^

Здоровье

A
A
A

Синдром Такаясу

 

Синдром Такаясу - гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет. Первым описал заболевание D. Savon (1856), но своё название оно получило благодаря работам японских офтальмологов, одним из которых был М. Takayasu (1908).

Эпидемиология

Cиндром Такаясу встречается преимущественно в странах Азии и Южной Америки, но многочисленные случаи заболевания зарегистрированы и в других географических регионах земного шара, в том числе и в России. Ежегодная заболеваемость cиндромом Такаясу колеблется от 0,12 до 0,63 случая на 100 тыс. населения. Наиболее подвержены заболеванию женщины молодого и среднего возраста.

Как проявляется синдром Такаясу?

Течение синдрома Такаясу обладает определённой стадийностью. В ранней стадии заболевания или во время его обострений клиническая картина включает неспецифические симптомы, обусловленные системным воспалительным процессом (похудание, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, боли в животе). Нередко в дебюте синдрома Такаясу в течение длительного времени имеют место необъяснимая лихорадка, ускорение СОЭ и анемия. В этот период до 10% больных вообще не предъявляют каких-либо жалоб.

В развернутой стадии синдрома Такаясу в результате прогрессирующего окклюзионного поражения артерий возникают признаки ишемии отдельных органов и тканей. Отсутствие системных воспалительных реакций не исключает активного сосудистого воспаления, приводящего к болям в месте проекции поражённого сосуда или болезненности при его пальпации. Признаки сосудистого воспаления возникают уже в течение первого года от начала заболевания. Наиболее часто (40%) отмечают чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, носящие преимущественно односторонний характер, их выраженность увеличивается при физической нагрузке. Но отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях отмечают в 15-20% случаев.

У 7-15% больных на синдром Такаясу возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, повышение артериального давления, одышка и сердцебиение. В 70% случаев можно выслушать систолический шум на общих сонных артериях, а у 15% больных наблюдают их болезненность (каротидиния). Подобные физикальные данные нередко обнаруживают при аускультации и пальпации брюшной аорты, особенно при II и III анатомических типах заболевания.

И третьей фазе синдрома Такаясу в сосудах преобладают признаки фиброза, отмечают стенозы сосудов и признаки сосудистой недостаточности. В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50-70%) встречаются симптомы перемежающейся хромоты верхних и нижних конечностей, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и лёгких. Клинические признаки поражения лёгких встречают менее чем у четверти больных. Отмечают боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье.

Больные отмечают боли в мышцах проксимальных отделов рук, чаще левой, снижение силы кисти возникает при меньшей физической нагрузке, в покое или во время сна. Иногда боли распространяются на левое плечо, нижнюю челюсть, область шеи и левую половину грудной клетки. У 85-90% больных на синдром Такаясу исчезает пульс на артериях предплечья и возникают различия в систолическом артериального давления, измеряемом на плечевых артериях.

При прогрессировании воспалительного процесса в сосудах нарастает как частота, так и выраженность клинических симптомов, обусловленных ишемическими явлениями в отдельных органах или системах. Однако, несмотря на окклюзию подключичных или подмышечных артерий, критическую степень ишемии рук наблюдают редко, что связывают с медленным прогрессированием стеноза и развитием коллатералей.

Классификация

Предложено несколько классификаций патологических изменений сосудов при синдроме Такаясу, раншчим между которыми не носят принципиального характера. Различают четыре анатомических типа заболевания. При первом возникают изменения со стороны дуги аорты и отходящих от неё артерий. При этом варианте часто встречают одновременное поражение левой подключичной и общей сонной артерий. Второй тип заболевания приводит к изолированному поражению грудного и/или брюшного отдела аорты и их ветвей. При третьем типе патологический процесс в дуге аорты и/или ее ветвях сочетается с изменениями в грудном или брюшном отделе аорты. При четвертом типе патологический процесс локализован в основном легочном стволе или ее ветви в сочетании (или без него) с любым из первых трех вариантов.

Как распознать синдром Такаясу?

Обычно обнаруживают нормохромную нормоцитарную анемию, умеренный тромбоцитом и гипергаммаглобулинемию. Особенно характерно увеличение СОЭ, степень которого зависит от воспалительной активности заболевании. Однако у трети больных, несмотря на клинические признаки воспалительной активности, СОЭ может оставаться в пределах нормы. В анализах мочи отмечают умеренную протеинурию (до 1 г/сут) и микрогематурию. Увеличение концентрации СРБ наблюдают в 60-70% случаев. При офтальмологическом обследовании отмечают снижение остроты зрения, чаще одностороннее, и выпадение полей зрения.

Инструментальные исследования

Один из основных инструментальных методов обследовании больных на синдром Такаясу ангиография. Ее результаты имеют важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространённости воспалительного процесса. По данным ангиографии, изменения со стороны лёгочной артерии возникают почти у 60% больных. Преобладают стенозы и/или окклюзии лобарных и субсегментарных её ветвей, особенно кровоснабжающих верхнюю долю правого лёгкого. Лёгочная гипертензия, дилатация и аневризмы лёгочного ствола, а также изолированные изменения, клинически напоминающие тромбоэмболию лёгочной артерии, встречаются редко. Результаты ангиографии не позволяют дифференцировать наличие или отсутствие активного воспалительного процесса в стенке лёгочной артерии. Для этих целей предпочтительнее использовать КТ и МРТ-ангиографию. Большее значение для обследования имеет ультра звуковая ангиодопплерография.

Диагноз синдром Такаясу может быть поставлен согласно классификационным критериям Американской коллегии ревматологов и критериям, предлагаемым другими авторами.

Как лечить синдром Такаясу?

Лечение синдрома Такаясу включает назначение преднизолона (1 мг/кг массы тела в сутки, не более 60 мг/сут), позволяющее у 60% больных достигнуть ремиссии и снизить дозу препарата. У пациентов, рефрактерных к преднизолону, применяют метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн. Метотрексат (17,5 мг/нед) и сочетании с небольшими дозами преднизолона позволяет достигнуть ремиссии у 81% пациентов, быстрее снизить дозу глюкокортикостероидов и поддерживать более длительную ремиссию. Для купирования воспалительного процесса используют ежемесячные курсы пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом. Ввиду длительно сохраняющегося воспаления в стенке артерий её продолжительность должна быть не менее 6-9 мес.

Для уменьшения пролиферативных изменений в артериях показано назначение ацетилсалициловой кислоты (в дозе 100 мг/сут) и статинов. Длительность поддерживающей терапии глюкокортикостероидами зависит от динамики основных клинических признаков, острофазовых показателей (СОЭ, СРБ) и, как правило, составляет не менее 2-5 лет.

Хирургическое лечение синдрома Такаясу

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления диагноза. Показаниями к его назначению служите ужение просвета артерии на 70% и больше в сочетании с ишемией. Однако даже при наличии этих условий операцию нужно проводить в неактивной стадии синдрома Такаясу.

Прогноз

При синдроме Такаясу пятнадцатилетняя выживаемость достигает 80-90%. Наиболее частые причины смерти – инсульт (60%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже – разрыв аневризмы аорты (5%). При поражении коронарных артерий в первые два года от момент появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56%. Синдром Такаясу имеет неблагоприятный прогноз у больных с такими осложнениями, как ретинопатия, артериальная гипертензия, аортальная недостаточность и аневризма аорты. У пациентов, имеющих два и более из этих признака, десятилетняя выживаемость после установлении диагноза составляет 58,6%, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет болезни.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.