^

Здоровье

A
A
A

Синдром Сусака

 

Не так давно, в конце прошлого века (1979г.), доктор Дж.Сьюзек с группой соавторов впервые сделал описание заболевания, которое впоследствии назвали его именем. Это редкая аутоиммунная патология, которой свойственна микроангиопатия в артериолах улитки внутреннего уха, сетчатки глаза, что приводит к тугоухости и ухудшению зрения, а так же головного мозга, выражающаяся в неспособности удерживать равновесие и потере памяти. Больные с этим синдромом живут в полном смысле сегодняшним днем, ибо ничего не помнят о дне вчерашнем.

Этот синдром раньше считали формой системного заболевания «красная волчанка» с отрицательной реакцией агглютинации, тем не менее, это предположение не подтвердилось. Еще одно его название – ретино-кохлео-церебральная васкулопатия, т.е. воспалительное поражение мозговых кровеносных сосудов, а также сетчатки и слухового нерва.

Эпидемиология

Синдром Сусака более распространен среди женщин, чем среди мужчин в соотношении 5:1. Эпидемиология заболевания, определенного лишь в конце ХХ века, досконально не изучена. Бесспорно одно – заболевание редкое: по разным данным в мире зарегистрировано от 100 до 250 случаев синдрома. Известный на сегодняшний день интервал возраста начала заболевания 9-72 года, но большинство заболевших – женщины возрастной группы 20-40 лет.

Причины синдрома Сусака

До сих пор неизвестны причины внезапного развития этой болезни, хотя иногда она возникала после перенесенной вирусной инфекции. Другие известные факторы риска – заместительная гормональная терапия и беременность.

Все эти данные приводят к гипотезе, что синдрому Сусака предшествуют нарушения функционирования иммунной системы, изменения гормонального фона и реологии крови.

В настоящее время это заболевание относят к расстройствам психики, не принимая во внимание тот факт, что поведение больного абсолютно адекватно ситуации.

Патогенез

Основой патогенеза синдрома является иммунный ответ организма, по какой-то причине воспринявшего эндотелиальные клетки, сплошным слоем выстилающие кровеносные сосуды улитки внутреннего уха, сетчатки глаза и головного мозга, как антиген. Последствиями этой иммунной атаки становится разбухание клеток, и парциальное или абсолютное расстройство движения крови в артериолах органа.

Симптомы синдрома Сусака

Синдром Сусака определяют по симптоматической триаде:

  • нейросенсорное снижение слуха с обеих сторон;
  • периодически появляющаяся пелена, затуманивание перед обоими глазами, двоение, кратковременная слепота одного глаза, парацентральные скотомы в поле зрения, изредка – стойкое снижение зрения (ишемическая ретинопатия);
  • утомляемость и нарушение сна, слабость и головокружение, сильные головные боли и амнезия, иногда судороги и вегетативные расстройства (симптомы подострой энцефалопатии).

При этом ранние стадии заболевания не всегда характеризуются наличием всех симптомов. Первые признаки развития синдрома примерно у 90% больных проявились в виде расстройства зрения, примерно 70% жаловались на нарушения слуха. Меньше половины пациентов при дебюте заболевания обращались по поводу нервно-психических нарушений. Головокружение, частичная потеря слуха и зрения, сильная головная боль и светобоязнь – весьма распространенные жалобы, с которыми обращаются к врачу на начальных стадиях болезни.

На магниторезонансной томограмме заметны множественные очаги, аккумулирующие контраст в белом веществе головного мозга, мозжечке и мозолистом теле, одиночные – в сером, что не сопровождает другие виды васкулитов.

Сосудистые трансформации в сетчатке с симптомами окклюзии артериол и отсутствием демиелинизации также свойственны данной патологии.

Осложнения и последствия

Последствия и осложнения поздней или неверной диагностики синдрома Сусака могут привести к полной или частичной инвалидизации. Наблюдались эпизоды внезапного регресса заболевания, протекавшего без какой-либо терапии.

Диагностика синдрома Сусака

Анализы крови при синдроме Сусака от других васкулитов отличает отсутствие каких-либо изменений в крови. Также инструментальная диагностика (УЗИ, допплерография) не выявляет системных сосудистых нарушений.

