^

Здоровье

A
A
A

Спленомегалия

 

Спленомегалия почти всегда вторична по отношению к остальным заболеваниям, которых очень много, также как и возможных способов их классифицировать.

Миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания, болезни накопления (например, болезнь Гоше) и заболевания соединительной ткани являются наиболее частыми причинами спленомегалии в странах умеренного климата, тогда как инфекционные заболевания (например, малярия, кала-азар) преобладают в тропиках.

Причины спленомегалии

Причиной выраженной спленомегалии (селезенка пальпируется на 8 см ниже реберной дуги) обычно являются следующие заболевания: хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз с миелоидной метаплазией и волосатоклеточный лейкоз.

Спленомегалия может привести к цитопении.

Застойная спленомегалия (болезнь Банти)

  • Цирроз.
  • Внешняя компрессия или тромбоз портальной или селезеночной вены.
  • Отдельные нарушения развития сосудов

Инфекционные или воспалительные болезни

  • Острые инфекции (например, инфекционный мононуклеоз, инфекционный гепатит, подострый бактериальный эндокардит, пситтакоз).
  • Хронические инфекции (например, милиарный туберкулез, малярия, бруцеллез, индийский висцеральный лейшманиоз, сифилис).
  • Саркоидоз.
  • Амилоидоз.
  • Заболевания соединительной ткани (например, СКВ, синдром Фелти)

Миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания

  • Миелофиброз с миелоидной метаплазией.
  • Лимфомы (например, лимфома Ходжкина).
  • Лейкозы, особенно хронический лимфолейкоз и хронический миелолейкоз.
  • Истинная полицитемия.
  • Эссенциальная тромбоцитемия

Хронические, обычно врожденные, гемолитические анемии

  • Аномалии формы эритроцита (например, врожденный сфероцитоз, врожденный эллиптоцитоз), гемоглобинопатии, включая талассемии, серповидноклеточный вариант гемоглобина (например, болезнь гемоглобина S-C), врожденные гемолитические анемии телец Гейнца.
  • Эритроцитарные энзимопатии (например, дефицит пируваткиназы)

Болезни накопления

  • Липидные (например, болезни Гоше, Ниманна-Пика, Хенда-Шюллера-Крисчера).
  • Нелипидные (например, болезнь Леттерера-Сиве).
  • Амилоидоз

Киста селезенки

  • Обычно вызывается разрешением предшествующей гематомы

Симптомы спленомегалии

Спленомегалия является критерием гиперспленизма; размеры селезенки коррелируют со степенью анемии. Можно ожидать увеличение размеров селезенки примерно на 2 см ниже реберной дуги на каждый 1 г снижения гемоглобина. Другие клинические признаки, как правило, зависят от проявлений основного заболевания, иногда наблюдается боль в селезенке. До тех пор пока другие механизмы не усугубят проявлений гиперспленизма, анемия и другие виды цитопении умерены и бессимптомны (например, число тромбоцитов от 50 000 до 100 000/мкл, число лейкоцитов от 2500 до 4000/мкл с нормальной лейкоцитарной дифференцировкой). Морфология эритроцитов обычно нормальная, за исключением редко встречаемого сфероцитоза. Ретикулоцитоз является обычным явлением.

Гиперспленизм подозревается у больных со спленомегалией, анемией или цитопенией; диагностика аналогична ситуации со спленомегалией.

Где болит?

Обследование при спленомегалии

Анамнез

Большинство выявляемых симптомов обусловлены основным заболеванием. Однако сама спленомегалия может вызывать чувство быстрого насыщения в результате влияния увеличенной селезенки на желудок. Возможны ощущения тяжести и боли в области левого верхнего квадранта живота. Выраженная боль в левом боку предполагает наличие инфаркта селезенки. Рецидивирующие инфекции, симптомы анемии или кровоточивость манифестируют о наличии цитопении и возможном гиперспленизме.

Осмотр

Чувствительность метода пальпации и перкуссии при определении увеличения размеров селезенки составляет соответственно 60-70 % и 60-80 % при документированной ультразвуковым методом спленомегалии. В норме до 3 % людей имеют пальпируемую селезенку. Кроме того, пальпируемая в левом верхнем квадранте масса может быть обусловлена другой причиной, а не увеличенной селезенкой.

