморрагических инсультов, дилатацией полостей сердца и прогрессированием хронической сердечной недостаточности.

Симптомы узелкового полиартериита

Где болит?

Что беспокоит?

Диагностика узелкового полиартериита

Диагностика узелкового полиартериита до развития характерной клинической картины чрезвычайно затруднительна. Лабораторные данные не имеют специфических для узелкового полиартериита отклонений.

  • Клинический анализ крови (нормохромная анемия легкой степени, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ).
  • Биохимический анализ крови (увеличение содержания креатинина, мочевины, С-реактивного белка, а также щелочной фосфатазы и печеночных ферментов при нормальном уровне билирубина).
  • Общий анализ мочи (гематурия, умеренная протеинурия).
  • Иммунологическое исследование (увеличение уровня циркулирующих иммунных комплексов, снижение СЗ и С4 компонентов комплемента) антитела к фосфолипидам (аФЛ) обнаруживают у 40-55% больных, что ассоциируется с сетчатым ливедо, язвами и некрозами кожи, ANCA (три классическом течении узелкового полиартериита выявляются редко.
  • Обнаружение в сыворотке крови больных НВsAg.

Для морфологического подтверждения диагноза узелкового полиартериита больным показана мышечная биопсия, а также биопсия почек, печени, яичка, слизистой оболочки желудка и прямой кишки. При невозможности ее проведения или получении сомнительных данных больным показана ангиография почек, печени, желудочно-кишечного тракта и брыжейки, при которой выявляют аневризмы от 1 до 5 мм и/или стенозы артерий среднего калибра.

Диагностические критерии узелкового полиартериита

Для постановки диагноза узелкового полиартериита используют критерии, предложенные Американской коллегией ревматологов в 1990 г. (Lightfoot R. et al., 1990). *

  • Потеря массы тела на 4 кг и более с момента начала заболевания (не связанная с особенностями питания).
  • Сетчатое ливедо - пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
  • Боль в яичках или их болезненность при пальпации, не связанная с травматическим повреждением, инфекционным процессом и пр.
  • Диффузные миалгии, слабость или болезненность при пальпации в мышцах нижних конечностей.
  • Мононеврит - развитие множественной мононейропатии или полинейропатии.
  • Развитие артериальной гипертензии с уровнем диастолического артериального давления >90 мм рт.ст.
  • Повышение уровня мочевины >40 мг% и/или креатинина >15 мг% в сыворотке крови, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи,
  • Инфицирование вирусом гепатита В (наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови).
  • Ангиографические изменения (аневризмы и/или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями).
  • Данные биопсии (нейтрофильная инфильтрация стенок средних и мелких артерий, некротизирующий васкулит).

Наличие трех и более критериев позволяет поставить диагноз «узелковый полиартериит» (чувствительность - 82%, специфичность - 87%), однако диагноз можно считать достоверным только после биопсии или ангиографии.

Диагностика узелкового полиартериита

Что нужно обследовать?

Лечение узелкового полиартериита

Больным узелковым полиартериитом назначают глюкокортикоиды. По показаниям можно применять пульс-терапию метилпреднизолоном. В связи с высокой частотой прогрессирования заболевания монотерапия глюкокортикоидами может быть неэффективной. При отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В необходимо подумать о включении в программу лечения ежедневного приема внутрь циклофосфамида. При наличии маркеров репликации вируса гепатита В показаны интерферон- альфа и рибавирин в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом.

Как лечится узелковый полиартериит?

Как предотвратить узелковый полиартериит?

Первичная профилактика узелкового полиартериита не разработана. Профилактика обострений и рецидивов заключается в предупреждении обострений, санации очагов инфекций.

Прогноз узелкового полиартериита

Узелковый полиартериит имеет относительно благоприятный прогноз. Пятилетняя выживаемость составляет около 60%. К факторам, ухудшающим течение болезни и соответственно прогноз, относят: возраст старше 50 лег, развитие кардиомиопатии, поражение ЦНС, почек и органов желудочно-кишечного тракта. Причиной летального исхода служат последствия поражения сердечно-сосудистой системы.

История вопроса

Подробная клинико-морфологическая картина узелкового полиартериита впервые описана в 1866 г. A. Kussmaul и R. Maier, которые наблюдали мужчину 27 лет с фебрильной лихорадкой, миалгией, продуктивным кашлем, протсинурией, абдоминальным синдромом и погибшего через 1 мес с момента появления первых симптомов заболевания. На вскрытии были выявлены множественные аневризмы в артериях среднего и мелкого калибра мышечного типа.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.