^

Здоровье

A
A
A

Тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (синдром ТАР)

 

Синдром ТАР - Тромбоцитопения, Аплазия, Радиальная.

Что вызывает тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости?

Аутосомно-рецессивное заболевание.

Симптомы тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости

Основные признаки - неонатальная тромбоцитопения, врождённые дефекты лучевой кости. Часты врождённые пороки почек и сердца.

Диагностика тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости

Диагностические критерии:

  • неонатальная тромбоцитопения;
  • двусторонний врождённый дефект - аплазия или гипоплазия лучевой кости с сохранением первого пальца кисти.

К кому обратиться?

Лечение тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости

При тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости белки коровьего молока можно считать своеобразным аллергеном, вызывающим тяжёлую тромбоцитопению с высокой летальностью (60%), которая является следствием характерной для этого заболевания морфологической или функциональной неполноценности мегакариоцитов костного мозга. Хирургические вмешательства также становятся стрессовым фактором, вызывающим тромбоцитопению.

Особенности ведения больных:

  • Специальная диета - исключение коровьего молока для профилактики тяжёлой тромбоцитопении.
  • До 5-летнего возраста противопоказаны плановые хирургические вмешательства (высок риск тромбоцитопении).
  • При проведении хирургических вмешательств необходимо переливание свежей тромбоцитарной массы (соблюдение иммунологической совместимости!).

Дополнительно о лечении

Прогноз

Смертность при неонатальной тромбоцитопении составляет 60%. При отсутствии внутричерепных кровоизлияний интеллект не страдает.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (синдром ТАР)

Совсем недавно ученые говорили о возможности создать ребенка с ДНК от трех родителей (двух женщин и одного мужчины) и вот уже в журнале...

На данный момент ученым-генетикам удалось обнаружить уже шестнадцать генетических вариантов, определяющих человеческую продолжительность жизни.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.