^

Здоровье

Синдром Туретта - Симптомы

Симптомы синдрома Туретта

Тики включают широкий репертуар моторных или вокальных актов, которые больной ощущает как насильственные. Тем не менее они могут быть задержаны усилием воли на некоторое время. Степень, в которой тики могут быть задержаны, варьирует в зависимости от их тяжести, типа и временных характеристик. Многие простые и быстро выполняемые тики (например, быстро следующие друг за другом мигательные движения или подергивания головой) не поддаются контролю, тогда как другие тики, которые в большей степени напоминают целенаправленные движения, поскольку возникают в ответ на внутренний императивный позыв, могут быть задержаны. Некоторые больные пытаются замаскировать тики. Например, подросток почесывание промежности может заместить социально более приемлемыми прикосновениями к животу. Со временем локализация тиков и их тяжесть меняется - одни тики могут внезапно исчезать или заменяться другими. Подобные изменения иногда вызывают ошибочное впечатление о том, что больные способны произвольно устранять одни тики и выполнять другие. Опрос больных показал, что примерно у 90% из них тикам предшествует неприятное ощущение, которое вынуждает больных совершить действие или издать звук и может быть обозначено как императивный позыв.

На интенсивность тиков может влиять целый ряд факторов. Во время сна тики уменьшаются, но не исчезают полностью. Тики часто становятся более заметными в состоянии расслабления (например, если больной дома смотрит телевизор), а также во время стресса. Тики могут значительно уменьшаться и даже исчезать, если больной сконцентрирован на какой-либо деятельности. Вот, например, описание хирурга (до и во время операции), данное знаменитым английским неврологом и писателем Оливером Заксом (1995): «...его руки постоянно находились в движении. Он то и дело почти прикасался (но никогда до конца) к своему нестерильному плечу, ассистенту, зеркалу, совершал внезапные перемещения туловищем, дотрагивался до коллег ногой. Раздавался шквал вокализаций - «Ух-ух» - как будто где-то поблизости находилась огромная сова Обработав операционное поле, Бенетт взял нож, сделал аккуратный ровный разрез - не было и намека на какое-либо тикозное избыточное движение. Руки двигались строго в соответствии с ритмом операции. Прошло двадцать минут, пятьдесят, семьдесят, сто. Операция была сложной: приходилось перевязывать сосуды, отыскивать нервы - но действия хирурга были умелыми, выверенными, и ни малейшего намека на синдром Туретта...»

Сопутствующие растройства

У больных с синдромом Туретта часто выявляются коморбидные расстройства, которые бывают существенным фактором дезадаптации больных. Тем не менее, несмотря на многочисленные препятствия, многие больные добиваются в жизни успеха. Прекрасным примером может служить Сэмюэль Джонсон - одна из наиболее выдающихся личностей в английской литературе XVIII века. Он страдал тяжелым синдромом Туретта с выраженными обсессивно-компульсивными симптомами. У него также отмечались аутоагрессивные действия и симптомы депрессии.

Остается дискутабельным вопрос, считать ли сопутствующие расстройства составной частью клинической картины синдрома Туретта или всего лишь коморбидными состояниями. Данные о генетической связи ОКР с синдромом Туретта свидетельствуют, что обсессивно-компульсивная симптоматика является интегральным компонентом заболевания. Есть основания считать, что аутоагрессивные действия и некоторые случаи ДВГ также следует включить в спектр клинических проявлений синдрома Туретта. У больных с синдромом Туретта часто выявляются также расстройства личности, аффективные расстройства, тревожные расстройства, не связанные с ОКР, нарушения сна, нарушения обучаемости, фониатрические расстройства.

