^

Здоровье

A
A
A

Синдром Золлингера-Эллисона - Лечение и прогноз

 

Цели лечения синдрома Золлингера-Эллисона:

  • Уменьшение клинических проявлений и предотвращение осложнений, обусловленных избыточной автономной секрецией гастрина клетками опухоли.
  • Предотвращение роста самой опухоли и её метастазирования (в случае её злокачественного характера).

Показания к госпитализации

Больных с подозрением на синдром Золлингера-Эллисона необходимо обследовать и лечить в специализированных гастроэнтерологических или хирургических стационарах. При установленной локализации гастриномы показано хирургическое удаление опухоли.

При доброкачественной гастриноме с синдромом Золлингера-Эллисона неосложнённые гастродуоденальные язвы лечат консервативно. Как правило, необходимы более длительные сроки лечения и более высокие дозы антисекреторных препаратов по сравнению с язвенной болезнью. При отсутствии эффекта от длительного лечения, а также при гастродуоденальных язвах, осложнённых тяжёлыми кровотечениями, в тех ситуациях, когда туморэктомия невозможна (например, локализация опухоли не установлена), необходимо решение вопроса о гастрэктомии.

Немедикаментозное лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Режим

Зависит от выбранной тактики ведения больного. В случае консервативного лечения язвенных поражений ЖКТ на фоне доброкачественной гастриномы режим аналогичен таковому при язвенной болезни.

Диета

Также зависит от выбранной тактики ведения больного. В случае консервативного лечения язвенных поражений ЖКТ на фоне доброкачественной гастриномы диета аналогична таковой при язвенной болезни.

Лекарственная терапия синдрома Золлингера-Эллисона

Антисекреторные препараты

Подавление секреции соляной кислоты считают адекватным при её значениях менее 10 ммоль/л перед следующим приёмом антисекреторного препарата, чем и определяется подбор дозы препарата в каждом конкретном случае.

Ингибиторы протонного насоса (рабепразол, омепразол, эзомепразол, лансопразол) при язвах на фоне синдрома Золлингера-Эллисона позволяют эффективно контролировать клинические проявления. Назначение препаратов этой группы по сравнению с использованием блокаторов Н2-рецепторов гистамина чаще приводит к симптоматическому улучшению. Применяют блокаторы Н2-рецепторов (циметидин 1-3 г/сут и более, ранитидин 600-900 мг/сут, фамотидин и др.). Дозу устанавливают индивидуально путем анализа желудочной секреции. У ряда больных быстро достигается устранение симптомов. При частичном эффекте блокаторы Н2-рецепторов назначают в сочетании с антихолинергическими препаратами, преимущественно гастрозепином. Эффективным средством является блокатор выработки хлористоводородной кислоты (блокатор «кислотного насоса») омепразол (90 мг/сут). Эффективность селективной проксимальной ваготомии не превышает эффективности блокаторов Н2-рецепторов.

При невозможности перорального приёма препаратов, например при химиотерапии или в предоперационный период, возможно парентеральное назначение ингибиторов протонного насоса (пантопразола, омепразола). Возможно использование высоких доз блокаторов Н2-рецепторов гистамина (ранитидина, фамотидина), однако они менее эффективны по сравнению с ингибиторами протонного насоса.

Чисто консервативное лечение имеет относительно благоприятный прогноз: почти 90% больных продолжают жить 5 лет и более.

Октреотид

Аналог соматостатина октреотид может быть использован не только для диагностики гастриномы, но и для лечения синдрома Золлингера-Эллисона.

Октреотид рекомендуют назначать в дозе 0,05-0,2 мг 2-3 раза в день внутримышечно. Положительные сдвиги в клинических проявлениях и лабораторных показателях наблюдают у 50% больных.

В случае злокачественной опухоли с метастазами октреотид стабилизирует клиническую симптоматику и замедляет прогрессирование процесса.

Химиотерапия

Возможности химиотерапии в лечении больных со злокачественными нейроэндокринными опухолями весьма ограничены.