При магниторезонансной томографии видны мелкоочаговые поражения белого вещества головного мозга вдоль боковых отделов желудочков, а также мозолистого тела и мозжечка, подобные повреждениям при рассеянном склерозе. Встречаются и одиночные зоны, в которых скапливается контрастный маркер. Такое контрастирование не типично для системной красной волчанки.

На томограмме больных с синдромом Сусака изредка видны МРТ-очаги в сером веществе мозга, однако, в противоположность рассеянному склерозу, они никогда не располагаются в спинном мозге.

Для исследования состояния сетчатки в современной диагностике применяются инструментальные методы: электроретинографию, электроокулогоафию, офтальмоскопию, флуоресцентную ангиографию и регистрацию вызванных зрительных потенциалов коры головного мозга.

При этом обнаруживается расширение артериол сетчатки, микроаневризмы, телеангиэктазии. Часто встречаются мелкие ретинальные кровоизлияния, сопровождающиеся отеком в области микроангиопатий, вызванные увеличением проницаемости сосудистых стенок.

Нарушения слуха выявляются с помощью отоакустической эмиссии, изучения стволовых аудиторных вызванных потенциалов, других отоневрологических обследований.

Дифференциальная диагностика

По результатам диагностических мероприятий и анамнеза проводится дифференциальная диагностика с другими системными васкулитами, рассеянным склерозом и другими болезнями уха и глаз, имеющими аналогичные симптомы.

К кому обратиться?

Лечение синдрома Сусака

Медикаментозную терапию проводят глюкокортикостероидами, в основном – Метилпреднизолоном.

Действие лекарства, аналогично преднизолону, однако, способность задерживать натрий у него меньше, соответственно он лучше переносится. Метилпреднизолон абсорбируется медленнее и действует продолжительнее, чем гидрокортизон и преднизолон.

Средняя дозировка составляет от 4-х до 48мг в сутки. Схему лечения и дозировки назначает врач.

Продолжительную терапию препаратом (для снижения побочных действий и максимальной эффективности) проводят по схеме: утренний прием через сутки удвоенной суточной дозировки. При продолжительном применении лекарства производят постепенную отмену с поэтапным снижением дозировки.

Противопоказан при наличии гипертонии тяжелой степени, психических нарушениях, нарушениях функции надпочечников, остеопорозе, язвенных болезнях желудочно-кишечного тракта, поскольку может вызывать аналогичные побочные эффекты и усугубить патологический процесс. Не назначается в постоперационном периоде, больным сифилисом, в период обострения эндокардита, открытого процесса туберкулеза, при воспалении почек, а также – беременным и кормящим женщинам, с осторожностью –людям преклонного возраста.

Побочными эффектами при принятии препарата могут быть
перенасыщение натрием, гипергидратация, гипокалимия, гипокальциемия, слабость в мышцах, снижение иммунитета, нарушения менструального цикла.

При тяжелых формах заболевания в комбинации с пульс-терапией Метилпреднизолоном (капельное введение сверхвысоких доз гормонов на протяжении нескольких дней) применялись цитостатики – лекарственные средства, ингибирующие процесс патологического деления клеток. В основном эти препараты применяются при лечении злокачественных новообразований, но в некоторых случаях их используют при лечении аутоиммунных заболеваний.

Например, Азатиоприн – иммунодепрессант, одновременно оказывающий некоторое подавляющее деление клеток действие. Прием пероральный, суточную дозировку рассчитывают: 1,5 –2мг на 1кг веса тела и делят на два или четыре приема.

Не назначают беременным и кормящим женщинам, детям, при гиперчувствительности, в случаях угнетения кроветворения. Оказывает, как и все цитостатики, массу побочных действий, особенно при длительном применении, в т.ч. вызывает хромосомные изменения, диспептические явления, нарушения функций печени, кроветворения, канцерогенен, тератогенен. В период лечения каждую неделю необходимо мониторить состав крови.

В некоторых случаях наблюдались симптомы коагулопатии, пациентам, соответственно, назначались лекарственные средства, уменьшающие свертываемость крови и агрегацию тромбоцитов.

Например, непрямой антикоагулянт Варфарин, препятствующий тромбообразованию, угнетая витамин К.