Недавние исследования с применением стандартизированных методов оценки и специфических диагностических критериев показали, что примерно у 40-60% больных с синдромом Туретта выявляется обсессивно-компульсивная симптоматика. Согласно эпидемиологическим данным, ОКР встречается у 2-3% лиц в популяции, поэтому столь высокую распространенность этих симптомов у больных с синдромом Туретта нельзя объяснить просто случайным сочетанием двух заболеваний. Исследования показали, что ОКР чаще выявляется в тех случаях, когда матери больных синдромом Туретта в период беременности испытывали стресс, а также у больных мужского пола при наличии осложнений в родах. Обсессивно-компульсивная симптоматика при синдроме Туретта представляет собой возраст-зависимый феномен: симптомы усиливаются в подростковом и юношеском возрасте, когда тики имеют тенденцию к ослаблению. К наиболее распространенным компульсиям у больных с синдромом Туретта относятся навязчивый счет, наведение порядка или выстраивание предметов в определенной последовательности, потирание руками, прикосновения, попытки добиться абсолютной симметрии. Характерные для ОКР страх перед загрязнением и ритуалы, связанные с очищением, наблюдаются реже.

Как уже указывалось, дифференциация между некоторыми компульсиями и тиками может вызывать затруднения. Принято квалифицировать действие как компульсию, если оно выполняется с целью нейтрализации дискомфорта, вызванного предшествующей мыслью (обсессией). Но нужно учитывать, что некоторые больные с тиками «задним числом» придумывают «обсессию», чтобы объяснить свои неконтролируемые действия. С другой стороны, тикозные движения могут быть позднее включены больным в репертуар компульсий. Например, мы наблюдали 21-летнего больного, с восьмилетнего возраста имевшего тики в виде моргания, который заявлял, что должен моргнуть ровно 6 раз, чтобы избавить себя от ужасающего образа смерти. Иногда тик можно узнать по контексту - если движение сопровождается другими движениями, принадлежность которых к тикам не вызывает сомнений, то и само оно, вероятно, имеет тикозный характер. В любом случае тикоподобные компульсий (например, моргания, прикосновения, постукивание) и некоторые сложные моторные тики располагаются в точке «пересечения» ОКР и синдром Туретта, что крайне затрудняет попытки развести их на клиническом уровне.

Симптомы ДВГ - гиперактивность, невнимательность, импульсивность - выявляются примерно у 50% больных с синдромом Туретта и часто проявляются до начала тиков. Ребенок с умеренно выраженным или тяжелым синдромом Туретта, как правило, производит впечатление невнимательного, суетливого, импульсивного, поэтому выявить симптомы ДВГ у такого больного бывает трудно. До сих пор остается неясным, является ли ДВГ одним из проявлений синдрома Туретта или всего лишь коморбидным расстройством. Ученые выделили два типа синдрома Туретта с коморбидным ДВГ при одном из них ДВГ независим от синдрома Туретта, при другом - ДВГ вторичен по отношению к синдрому Туретта. Некоторые исследователи сообщали, что наличие ДВГ предвещает высокий риск тяжелых тиков и наличие других коморбидных расстройств. Дети с ДВГ и синдромом Туретта часто испытывают более значительные трудности в контроле над собственными импульсами, в том числе агрессивными. Агрессивность может сопровождаться непредсказуемыми эпизодами аффективной разрядки, которые провоцируются фрустрацией или насмешками со стороны сверстников или родственников. Согласно одному из исследований, при комбинации ОКР и ДВГ чаще наблюдаются приступы ярости.

Течение синдрома Туретта

Средний возраст начала моторных тиков - 7 лет По мере развития заболевания тики часто распространяются в рострокаудальном направлении. Средний возраст появления вокальных тиков - 11 лет. Характерно волнообразное изменение типа и тяжести тиков с тенденцией к усилению тяжести симптомов до середины подросткового периода. В юношеском возрасте во многих случаях отмечается частичная ремиссия или стабилизация симптомов. У большинства взрослых с синдромом Туретта тики продолжают оказывать влияние на жизнедеятельность больных, причем в трети случаев оно бывает весьма значительным.