Другими дополнительными симптомами являются шум трения селезенки, предполагающий наличие инфаркта селезенки, и эпигастральный и селезеночный звуки, которые указывают на застойную спленомегалию. При генерализованной аденопатии можно предполагать наличие миелопролиферативного, лимфопролиферативного, инфекционного или аутоиммунного заболевания.

Диагностика спленомегалии

При необходимости подтверждения спленомегалии в случаях сомнительного результата после предварительного обследования ультразвуковое исследование является методом выбора в связи с его высокой точностью и низкой ценой. КТ и МРТ способны обеспечить более детальное изображение органа. МРТ особенно эффективно при определении портального тромбоза или тромбоза селезеночной вены. Радиоизотопное исследование является высокоточным методом диагностики, способным идентифицировать дополнительные детали селезеночной ткани, но метод очень дорогой и непростой для выполнения.

Специфические причины спленомегалии, выявленные при клиническом осмотре, должны быть подтверждены соответствующими обследованиями. При отсутствии видимой причины спленомегалии в первую очередь необходимо исключить наличие инфекции, так как при этом необходимо раннее начало лечения в отличие от других причин спленомегалии. Обследование должно быть наиболее полным в зонах высокого географического распространения инфекции в случае, когда у больного имеются клинические признаки инфекции. Необходимо получить данные общего анализа и посевов крови, исследования костного мозга. Если пациент не чувствует себя больным, отсутствуют симптомы болезни, за исключением симптомов, обусловленных спленомегалией, и не было риска инфекционного поражения, нет необходимости в применении широкого спектра исследований, кроме выполнения общего анализа крови, мазка периферической крови, тестов функции печени, КТ органов брюшной полости и УЗИ селезенки. При подозрении на лимфому показано выполнение флоуцитометрии периферической крови.

Специфические отклонения в анализе периферической крови могут указать на причину поражения (например, лимфоцитоз - на хронический лимфолейкоз, лейкоцитоз с наличием незрелых форм - на другие виды лейкозов). Повышенное содержание базофилов, эозинофилов, ядро-содержащих эритроцитов или эритроцитов в форме «падающей капли» предполагает наличие миелопролиферативного заболевания. Цитопения указывает на гиперспленизм. Сфероцитоз предполагает наличие гиперспленизма или наследственного сфероцитоза. Функциональные печеночные тесты будут иметь отклонения при застойной спленомегалии с циррозом; изолированное повышение сывороточной щелочной фосфатазы указывает на возможную инфильтрацию печени в результате миелопролиферативного, лимфопролиферативного заболевания или милиарного туберкулеза.

Некоторые другие исследования могут быть полезны даже у больных с отсутствием симптомов заболеваний. Электрофорез сывороточных протеинов идентифицирует моноклональную гаммапатию или снижение уровня иммуноглобулинов, возможных при наличии лимфопролиферативных заболеваний или амилоидозе; диффузная гипергаммаглобулинемия предполагает наличие хронической инфекции (например, малярия, индийский висцеральный лейшманиоз, бруцеллез, туберкулез), цирроза с застойной спленомегалией или заболевания соединительной ткани. Повышение уровня мочевой кислоты сыворотки крови предполагает наличие миелопролиферативного или лимфопролиферативного заболевания. Повышение уровня щелочной фосфатазы лейкоцитов указывает на миелопролиферативное заболевание, тогда как при снижении ее уровня возможно наличие хронического миелолейкоза.

Если обследование не выявило никаких отклонений, кроме спленомегалии, больного необходимо обследовать снова в интервале от 6 до 12 месяцев или при появлении новых симптомов.

Спленомегалия увеличивает селезеночную механическую фильтрацию и деструкцию эритроцитов, а также часто лейкоцитов и тромбоцитов. Проявляется компенсаторная гиперплазия костного мозга тех клеточных линий, уровень которых снижен в циркуляции.

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение спленомегалии

Лечениеспленомегалии направлено на основное заболевание. Увеличенная селезенка не нуждается в лечении до тех пор, пока не развивается тяжелый гиперспленизм. Больным с селезенкой, доступной для пальпации или достигшей очень больших размеров, следует, по-видимому, избегать контактных видов спорта, чтобы избежать риска ее разрыва.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.