Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Тромбоцитопатии
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Тромбоцитопатии - расстройства гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их количестве. Различают наследственные и приобретенные. Среди первичных наследственных тромбоцитарных дисфункций наиболее часто встречаются атромбия, тромбоцитопатия с дефектом реакции освобождения тромбоцитов, тромбастения. Вторичные наследственные тромбоцитопатии типичны для болезни Виллебранда афибриногенемии альбинизма (синдром Хержманского-Пудлака) синдромов гиперэластичной кожи (Элерса-Данлоса), Марфана и других соединительнотканных дисплазий многих аномалий обмена. Приобретенные тромбоцитопатии с геморрагическим синдромом или без него характерны для многих болезней крови (лейкозы, гипопластические и мегалобластические анемии) уремии ДВС-синдрома иммунопатологических болезней (геморрагический васкулит, красная волчанка, диффузный гломерулонефрит и др.) лучевой болезни лекарственной болезни при приеме салицилатов, ксантинов, карбенициллина нейроциркуляторных дисфункций.
Распространение первичных наследственных тромбоцитопатий у детей не установлено, но несомненно, что это самая частая генетически обусловленная патология системы гемостаза. В большинстве случаев так называемой семейной кровоточивости неясного генеза можно диагностировать наследственные тромбоцитопатии. Частота их в популяции достигает 5%.
Причины тромбоцитопатий у детей
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Наследственные тромбоцитопатии
Выделяют первичные наследственные тромбоцитопатии (тромбоцитопатия с дефектом реакции высвобождения, тромбастения Гланцманна и др.) и вторичные, входящие в симптомокомплекс основного заболевания (например, тромбоцитопатии при болезни Виллебранда, альбинизме, синдроме Элерса-Данло и др.).
Приобретённые тромбоцитопатии
Распространены широко, поскольку функциональное состояние тромбоцитов страдает при подавляющем большинстве тяжёлых патологических состояний новорождённых (гипоксия, ацидоз, инфекции, шок и т.д.).
[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]
Лекарственные средства
Нарушать функцию тромбоцитов могут лекарственные препараты, влияющие на каскад арахидоновой кислоты, повышающие уровень цАМФ в тромбоцитах, ингибирующие образование тромбина, а также гепарин натрия и другие лекарственные препараты: карбенициллин, производные нитрофурана, антигистаминные препараты, фенобарбитал, антиоксиданты, хлорпромазин, декстраны, повидон, бета-адреноблокаторы, сульфаниламиды, цитостатики, витамины группы В и другие препараты. У новорождённых причиной кровоточивости чаще становятся карбенициллин, аминофиллин, большие дозы аскорбиновой кислоты, фуросемид.
Симптомы тромбоцитопатий у детей
В периоде новорождённости наследственные тромбоцитопатии клинически манифестируют при дополнительных воздействиях (гиповитаминозы и другие пищевые дефициты у матери, перинатальная патология, в частности ацидоз, гипоксия, сепсис). Тем не менее преобладают лекарственные приобретённые тромбоцитопатии. Клинические проявления кровоточивости могут быть как общими (генерализованный кожный геморрагический синдром, кровоточивость слизистых оболочек), так и местными (кровоизлияния во внутренние органы, а также внутрижелудочковые и другие внутричерепные геморрагии, гематурия).
В анамнезе повышенная кровоточивость у родственников ребёнка. Для тромбоцитопатий характерны положительные эндотелиальные пробы (жгута, щипка и т.д.) при нормальном числе тромбоцитов в крови и нормальных показателях свёртывающей системы. Время кровотечения увеличено.
Диагноз устанавливают на основании изучения агрегационной функции тромбоцитов с агрегантами (АДФ в разных дозах, коллаген, адреналин, ристоцетин).
Какие анализы необходимы?
Лечение тромбоцитопатии у детей
При тромбоцитопатиях назначают препараты, повышающие функциональную активность тромбоцитов. Этамзилат натрия в лёгких случаях назначают в дозе 0,05 г 3-4 раза в сутки в течение 7-10 дней; при более тяжёлом течении заболевания - внутримышечно или внутривенно в дозе 0,5-1,0 мл 12,5% раствора 1 раз в сутки в течение 7-10 дней. Стимулирующим эффектом на функцию тромбоцитов (помимо этамзилата натрия) обладают кальция пантотенат, аминокапроновая кислота, карбазохром, трифосаденин.
Как предотвращаются тромбоцитопатии у детей?
Первичная профилактика заболевания не разработана, вторичная профилактика рецидивов включает: плановую санацию очагов инфекции предупреждение контактов с больными инфекционными заболеваниями (особенно ОРВИ) дегельминтизацию индивидуальное решение вопроса о проведении профилактических прививок исключение инсоляции, УФО и УВЧ занятия физкультурой в подготовительной группе обязательное исследование крови после любого перенесенного заболевания.