Схему лечения и дозы индивидуально назначает лечащий врач. Суточная дозировка обычно предполагает пероральный прием не более 5мг, разделенный на два приема.

Беременным и кормящим женщинам Варфарин противопоказан. Также не назначают препарат при печеночной и почечной недостаточности, кровотечениях и острой гипертензии. Передозировка данного препарата чревата кровотечениями.

К самым простым антиагрегантным средствам относится обычный Аспирин, который наиболее часто применяется для профилактики тромбообразования. Действие проявляется спустя не более получаса от момента приема. Антиагрегантная способность развивается при дозировке от 75мг до 325 мг. Способен вызвать повреждения слизистой оболочки желудка, поэтому принимать его следует после еды, запивая достаточным количеством жидкости, лучше – молоком или щелочной минеральной водой. Противопоказан беременным и кормящим женщинам.

Васкулопатии (васкулиты) требуют определенного режима питания и диеты. Рекомендовано шесть приемов пищи в день. В суточном рационе не должно быть более восьми граммов поваренной соли.

Ежедневно в рационе должны присутствовать продукты, содержащие витамины В1, В6, С, К и A. При васкулопатии организм теряет значительное количество кальция, для его компенсации необходимо ежедневно употреблять обезжиренные кисломолочные продукты.

По некоторым данным хороший эффект при лечении васкулопатий (васкулитов) дает применение в комплексной терапии препаратов гинкго билоба. Для активизации мозговых функций (улучшения памяти, устранения заторможенности) применяется экстракт листьев этого растения. Неэкстрагированные препараты (спиртовая настойка или порошок из сушеных листьев) оживляют функционирование нервных клеток, микроциркуляцию крови, зрительных и слуховых нервов, возвращают эластичность и прочность стенкам сосудов, способствуют улучшению кровотока.

В комплексе с медикаментами и витаминами сочетают и физиотерапевтическое лечение, в частности, гипербарическую оксигенацию – применение кислорода в барокамерах.

При ишемиях и дистрофии сетчатки глаз с целью улучшения кровообращения применяют магнитотерапию, электрорефлексотерапию, лазерную стимуляцию сетчатки.

При нейросенсорной тугоухости также врач может назначить физиотерапевтическое лечение: лазерные процедуры, электрофорез, ультразвуковую терапию, транскраниальную магнитотерапию.

При васкулитах и васкулопатиях применяются аппаратные методы очистки крови от иммунных комплексов – гемосорбция и плазмаферез.

Альтернативное лечение

В народной медицине существует множество рецептов для уменьшения воспалений сосудов, укрепления их стенок и профилактики кровоточивости.

Однако, прежде чем приступить к народному лечению, обязательно стоит проконсультироваться с лечащим врачом, может быть какой-либо рецепт успешно встроится в терапевтическую схему.

Укрепляюще действует на стенки сосудов зеленый чай, который можно пить по 1/2 стакана три раза в день, но только не перед сном, поскольку он оказывает возбуждающее действие.

Избавиться от васкулита народное лечение предлагает, употребляя за полчаса до завтрака настой из бадана толстолистного. Вечером чайную ложку высушенных измельченных листьев заварить стаканом кипящей воды, настаивать всю ночь. Утром процедить, развести в нем чайную ложку меда и выпить.

Для укрепления физического и психического здоровья употребляется целебный алтайский чай. Правда, для его приготовления нужно найти черный лист бадана. Это нижние листья растения, высохшие и перезимовавшие под снегом. Оборвать их у бадана лучше всего весной. Своими свойствами чай обязан именно этим листьям. Их нужно просто высушить, они будут пригодны два года. Измельчив листья, их добавляют в любую смесь для заварки травяного чая или к обычному чаю.

Противовоспалительный эффект оказывают настои из листьев и ягод черной смородины, травы девясила, бессмертника, зверобоя, цветов календулы, корней и листьев лопуха, корней солодки.

Листья черной смородины используют для приготовления настоя – заварить в термосе столовую ложку измельченных листьев стаканом кипящей воды, настоять в течение двух часов, процедить. Употреблять четыре или пять раз в день по полстакана.

Как укрепляющее стенки сосудов средство применяется рута душистая и ягоды аронии, шиповника, клюквы, смородины.

