Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Тромботическая микроангиопатия - Диагностика
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лабораторная диагностика тромботической микроангиопатии
Диагностика тромботической микроангиопатии заключается в выявлении основных маркеров этого заболевания - гемолитическая анемия и тромбоцитопения.
Анемия развивается в сроки от 1 до 3 нед от начала болезни, у большинства больных значительно выражена и в 75% случаев требует гемотрансфузий. У пациентов с гемолитико-уремическим синдромом средний уровень гемоглобина составляет 70-90 г/л, хотя возможно его быстрое снижение до 30 г/л. Тяжесть анемии не коррелирует со степенью острой почечной недостаточности. Высокий ретикулоцитоз, повышение уровня неконъюгированного билирубина, снижение гаптоглобина крови свидетельствуют о наличии гемолиза. Наиболее чувствительным маркёром гемолиза, прямо коррелирующим с его выраженностью, является повышение уровня ЛДГ. Однако при тромботической микроангиопатии повышение активности ЛДГ обусловлено не только освобождением фермента из эритроцитов, но и ишемическим повреждением органов. Микроангиопатическая природа гемолиза при ГУС/ТТП подтверждается отрицательной реакцией Кумбса и обнаружением в мазке периферической крови деформированных, изменённых эритроцитов (шизоцитов).
Тромбоцитопения больше выражена при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, чем при гемолитико-уремическом синдроме. В дебюте тромботической тромбоцитопенической пурпуры количество тромбоцитов нередко снижается до 20 000 в 1 мкл, при гемолитико-уремическом синдроме - обычно до 30 000-100 000 в 1 мкл, хотя возможно нормальное количество тромбоцитов в крови. Тромбоцитопения сохраняется в течение 7-20 сут, но выраженность и продолжительность её не коррелируют с тяжестью болезни. Исследование функции тромбоцитов выявляет нарушения адгезии и агрегации in vitro, уменьшение продолжительности их жизни, а также признаки активации in vivo: повышение в плазме уровней 4-го тромбоцитарного фактора, бета-тромбоглобулина, серотонина. Дисфункция тромбоцитов может сохраняться и после нормализации их количества.
У больных с типичным гемолитико-уремическим синдромом отмечается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, выраженность которого является прогностически неблагоприятным фактором.
При ГУС/ТТП выявляют изменения свёртывающей системы крови - повышение продуктов деградации фибрина, удлинение тромбинового времени. Концентрация фибриногена лишь слегка снижена в дебюте болезни (что свидетельствует о меньшем по сравнению с тромбоцитами потреблении его в процессах тромбообразования), а затем нормализуется и даже повышается. Активированное частичное тромбопластиновое время и протромбиновое время сохраняются в нормальных пределах, подтверждая редкость развития ДВС - синдрома при тромботической микроангиопатии.
Дифференциальная диагностика тромботической микроангиопатии
Больным детям с постдиарейным гемолитико-уремическом синдроме для уточнения диагноза тромботической микроангиопатии биопсия почки не показана в связи с типичной клинической картиной и возможностью полного выздоровления. При тромботической тромбоцитопенической пурпуре и атипичных формах гемолитико-уремического синдрома морфологическое исследование ткани почки необходимо для верификации диагноза и дифференциальной диагностики с другими нефропатиями, протекающими с прогрессирующим ухудшением функции почек. Гемолитико-уремический синдром и тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать друг с другом. Помимо этого, тромботическую микроангиопатию следует дифференцировать с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, сепсисом с полиорганной недостаточностью, злокачественной артериальной гипертензией, системной красной волчанкой, острой склеродермической нефропатией, катастрофическим антифосфолипидным синдромом.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]