Классификация синдрома Туретта

Моторные и вокальные тики подразделяют на простые и сложные. Простые моторные тики представляют собой быстрые или молниеносные движения, вовлекающие какую-либо одну мышечную группу. В отличие от тремора, тики неритмичны. Примером простых моторных тиков могут служить моргание, подергивание головой, пожимание плечами. Сложные моторные тики - более медленные и скоординированные движения, напоминающие нормальные целенаправленные движения или жесты, но несвоевременные или отличающиеся по временному рисунку и амплитуде. Примером могут служить гримасы, прикосновения, кручение тех или иных предметов, копропраксия (неприличные жесты), эхопраксия (повторение движений других людей). Моторные тики чаще всего представляют собой клонические движения, но могут быть и дистоническими. Клонические тики - внезапные кратковременные и обычно повторяющиеся движения, например, моргание или постукивание. Дистонические тики тоже начинаются внезапно, но приводят к более стойкому изменению позы - например, длительное открывание рта, форсированный наклон туловища вперед, сопровождающийся сжиманием челюстей. Тики часто возникают вспышками, включающими несколько различных движений или звуков, быстро выполняемых или издаваемых друг за другом.

Простые вокальные тики - быстрые нечленораздельные звуки, такие как фырканье, сопение, покашливание, которые могут быть ошибочно расценены как проявление «аллергии». Сложные вокальные тики вовлекают процессы высшей нервной деятельности: это лингвистически осмысленные, но неуместные по времени произнесения междометия, слова или фразы. К сложным вокальным тикам относят эхолалию (повторение чьей-либо речи), палилалию (повторение собственной речи), копролалию (выкрикивание непристойных слов или выражений). Некоторые авторы полагают, что вокальные тики следует считать разновидностью моторных тиков, которые характеризуются сокращением мышц дыхательных путей.

Классификация тиков

 
Моторные
Вокальные
Простые Быстрые, молниеносные, бессмысленные (например, моргание, кивки, пожимание плечами, высовывание языка, напряжение живота, движение пальцев стопы) Быстрые нечленораздельные звуки (например, покашливание, кряхтение, фырканье, мычание, «ух, ух, ух»)
Сложные Более медленные, кажущиеся целесообразными (например, жесты, дистонические позы, копропраксия, повторные прикосновения, приглаживание волос, прыжки, вращения, щелканье пальцами, плевки) Лингвистически осмысленные речевые элементы (например, копролалия, эхолалия, палилалия, «эх. эх», «ух ты»)

 

Многие врачи ошибочно полагают, что наличие копролалии обязательно для установления диагноза синдрома Туретта, но на самом деле она наблюдается лишь в небольшой части случаев (у 2-27% больных синдромом Туретта) и, как правило, проявляется лишь в подростковом возрасте. Чем тяжелее заболевание, тем выше вероятность выявления копролалии. Некоторые исследователи рассматривают копропраксию и копролалию какчасть спектра социально неприемлемых действий или вокализаций, обозначаемых как копрофилия. В большой серии больных с синдромом Туретта копролалия отмечена в 32% случаев, копропраксия - в 13% случаев, какой-либо вариант копрофилии - в 38% случаев. В другом исследовании социально неприемлемых действий и выражений выяснено, что 22% больных с синдромом Туретта постоянно задевают других людей, 30% испытывают желание задеть других, 40% стараются подавить это желание, 24% пытаются скрыть свои импульсы, заменив агрессивное замечание чем-либо иным, не обидным для другого человека. Стремясь задеть окружающих, больные чаще всего говорят: «Ты-толстяк, урод, тупой...» и т.п. Агрессивные действия и замечания чаще всего наблюдаются у молодых мужчин с ДВГ, расстройством поведения, копролалией, копропраксией, внутренней («ментальной») копролалией.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи



Другие статьи по теме

Существуют достаточно специфичные нарушения речевых функций, которые в клинической неврологии определяются как дизартрия. Одной из разновидностей данного неврологического расстройства является так называемая корковая дизартрия.

Что такое паралич руки? Правильно этим термином называть полное отсутствие двигательной функции верхней конечности.

В числе диагностируемых речевых дисфункций, которые вызываются различными неврологическими (часто нейродегенеративными) расстройствами и проявляются в нарушении звуковоспроизведения, специалистами выделяется псевдобульбарная дизартрия.  

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.