^

Здоровье

A
A
A

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии - расстройства гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их количестве. Различают наследственные и приобретенные. Среди первичных наследственных тромбоцитарных дисфункций наиболее часто встречаются атромбия, тромбоцитопатия с дефектом реакции освобождения тромбоцитов, тромбастения. Вторичные наследственные тромбоцитопатии типичны для болезни Виллебранда афибриногенемии альбинизма (синдром Хержманского-Пудлака) синдромов гиперэластичной кожи (Элерса-Данлоса), Марфана и других соединительнотканных дисплазий многих аномалий обмена. Приобретенные тромбоцитопатии с геморрагическим синдромом или без него характерны для многих болезней крови (лейкозы, гипопластические и мегалобластические анемии) уремии ДВС-синдрома иммунопатологических болезней (геморрагический васкулит, красная волчанка, диффузный гломерулонефрит и др.) лучевой болезни лекарственной болезни при приеме салицилатов, ксантинов, карбенициллина нейроциркуляторных дисфункций.

Распространение первичных наследственных тромбоцитопатий у детей не установлено, но несомненно, что это самая частая генетически обусловленная патология системы гемостаза. В большинстве случаев так называемой семейной кровоточивости неясного генеза можно диагностировать наследственные тромбоцитопатии. Частота их в популяции достигает 5%.

Причины тромбоцитопатий у детей

Наследственные тромбоцитопатии

Выделяют первичные наследственные тромбоцитопатии (тромбоцитопатия с дефектом реакции высвобождения, тромбастения Гланцманна и др.) и вторичные, входящие в симптомокомплекс основного заболевания (например, тромбоцитопатии при болезни Виллебранда, альбинизме, синдроме Элерса-Данло и др.).

Приобретённые тромбоцитопатии

Распространены широко, поскольку функциональное состояние тромбоцитов страдает при подавляющем большинстве тяжёлых патологических состояний новорождённых (гипоксия, ацидоз, инфекции, шок и т.д.).

Лекарственные средства

Нарушать функцию тромбоцитов могут лекарственные препараты, влияющие на каскад арахидоновой кислоты, повышающие уровень цАМФ в тромбоцитах, ингибирующие образование тромбина, а также гепарин натрия и другие лекарственные препараты: карбенициллин, производные нитрофурана, антигистаминные препараты, фенобарбитал, антиоксиданты, хлорпромазин, декстраны, повидон, бета-адреноблокаторы, сульфаниламиды, цитостатики, витамины группы В и другие препараты. У новорождённых причиной кровоточивости чаще становятся карбенициллин, аминофиллин, большие дозы аскорбиновой кислоты, фуросемид.

Что провоцирует тромбоцитопатии?

Симптомы тромбоцитопатий у детей

В периоде новорождённости наследственные тромбоцитопатии клинически манифестируют при дополнительных воздействиях (гиповитаминозы и другие пищевые дефициты у матери, перинатальная патология, в частности ацидоз, гипоксия, сепсис). Тем не менее преобладают лекарственные приобретённые тромбоцитопатии. Клинические проявления кровоточивости могут быть как общими (генерализованный кожный геморрагический синдром, кровоточивость слизистых оболочек), так и местными (кровоизлияния во внутренние органы, а также внутрижелудочковые и другие внутричерепные геморрагии, гематурия).

В анамнезе повышенная кровоточивость у родственников ребёнка. Для тромбоцитопатий характерны положительные эндотелиальные пробы (жгута, щипка и т.д.) при нормальном числе тромбоцитов в крови и нормальных показателях свёртывающей системы. Время кровотечения увеличено.

Диагноз устанавливают на основании изучения агрегационной функции тромбоцитов с агрегантами (АДФ в разных дозах, коллаген, адреналин, ристоцетин).

Симптомы тромбоцитопатий

Какие анализы необходимы?

Лечение тромбоцитопатии у детей

При тромбоцитопатиях назначают препараты, повышающие функциональную активность тромбоцитов. Этамзилат натрия в лёгких случаях назначают в дозе 0,05 г 3-4 раза в сутки в течение 7-10 дней; при более тяжёлом течении заболевания - внутримышечно или внутривенно в дозе 0,5-1,0 мл 12,5% раствора 1 раз в сутки в течение 7-10 дней. Стимулирующим эффектом на функцию тромбоцитов (помимо этамзилата натрия) обладают кальция пантотенат, аминокапроновая кислота, карбазохром, трифосаденин.

Лечение тромбоцитопатий

Как предотвращаются тромбоцитопатии у детей?

Первичная профилактика заболевания не разработана, вторичная профилактика рецидивов включает: плановую санацию очагов инфекции предупреждение контактов с больными инфекционными заболеваниями (особенно ОРВИ) дегельминтизацию индивидуальное решение вопроса о проведении профилактических прививок исключение инсоляции, УФО и УВЧ занятия физкультурой в подготовительной группе обязательное исследование крови после любого перенесенного заболевания.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Тромбоцитопатии

Как оказалось, эти клетки, помимо участия в формировании кровяного сгустка, активно участвуют в работе иммунной системы.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.