Напиток из руты душистой: на одну чайную ложку травы – 250 мл кипящей воды, заваривать пять минут. Процедить и выпить дважды в день.

Сок из черноплодной рябины (аронии) принимают для укрепления сосудов одну или две столовые ложки три раза в день. Рекомендуется заваривать чай из сухих ягод черноплодной рябины. Заварить две столовые ложки сухих ягод двумя стаканами кипящей воды, кипятить на маленьком огне в течение десяти минут, затем настаивать не менее пяти часов. Выпить за три раза в течение суток, добавив мед.

Гомеопатия – особое направление клинической медицины, характеризующееся иным подходом к принципам лечения. Она не использует внушительные дозы химических веществ с широким спектром действия на больных с одним и тем же диагнозом.

Дозировки и схемы лечения назначаются врачом-гомеопатом только индивидуально, рекомендованных доз препарата, как в традиционной медицине, в классической гомеопатии нет.

Комплекс симптомов у больного тщательно изучается и назначается препарат, способный вызывать подобные симптомы у здорового человека. Гомеопатия лечит не болезнь, а человека, то есть весь комплекс симптомов, присущих конкретному больному, одним препаратом. При этом препарат назначается в сверхмалых дозах.

В гомеопатии есть препараты для состояний, описание которых сходно с первыми признаками и с остаточными явлениями синдрома Сусака.

Например:

  • Baryta carbonica (Барита карбоника) – больной проявляет все признаки отсутствия памяти: забывает порядок ежедневных ординарных действий, свои обязанности, слова, перестает ориентироваться в привычной местности; пелена перед глазами, слабость зрения, слезотечение; тугоухость, патология слухового нерва; паралич вследствие острого нарушения кровообращения головного мозга;
  • Baryta sulphurica (Барита сульфурика) – стреляющие, ноющие, спазматические, давящие боли в височных, лобных, затылочных частях головы, головокружение в положении стоя, при ходьбе; снижение остроты зрения, пелена, пятнышки, мушки перед глазами; шум в ушах, снижение слуха, пульсация, боль; безболезненные парезы, слабая память, обмороки;
  • Chininum sulphuricum (Хининум сульфурикум) – ухудшение слуха, временами с сильной головной болью;
  • Гельземиум (Gelsemium) – нарушения памяти, головные боли, воспаление или отслоение сетчатки глаза и другие расстройства зрения, нарушение координации движения.

Оперативное лечение последствий синдрома Сусака

Одним из признаков синдрома Сусака является ишемическая ретинопатия в сочетании с окклюзией центральной артерии сетчатки, самостоятельное восстановление зрения в этом случае происходит крайне редко. Острые нарушения кровообращения в сетчатке и зрительном нерве практически всегда вызывают частичную, а иногда – и абсолютную слепоту. Прогноз заболеваний сосудов зрительного нерва весьма тяжелый, но не безнадежный. Существуют разные методы хирургического улучшения гемодинамики сетчатки глаза (например, лазерная коагуляция), их применение зависит от оценки степени тяжести нарушений.

Слух корректируется подбором слухового аппарата. При сохранении лишь небольшой части рецепторного аппарата улитки применяют кохлеарную имплантацию. Эти операции вошли в мировую практику в конце 80-х годов прошлого века.

Профилактика

Синдром Сусака возникает внезапно по неустановленным точно причинам, поэтому главное профилактическое мероприятие – это здоровый образ жизни, предотвращающий частые вирусные инфекции, которые предшествовали во многих случаях возникновению этого заболевания.

Острые нарушения слуха и зрения, особенно у лиц молодого возраста (в группу высокого риска входят беременные женщины), должны вызывать повышенное внимание – обязательную госпитализацию и тщательную диагностику: магниторезонансную томографию, исследования акустических стволовых вызванных потенциалов, так как несвоевременно и неверно поставленный диагноз может привести к инвалидизации пациента.

Прогноз

Продолжительность синдрома Сусака, обычно, от года до пяти лет, затем состояние стабилизируется. Некоторые исследования описывают случаи рецидивирующего течения заболевания на протяжении 18 лет.

Однако, даже при недолгом течении заболевания, зрение и слух могут не восстановиться.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.