Склерома носа
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Склерома - хроническое инфекционное заболевание дыхательных путей, характеризующееся возникновением плотных инфильтратов в их слизистой оболочки, медленным прогрессирующим течением, возникновением в финальной стадии обезображивающих рубцов, деформирующих и стенозирующих пораженные анатомические образования. Возбудителем болезни считают палочку Волковича - Фриша. Болезнь мало контагиозна, отличается распространением в эпидемических очагах Белоруссии, Украины, стран восточной и средней Европы. Инкубационный период при риносклероме неизвестен. Заболевание обычно развивается постепенно, тянется годами, иногда десятилетиями. Обострение процесса наблюдается при беременности. Женщины болеют несколько чаще мужчин и детей. Заболевание чаще начинается в возрасте 11-30 лет. Большинство болеющих риносклеромой - жители сельской местности.
Склерома известна с времен средневековья. Ее принимали за особую форму сифилиса, туберкулеза, находили в ней сходство с саркомой или раком, и лишь во второй половине XIX в. ее стали изучать как отдельную нозологическую форму. Одним из первых клническую картину склеромы описал в 1858 г. В.А.Караваев (1911-1892) - выдающийся русский и украинский хирург, офтальмолог и ринолог, один из основателей офтальмологии и ринопластики. В 1870 г. Ф.Гебра - выдающийся австрийский дерматолог, глава австрийской дерматологической школы в XIX в.- предложил назвать эту болезнь риносклеромой, так как описанные им 10 случаев этого заболевания касались поражения наружного носа. Н.М.Волкович в 1888 г. дал этому заболеванию новое название - склерома дыхательных путей, так оно поражает не только нос, но и весь дыхательный тракт, вплоть до отдельных бронхов. J.Mikulicz в 1876 г. нашел в склеромных инфильтратах и описал своеобразные пенистые (светлые) клетки, названные клетками Микулича. В 1876 г. австрийский бактериолог A.Frish открыл возбудителя склеромы грамотрицательную инкапсулированную палочку, чистую культуру которой спустя несколько лет выделил и описал ее морфологические особенности Н.М.Волкович.
Патологическая анатомия
В развитии склеромного инфильтрата различают 4 стадии.
- I стадия характеризуется утолщением слизистой оболочки носа (или другой локализации в верхних дыхательных путях) и образованием инфильтратов буро-красного или темно-красного цвета, которые вначале имеют мягко-эластическую консистенцию, в последующем - плотную хрящевую консистенцию, не склонны к распаду. На этой стадии инфильтрат содержит клетки воспалительного ряда (лимфоциты, плазмоциты, гистиоциты и нейтрофилы). Среди этих форменных элементов начинают выделяться более крупные (20-50 мкм), вакуолизованные клетки с эксцентрично расположенным ядром и протоплазмой, богатой хроматином (клетки Микулича).
- Во II стадии начинает преобладать гистиоцитарная инфильтрация, развивается процесс преобразования гистиоцитов в клетки Микулича. В этих клетках и вокруг них обнаруживается огромное количество палочек Волковича - Фриша и своеобразные русселевские тельца, состоящие из гиалина, размером 30-40 мкм.
- В III стадии наблюдается уменьшение числа гистиоциотов, увеличение количества клеток Микулича, соединительнотканных элементов и образование коллагеновых волокон.
- На этой стадии начинается процесс рубцевания склеромных инфильтратов, который достигает апогея в IV стадии, во время которой клетки Микулича и гистиоциты исчезают и замещаются коллагеновыми волокнами, число которых возрастает с образованием плотной рубцовой ткани. Этот процесс ведет к стойкому сужению просвета дыхательных путей (частичной или полной непроходимости носовых ходов, при другой локализации в дыхательных путях - к стенозу гортани, трахеи и бронхов.
Как правило, склеромные очаги начинают развиваться в слизистой оболочке носа. Дальнейшее их распространение может происходить как в восходящем, так и в нисходящем направлении, поражая нос, губы, иногда углы рта, язычок, носоглотку, мягкое и твердое небо, верхние дыхательные пути, редко - слезные каналы, слуховые трубы, среднее ухо и конъюнктиву глаза.
Симптомы склеромы носа
В начальной стадии какие-либо существенные жалобы отсутствуют. Возникающие в слизистой оболочке носа патологоанатомические изменения не вызывают боли, протекают без общих реакций. Слизистая оболочка носа представляет собой картину банального хронического катарального воспаления. Развитие воспалительного процесса обусловливает возникновение зуда в носу, частых чиханий, слизистых или слизисто-гнойных выделений. Слизистая оболочка носа имеет бледно-розовую окраску. На этой стадии болезнь часто маскируется аллергическими проявлениями, однако применяемые противоаллергические средства не приостанавливают развития болезни, и через несколько лет развивается атрофия слизистой оболочки носа и носовых раковин, в результате чего носовые ходы расширяются. Затем в полости носа возникают корки с неприятным, специфическим «сладковатым» запахом, отличающимся от озенозного и сифилитического. Учащаются носовые кровотечения, развивается гипосмия. На этой стадии риносклерому часто смешивают с озеной, однако при более тщательном осмотре при помощи микроскопа на слизистой оболочке носа можно увидеть небольшие, в виде сосочков, утолщения слизистой оболочки либо в передних отделах носа, либо в области хоан. Чаще всего эти изменения возникают в местах физиологических сужений верхних дыхательных путей. Период разгара заболевания характеризуется появлением и быстрым увеличением склеромных инфильтратов, которые приводят к затруднению и затем к полному выключению носового дыхания, снижению остроты обоняния до полной аносмии.
