^

Здоровье

A
A
A

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром

 

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром являются острыми, фульминантными заболеваниями, характеризующимися развитием тромбоцитопении и микроангиопатической гемолитической анемий. Другие проявления включают лихорадку, нарушение сознания и почечную недостаточность. Для диагноза необходимо наличие характерных лабораторных отклонений, включая Кумбс-негативную гемолитическую анемию. Лечение заключается в плазмообмене.

При тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП) и гемолитико-уремическом синдроме (ГУС) происходит разрушение тромбоцитов, не обусловленное иммунными механизмами. Свободные нити фибрина откладываются во множественных мелких сосудах, приводя к повреждениям тромбоцитов и эритроцитов. Тромбоциты также разрушаются в мелких тромбах. Во многих органах развиваются мягкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы (без гранулоцитарной инфильтрации сосудистой стенки, характерной для васкулитов), локализуемые главным образом в артериокапиллярных соединениях, описываемых как микроангиопатии. ТТП и ГУС различаются только степенью развития почечной недостаточности. Диагностика и ведение у взрослых одинаковое. Поэтому у взрослых ТТП и ГУС могут быть сгруппированы вместе.

Причинами ТГП и ГУС могут быть следующие патологические состояния: врожденный и приобретенный дефицит плазменного энзима ADAMTS13, который расщепляет фактор Виллебранда (ФВ) и, таким образом, элиминирует аномально большие мультимеры фактора Виллебранда (ФВ), вызывающие тромбоцитарные тромбы; геморрагический колит, образующийся в результате активности бактерий, продуцирующих токсин Шига (например, Escherichia coli 0157: Н7 и штаммы Shigella dysenteriae); беременность (при этом состояние часто трудно отличить от тяжелой преэклампсии или эклампсии) и некоторые лекарственные препараты (такие как хинин, циклоспорин, митомицин С). Многие случаи являются идиопатическими.

Симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры и гемолитико-уремического синдрома

Лихорадка и ишемия различной степени тяжести развиваются во многих органах. Эти проявления включают спутанность сознания или кому, абдоминальные боли, аритмии, вызванные повреждением миокарда. Разнообразные клинические синдромы сходны, кроме детских эпидемических заболеваний (типичных для ГУС), ассоциированных с энтерогеморрагическим штаммом Е. соli 0157 и бактериями, продуцирующими токсин Шига, более частыми осложнениями со стороны почек и спонтанно проходящих.

ИТП и ГУС подозреваются у больных с характерными симптомами, тромбоцитопенией и анемией. У больных исследуют анализ мочи, мазок периферической крови, число ретикулоцитов, сывороточный ЛДГ, функцию почек, сывороточный билирубин (прямой и непрямой) и тест Кумбса. Диагноз подтверждается при наличии тромбоцитопении, анемии с наличием фрагментов эритроцитов в мазке крови (эритроцитами треугольной формы и деформированными эритроцитами, что характерно для микроангиопатического гемолиза); доказательств гемолиза (падения уровня гемоглобина, полихромазии, повышения числа ретикулоцитов, повышения сывороточного ЛДГ); отрицательном прямом тесте Кумбса. Для предполагаемого диагноза достаточно наличие необъяснимой тромбоцитопении и микроангиопатической гемолитической анемии. Хотя причины (например, чувствительность к хинину) или взаимосвязь (например, беременность) ясны у некоторых больных, у большинства больных ИТП-ГУС проявляется спонтанно без видимой причины. ИПТ-ГУС часто не удается дифференцировать даже при биопсии от синдромов, при которых вызываются идентичные тромботические микроангиопатии (например, преэклампсия, склеродерма, быстропрогрессирующая гипертензия, острое отторжение почечного аллотрансплантата).

К кому обратиться?

Прогноз и лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры и гемолитико-уремического синдрома

Эпидемический ГУС у детей, ассоциированный с энтерогеморрагической инфекцией, обычно спонтанно разрешается, лечится симптоматической терапией и не требует плазмафереза. В других случаях ИТП-ГУС в отсутствие лечения почти всегда является фатальным. Проведение плазмафереза эффективно почти у 85 % больных. Плазмаферез проводится ежедневно до исчезновения признаков активности заболевания, которые могут быть от нескольких дней до многих недель. Глюкокортикоиды и антиагреганты (например, аспирин) тоже могут применяться, но их эффективность сомнительна. У многих больных, как правило, проявлялся один эпизод ИТП-ГУС. Однако рецидивы могут возникать спустя годы, и при подозрении на развитие рецидива больным как можно скорее необходимо произвести все необходимые обследования.

Дополнительно о лечении

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Новейшие исследования по теме Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром

Как оказалось, эти клетки, помимо участия в формировании кровяного сгустка, активно участвуют в работе иммунной системы.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.