Моно- и полихимиотерапию можно проводить только в случаях быстрого роста опухоли и при низкой степени её дифференцировки, при метастатической форме болезни и у тех больных, которые не рассматриваются как кандидаты на операцию. Для химиотерапии рекомендуют использовать следующие препараты.

  • Стрептозоцин по 0,5-1,0 г/м2 ежедневно в течение 5 дней с повторным курсом через б нед.
  • Доксорубицин внутривенно по 250 мг/м2 в день в течение 5 дней с интервалом в 1 мес.

Эффективность этих двух препаратов невысока. Используют также хлорозотоцин, 5-фторурацил. Положительный эффект химиотерапии в течение 5 мес наблюдается не более чем у 17% пациентов.

Хирургическое лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Оперативное лечение - метод выбора. Применяют три метода хирургического лечения: удаление собственно гастриномы, резекцию поджелудочной железы и гастрэктомию.

Радикальное удаление локализованной гастриномы, не связанной со множественной эндокринной неоплазией и синдромом Золлингера-Эллисона, при отсутствии метастазов - наиболее благоприятный с прогностической точки зрения метод лечения. Сложности определения локализации опухоли затрудняют такое лечение. Тем не менее при оптимальном сочетании предоперационного обследования (РКТ, МРТ, ангиография, эндоскопическое УЗИ, сцинтиграфия с октреотидом и т.д.) и применения специальных приёмов непосредственно во время вмешательства (включая интраоперационную сцинтиграфию) возможность выявления гастриномы составляет более 90%. Следует подчеркнуть, что если подозревают возможную злокачественность одной или нескольких гастрином, показано оперативное вмешательство, объём которого до операции предсказать трудно.

При уверенности в точном картировании первичных очагов показана туморэктомия или резекция поджелудочной железы в зависимости от степени злокачественности опухоли. Только при невозможности обнаружить локализацию опухоли, отсутствии эффекта от длительного лечения и гастродуоденальных язвах, осложнённых тяжёлыми кровотечениями, ставят вопрос о гастрэктомии.

Оперативное лечение при наличии метастазов в печени оказывает положительное действие в плане уменьшения симптоматики, обусловленной гиперсекрецией гастрина, а у некоторых пациентов приводит к увеличению продолжительности жизни.

В качестве паллиативного мероприятия при метастазах в печень возможно проведение селективной эмболизации печёночной артерии или селективной инфузии химиотерапевтических средств в печёночную артерию.

Дальнейшее ведение больного

Мероприятия зависят от выбранной лечебной тактики.

Обучение больного

Следует проинформировать больного о необходимости соблюдения врачебных рекомендаций, в том числе касающихся изменения образа жизни, диеты, приёма антисекреторных лекарственных средств. При необходимости оперативного лечения следует провести с больным беседу с целью разъяснения целесообразности вмешательства.

Прогноз синдрома Золлингера-Эллисона

До появления лекарственных средств, подавляющих желудочную секрецию, смертность от осложнений язв, обусловленных синдромом Золлингера-Эллисона, была очень высока, а гастрэктомия была единственным методом, позволяющим предотвратить развитие летальных осложнений. В настоящее время летальные исходы также бывают обусловлены тяжёлыми осложнениями язвенного поражения ЖКТ. Но решающее значение для прогноза имеют размеры первичной опухоли и метастазирование. Так, у больных с локализованной гастриномой или с метастазами только в ближайшие лимфатические узлы без метастазов в печень пятилетняя выживаемость при адекватном лечении может достигать 90%. У больных с метастазами в печень пятилетняя выживаемость составляет 20-30%.

Профилактика синдрома Золлингера-Эллисона

Мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вторичная профилактика заключается в своевременных и адекватных диагностике и лечении.

Скрининг

Скрининга синдрома Золлингера-Эллисона не проводят. При наличии у больного атипичного язвенного поражения ЖКТ и неэффективности стандартных доз антисекреторных препаратов следует оценить необходимость специального обследования больного для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.