^

Здоровье

A
A
A

Синдром Ротора: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Синдром Ротора (хроническая семейная негемолитическая желтуха с конъюгированной гипербилирубинемией и нормальной гистологией печени без неидентифицированного пигмента в гепатоцитах) имеет наследственную природу, передается аутосомно-рецессивньм путем.

Патогенез синдрома Ротора аналогичен патогенезу синдрома Дабина-Джонсона, но дефект экскреции билирубина выражен меньше.

Симптомы синдрома Ротора

Первые клинические признаки синдрома Ротора появляются в детском возрасте, болеют одинаково часто мальчики и девочки.

Основные симптомы синдрома Ротора следующие:

  • нерезко выраженная хроническая желтуха;
  • субъективные признаки (утомляемость, боли в правом подреберье, горечь во рту, снижение аппетита) неотчетливы; .
  • печень нормальных размеров, лишь у некоторых больных несколько увеличена;
  • содержание билирубина в крови повышено преимущественно за счет конъюгированной фракции;
  • наблюдается билирубинурия, периодически - повышенное выделение уробилина с мочой, потемнение мочи;
  • общий анализ крови и функциональные пробы печени не изменены;
  • пероральная холецистография дает нормальные результаты;
  • после нагрузки бромсульфалеином наблюдается повышенная задержка красителя через 45 мин;
  • в биоптатах печени нормальная гистологическая картина, накопления пигмента не выявляются.

Течение синдрома Ротора благоприятное, многолетнее, без существенных нарушений общего состояния. Периодически возможно обострение заболевания под влиянием тех же факторов, которые вызывают обострение синдрома Дабина-Джонсона. Возможно развитие желчнокаменной болезни.

Что беспокоит?

Диагностика синдрома Ротора

  1. Общий анализ крови, мочи, кала.
  2. Определение содержания в моче билирубина, уробилина.
  3. Определение стеркобилина в кале.
  4. Биохимический анализ крови: содержание билирубина и его фракций, холестерина, липопротеинов, триглицерадов, мочевины, креатинина, аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз, печеночно-специфических ферментов (фруктозо-1-фосфатальдолаза, орнитинкарбамоилтрансфераза, аргиназа).
  5. УЗИ печени и желчевыводящих путей.
  6. Радиоизотопная гепатография.
  7. Бромсульфалеиновая проба. Бромсульфалеин краска, которая выделяется печенью подобно билирубину. После внутривенного введения краска быстро захватывается из крови печенью и затем более медленно выделяется в желчь. Внутривенно вводят 5% стерильный раствор бромсульфалеина в количестве 5 мг/кг массы тела. Кровь для исследования берут из локтевой вены другой руки через 3 и 4.5 мин. Показатель концентрации бромсульфалеина через 3 мин принимают за 100%; по отношению к нему вычисляют процент красителя, оставшегося через 45 мин. В норме через 45 мин остается около 5% краски. При нарушении экскреторной функции печени процент оставшейся в крови краски значительно больше.
  8. Пункционая биопсия печени с гистологическим и гистохимическим исследованием биоптата.
  9. Анализ крови на серологические маркеры вирусов гепатита В, С, D.

Что нужно обследовать?

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Синдром Ротора: причины, симптомы, диагностика, лечение
В Китае была создана искусственная печень, в которой присутствуют человеческие клетки для лучшей совместимости
Печень не зря называют главным санитаром организма, ведь именно она находится в полной боевой готовности и, словно биохимическая лаборатория, выводит токсины и обезвреживает яды, оставляя в крови только необходимые для нормальных обменных процессов...

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.