Субкорнеальный пустулез: причины, симптомы, диагностика, лечение

Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона - хроническое рецидивирующее заболевание, встречающееся чаше у женшин старше 40 лет.

Синоним: болезнь Снеддона-Уилкинсона

Заболевание впервые описали в 1956 г. английские дерматологи Sneddon и Wilkinson. До недавнего времени в литературе обсуждался вопрос, является ли заболевание самостоятельной нозологической формой дерматоза или под его маской скрываются пустулезный псориаз, герпетиформное импетиго Гебра, пустулезная форма дерматита Дюринга и ряд других болезней кожи.

Причины и патогенез субкорнеального пустулеза неизвестны. В возникновении заболевания важную роль играют сопутствующие инфекции, иммунологические и эндокринные нарушения.

Симптомы субкорнеального пустулеза. Начало заболевания иногда связано с гормональными нарушениями, сопровождающими тиреотоксикоз, беременность и роды, у некоторых больных - с психическими травмами. Поражается в основном кожа туловища и проксимальных отделов конечностей. Высыпания представлены пустулами, окруженными узким ободком гиперемии, иногда сгруппированными. Пустулы быстро вскрываются, и результате чего в клинической картине преобладают полициклические эрозии, покрытые корочками с обрывками покрышек пустул по периферии. После заживления зрозий часто остается гиперпигментация. Заболевание имеет более доброкачественное течение по сравнению с другими формами генерализованных пустулезов, состояние больных нарушается незначительно. Описано сочетание с гангренозной пиодермией.

Субкорнеальный пустулез характеризуется образованием поверхностно расположенных пустул - фликтен, которые возникают на эритематозном основании, имеют склонность к группировке и герпетиформному расположению. Излюбленная локализация высыпаний - кожа туловища, конечностей, паховые и подмышечные складки. Покрышки пустул быстро лопаются, а содержимое их ссыхается в желтоватые корки, по периферии которых имеются обрывки рогового слоя эпидермиса. После разрешения элементов остаются вначале розоватые, а затем слабо пигментированные пятна. В содержимом фликтен обнаруживаются акантолитические клетки. Симптом Никольского может быть положительным. Появление сыпи и ее дальнейшее развитие обычно не сопровождается субъективными ощущениями, Иногда возникает непостоянный и незначительный зуд кожи. Пустулы в типичных случаях стерильны. Слизистые оболочки поражаются исключительно редко. Заболевание течет длительно, с ремиссиями. Общее состояние больных удовлетворительное. Обострения чаще возникают летом.

Гистопатология субкорнеального пустулеза. Пустулы располагаются непосредственного под роговым слоем, что наиболее характерно для этого дерматоза. В верхней части собственно кожи отмечаются лишь самые незначительные явления неспецифического воспаления.

Патоморфология субкорнеального пустулеза. В эпидермисе небольшой акантоз, участки паракератоза. Пустулы образуются непосредственно под роговым слоем, содержат нейтрофильные гранулоциты, фибрин, эпителиоциты, единичные эозинофильные гранулоциты и лимфоциты. Они обычно однокамерные. Покрышку пустул образует паракератотический роговой слой, дно - зернистый слой. Под пустулами отмечаются спонгиоз и экзоцитоз. В сосочковом слое дермы под пустулами - отек и периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов, нейтрофильных фанулощгтов и единичных эозинофнльныч гранулоцитш. В некоторых случаях пустулы, увеличиваясь в размерах, могут захватывать всю толшу эпидермиса, иногда проникая в дерму. Такие пустулы содержат нейтрофильные гранулоциты и большое число эозинофильных гранулоцитов. При бактериологическом исследовании микроорганизмы в них не обнаруживают. В старых очагах поражения эпидермис несколько утолщен, под хорошо сохранившимся роговым слоем находят четко ограниченные пустулы, заполненные нейтрофильными гранулоцитами и их ферментами. Пустулы захватывают только поверхностные слои эпидермиса. Глубже - массивный межклеточный отек и проникновение отдельных нейтрофильных гранулоцитов из дермы; в верхней части последней капилляры резко расширены, отмечаются сильный отек и незначительный инфильтрат. Эластические и коллагеновые волокна без особых изменений.

По гистологической картине субкорнеальный пустулез отличается от других генерализованных пустулезов расположением пустул, отсутствием спонгиоформных пустул Когоя и oграниченностью воспалительной реакции дермы.

Гистогенез заболевания изучен мало. Придается значение иммунным комплексам, обнаруженным в сыворотке крови больных. Провоцировать заболевание могут лекарственные препараты, инфекции и другие факторы, включая опухоли. Электронно-микроскопическое исследование показало, что вокруг пустулы развивается цитолиз клеток верхних слоев эпидермиса, особенно зернистого, с образованием субкорнеальных щелей. Наряду с признанием самостоятельности субкорнеалыюго пустулеза, существуют мнения, что он представляет собой один из вариантов пустулезного псориаза, герпетиформного дерматита Дюринга.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от пустулезной разновидности герпетиформного дерматита, герпетиформного импетиго Гебра, пустулезного псориаза, пемфигуса.

Лечение субкорнеального пустулеза. Эффективных терапевтических методов лечения нет. Используют антибиотики, сульфоны, глюкокортикоиды, ретиноиды, фототерапию или сочетание фототерапии с ретиноидами. Наружно назначают анилиновые красители и мази, содержащие кортикостероиды и антибиотики.

[2], [3], [4]