Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Склеродермия и поражение почек - Диагностика
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лабораторная диагностика склеродермии и поражения почек
При лабораторном исследовании у пациентов с системной склеродермией могут выявить анемию, умеренное увеличение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопению, гиперпротеинемию с гипергаммаглобулинемией, повышенный уровень С-реактивного белка и фибриногена. При иммунологическом исследовании обнаруживают антинуклеарный фактор (у 80% больных), ревматоидный фактор (преимущественно у больных с синдромом Шёгрена) и специфические антинуклеарные «склеродермические» антитела. К ним относятся:
- антитопоизомеразные (прежнее название - aHTH-Scl-70), выявляемые преимущественно при диффузной кожной форме системной склеродермии;
- антицентромерные - у 70-80% больных с лимитированной формой системной склеродермии;
- анти-РНК-полимеразные - ассоциированые с высокой частотой поражения почек.
Для склеродермической нефропатии характерно повышение уровня ренина плазмы, который в ряде случаев выявляют даже у пациентов с мягкой артериальной гипертензией или нормальным артериальным давлением. У 30% больных с истинной склеродермической нефропатией развивается микроангиопатическая гемолитическая анемия, диагностировать которую можно на основании внезапного резкого снижения уровня гемоглобина и гематокрита, ретикулоцитоза, повышения концентрации билирубина и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови и обнаружения шизоцитов в мазке периферической крови.
Инструментальная диагностика склеродермии и поражения почек
Для диагностики микроциркуляторного сосудистого поражения при системной склеродермии используют метод широкопольной капилляроскопии ногтевого ложа, который позволяет выявить расширение и извитость капиллярных петель, редукцию капиллярной сети (уменьшение числа капилляров, «аваскулярные поля»).
Оценить состояние почечного кровотока позволяет современный неинвазивный метод ультразвуковой доплерографии внутрипочечных артерий, с помощью которого удаётся выявить нарушения ещё до развития клинических проявлений склеродермической нефропатии.
Дифференциальная диагностика склеродермии
В постановке диагноза системной склеродермии решающее значение имеет клиническая симптоматика болезни. Американской ревматологической ассоциацией были предложены простые диагностические критерии системной склеродермии, включающие в себя:
- «большие» критерии:
- проксимальную склеродермию - склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых суставов, распространяющееся на грудную клетку, шею и лицо;
- «малые критерии»:
- склеродактилию;
- дигитальные язвы или рубцы на ладонной поверхности ногтевых фаланг пальцев рук;
- двусторонний базальный фиброз лёгких.
Диагностика склеродермии проходит на основании сочетания большого и по крайней мере двух малых критериев. Появление признаков поражения почек у больных с установленным диагнозом системной склеродермии свидетельствует о развитии склеродермической нефропатии. Диагноз истинной склеродермической почки не вызывает сомнений при развитии острой почечной недостаточности, сочетающейся с тяжёлой или злокачественной артериальной гипертензией, у пациентов с системной склеродермией. Однако та же клиническая картина, развившаяся в дебюте болезни, ещё до верификации диагноза системной склеродермии, представляет значительные диагностические трудности. В этой ситуации уточнению диагноза может помочь характерная триада ранних признаков системной склеродермии: синдром Рейно, суставной синдром (чаще - полиартралгии) и плотный отёк кожи. Кроме того, важное значение имеет обнаружение специфических антител - антицентромерных, антитопоизомеразных, анти-РНК-полимеразных. Две последние группы антител наиболее часто определяются при диффузной кожной форме системной склеродермии и ассоциированы с неблагоприятным прогнозом.
Другим важным диагностическим методом в этом случае является биопсия почки. Она позволит дифференцировать истинную склеродермическую почку от других заболеваний, протекающих с острой почечной недостаточность, - острого интерстициального нефрита, гемолитико-уремического синдрома.Хроническую склеродермическую нефропатию следует дифференцировать с лекарственной патологией почек, развитие которой возможно при лечении системной склеродермии пеницилламином. Терапия пеницилламином может привести к возникновению нефротического синдрома, в ряде случаев с признаками нарушения функции почек. Морфологически при этом выявляют картину мембранозной нефропатии. Отмена препарата с последующим повышением дозы преднизолона приводит к ликвидации нефротического синдрома, исчезновению протеинурии и нормализации функции почек.
[