^

Здоровье

A
A
A

Типирование дислипопротеинемий

 

Исследование фракций липопротеинов в клинической практике используют для типирования дислипопротеинемий. Дислипопротеинемии - отклонения липопротеинового спектра крови, проявляющиеся в изменении содержания (увеличение, снижение, отсутствие или нарушение соотношения) одного или более классов липопротеинов. В 1967 г. предложена классификация типов ГЛП, которая была одобрена экспертами ВОЗ и получила широкое распространение. К концу 1970-х годов взамен обозназначения ГЛП (узкий термин, отражающий увеличение какого-то класса или классов липопротеинов в крови) введён термин ДЛП. Это объясняется тем, что среди больных атеросклерозом и ИБС нередко находили пациентов, у которых не было повышения концентрации липопротеинов (то есть ГЛП фактически отсутствовала), но были нарушены соотношения между содержанием атерогенных и антиатерогенных ЛП.

Классификацию основных типов ГЛП.

Тип I - гиперхиломикронемия. Для этого типа ГЛП характерны высокое содержание хиломикронов, нормальное или слегка повышенное содержание ЛПОНП, резкое повышение уровня триглицеридов до 1000 мг/дл, а иногда и выше. Тип I наблюдают редко, проявляется он в детском возрасте (гепатоспленомегалия, абдоминальная колика, панкреатит). Могут возникать ксантомы, липоидная дуга роговицы. Атеросклероз не развивается. Причина этого вида ГЛП - генетически обусловленный дефект, в основе которого лежит отсутствие способности организма вырабатывать липопротеидную липазу, расщепляющую богатые триглицеридом липопротеиновые частицы.

Тип II - гипер-β-липопротеинемия.

  • Вариант А. Характерны повышенное содержание ЛПНП и нормальное содержание ЛПОНП, повышение уровня холестерина, иногда очень значительное, нормальное содержание триглицеридов. Концентрация ЛПВП чаще абсолютно или относительно снижена. Вариант А проявляется ИБС и ИМ в сравнительно молодом возрасте, характерна ранняя смертность в детском возрасте. Сущность генетического дефекта, лежащего в основе варианта IIА, сводится к дефициту рецепторов ЛПНП (в первую очередь, к дефициту печёночных рецепторов), что резко затрудняет элиминацию ЛПНП из плазмы крови и способствует значительному подъёму концентрации холестерина и ЛПНП в крови.
  • Вариант Б. Повышено содержание ЛПНП и ЛПОНП, ХС (иногда значительно) и ТГ (в большинстве случаев умеренно). Этот вариант проявляется ИБС и ИМ в сравнительно молодом возрасте, а также бугорчатыми ксантомами в детском возрасте или у взрослых.

Тип III - гипер-β- и гипер-пре-β-липопротеинемия (дисбеталипопротеинемия ). Характерно повышение в крови ЛПОНП, имеющих высокое содержание ХС и высокую электрофоретическую подвижность, то есть наличие патологических ЛПОНП (флотирующих), уровень ХС и ТГ повышен, отношение ХС к ТГ приближается к 1. В составе ЛПОНП содержится много апо-В. Клинически этот тип характеризуется развитием относительно раннего и тяжело протекающего атеросклероза, поражающего не только сосуды сердца, но и артерии нижних конечностей. Для диагностики III типа ГЛП необходимо принимать во внимание чрезвычайную лабильность концентрации липидов у таких больных и лёгкость коррекции нарушений обмена ЛП у них под влиянием диеты и медикаментозных средств.

Тип IV - гипер-пре-β-липопротеинемия. При IV типе в крови выявляется повышение уровня ЛПОНП, нормальное или уменьшенное содержание ЛПНП, отсутствие хиломикронов, увеличение уровня ТГ при нормальном или умеренно повышенном ХС. Клинические проявления IV типа ГЛП не являются строго специфичными. Может быть поражение как коронарных, так и периферических сосудов. Помимо ИБС, характерно поражение периферических сосудов, выражающееся в перемежающейся хромоте. Ксантомы наблюдают реже, чем при II типе. Может быть сочетание с сахарным диабетом и ожирением. Полагают, что у больных с IV типом ГЛП усиливаются процессы липолиза в жировой ткани, повышается уровень неэстери-фицированных жирных кислот в крови, что, в свою очередь, стимулирует синтез ТГ и ЛПОНП в печени.

Тип V - гипер-пре-β-липопротеинемия и гиперхиломикронемия. При этом типе в крови обнаруживают повышение концентрации ЛПОНП, наличие хиломикронов, увеличение содержания холестерина и триглицеридов. Клинические этот тип ГЛП проявляется приступами панкреатита, кишечной диспепсией, увеличением печени. Все эти проявления возникают преимущественно у взрослых, хотя могут быть и у детей. Поражения сердечно-сосудистой системы наблюдаются редко. В основе V типа ГЛП лежит недостаток липопротеидной липазы или низкая её активность.

Повышенное содержание в крови одного или нескольких классов ЛП может быть вызвано различными причинами. ГЛП может возникнуть как самостоятельное заболевание (первичные ГЛП) или может сопутствовать заболеваниям внутренних органов (вторичные ГЛП). К первым относятся все семейные (генетические) формы ГЛП, ко вторым - ГЛП, наблюдаемые при ряде заболеваний и состояний.

Болезни и состояния, сопровождающиеся развитием вторичных ГЛП

Болезни или состояния

Тип ГЛП

Алкоголизм

I, IV, V

Беременность или введение эстрогенов

IV

Гипотиреоз

IIА, IIБ, IV

Сахарный диабет

IIБ, IV, V

Дисгаммаглобулинемия

IIБ, IV, V

Нефротический синдром

IIБ, IV, V

ОПП

IIА, IIБ

Панкреатит

IV, V

Терапия ГК

IV, V

ГЛП, выявленные при перечисленных заболеваниях и состояниях, могут быть обусловлены основной патологией, не всегда указывая на наличие атеросклероза. Однако в этом перечне присутствует ряд заболеваний, при которых, как это известно из повседневной клинической практики, атеросклероз развивается очень часто. Представляется очевидным, что, например, нарушение липидного обмена при сахарном диабете или гипотиреозе обуславливается наличием у этих больных ГЛП IV типа.

При первичных ГЛП необходимо специфическое лечение, при вторичных ГЛП терапия основного заболевания нередко приводит к нормализации уровня липидов.

Следует помнить, что однократное определение содержания ЛП в крови (особенно во время амбулаторного обследования) может привести к неполному или ошибочному выявлению типа ГЛП, поэтому необходимо проводить повторные исследования.

Помимо перечисленных «классических» типов ГЛП, в настоящее время дифференцируют ДЛП, отличающиеся очень низким или высоким содержанием ЛПВП, а также их полным отсутствием (болезнь Танжера). Вместе с тем следует заметить, что фенотипическая классификация ДЛП сейчас считается устаревшей, поскольку не позволяет адекватно разделять больных, подверженных риску ИБС.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Типирование дислипопротеинемий

Ученые из Калифорнийского университета в Сан-Диего (США) пришли к выводу, что мышцы лучше всего делать из жировой ткани.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.