В зависимости от локализации процесса риносклерома может приобретать различные визуальные аспекты. Изредка встречаются галопирующие формы склеромы, иногда с распространением на кости носа, твердое небо, альвеолярный отросток. Развитие склеромных инфильтратов на уровне носового клапана ведет к непроходимости носа, а поражение наружного носа иногда протекает по типу ринофимоподобной склеромы. Другие анатомические образования поражаются редко. Образование кулисообразных тяжей в носоглотке иногда приводит к почти полному ее разобщению с глоткой. Распространяясь на мягкое небо, процесс приводит к его сморщиванию и деформации, что обусловливает затруднение акта глотания, особенно жидкой пищи, нарушение фонации.
Общее состояние больного при склероме остается удовлетворительным и нарушается лишь при затруднении дыхания вследствие возникновения хронической общей гипоксии. При этом у больных нередко заметно нарушен основной и азотистый обмен, развивается гипохромиая анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, в некоторых случаях наблюдается моноцитопения. СОЭ постоянно повышена.
Эволюция и осложнения
Болезнь развивается очень медленно, в течение ряда лет и даже десятилетий. Случаи спонтанного выздоровления неизвестны, в то же время применение даже самого активного и современного лечения не гарантирует полного излечения; речь может идти лишь о временной ремиссии или приостановке развития заболевания. Склеромный процесс может распространяться либо по протяжению, либо совершая «скачки» через здоровые участки слизистой оболочки, поражая отдельные се сегменты, начиная с носа и достигая хоан, носоглотки, слуховых труб, глотки, гортани, трахеи и бронхов. Околоносовые пазухи поражаются редко.
Из осложнений наиболее актуальны обструкция дыхательных путей, хроническая гипоксия, пневмония, туберкулез легких. В этих случаях больные достигают крайних степеней истощения и погибают либо от необратимых изменений метаболизма, либо от асфиксии (даже при своевременно выполненной трахеотомии), если процесс вызвал обструкцию трахеи и бронхов.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Диагностика склеромы носа
В начальной стадии заболевания диагностика затруднительна, поскольку возникающие воспалительные явления в носу весьма сходны с таковыми при банальном катаральном рините. Однако во всех случаях длительного «насморка», сопровождающегося даже малозаметными продуктивными процессами в слизистой оболочкеноса, специфическим запахом из носа, с учетом эпиданамнеза следует заподозрить наличие риносклеромы. Дальнейшее обследование больного должно преследовать цель идентификации этого заболевания. Однако следует иметь в виду, что лабораторное исследование не всегда дает положительный результат, но даже при отсутствии последнего нельзя исключать склерому. Диагностика облегчается в стадии выраженных клинических и морфологических проявлений. Для установления диагноза имеют значение эндоскопия верхних дыхательных путей, биопсия, рентгенография, реакция агглютинации бескапсульных штаммов палочки Фриша - Волковича, кожные аллергологические реакции, возможно, даже реакция связывания комплемента сыворотки больного и сыворотки кроликов, иммунизированных палочкой Фриша - Волковича. По данным ряда авторов, положительная реакция Борде - Жангу является наиболее постоянной при склероме, однако и она не может считаться специфичной для этого заболевания. Посевы склеромного материала (выделения из носа, размельченные биоптаты) на агар-агаре позволяют в 80-90% случаев выделять культуру палочки Фриша - Волковича. При микроскопическом исследовани склеромных тканей, хотя и редко, но могут быть обнаружены гигантские вакуолизированные клетки Микулича, фуксинофильиые тельца Руссела и многочисленные плазматические клетки .
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Дифференциальная диагностика
Риносклерома, как и склерома любой другой локализации, на различных стадиях развития может обладать определенным сходством с различными заболеваниями. В стадии дебюта ее дифференцируют от катарального или простого атрофического ринита, озены, сифилитических поражений. Были описаны случаи сочетанных заболеваний озеной и склеромой. В зрелой стадии склероматозные инфильтраты могут быть приняты за проявления любого заболевания, для которого характерно появление инфильтратов и опухолей, в том числе туберкулеза, сифилиса, лепры, доброкачественных и злокачественных опухолей и др.
Лечение склеромы носа
Предлагавшиеся на протяжении XIX-XX вв. многочисленные методы лечения не давали практически никаких положительных результатов. Среди этих методов следует упомянуть биологические (вакцинотерапия, аутоимплантация склероматозной ткани, гемотрансфузии облученной крови), химические (препараты йода, карболовая и хромовая кислота, цинка хлорид, неосальварсан, препараты хинина и висмута и мн. др.), физические (диатермокоагуляция, лучевая терапия), механические (бужирование), хирургические (удаление рубцовых стенозов, пластические операции, трахеотомия). В настоящее время относительно благоприятные результаты дают лечение стрептомицином (местно в виде мазей и аэрозолей, парентерально длительными курсами но 2-3 мес и рентгенотерапия. Кроме того, применяют ауромицин, террамицин и внутривенные вливания 5% раствора ПАСК с обнадеживающими результатами. Антисклеротическое действие кортизона при склероме не проявляется.
Общее лечение назначают в связи с нарушением обменных процессов: препараты кальция, витаминотерапия, препараты, нормализующие КОС, полноценное углеводное и белковое питание.
Прогноз в отношении полного выздоровления в далеко зашедших случаях неблагоприятен.