^

Здоровье

A
A
A

Синдром Лёффлера

 

Синдром Лёффлера - аллергическое заболевание, характеризующееся увеличением количества эозинофилов в периферической крови и наличием в одном или обоих лёгких транзиторных эозинофильных инфильтратов. Или - эозинофильный летучий инфильтрат лёгкого, простая легочная эозинофилия, простая эозинофильная пневмония.

Различают два синдрома Лёффлера.

  1. Синдром Лёффлера I - эозинофильный летучий инфильтрат.
  2. Синдром Лёффлера II - рестриктивная кардиомиопатия.

Код по МКБ-10

J82. 41,42. Эозинофильная астма, пневмония Лёффлера.

Эозинофильная пневмония распространена повсеместно, чаще встречается н тропиках. Развивается у мужчин и женщин с одинаковой частотой, преимущественно и возрасте 16 40 лет.

Что вызывает синдром Лёффлера?

Синдром Лёффлера впервые описан в 1932 г. профессором Цюрихского университет Вильгельмом Лёффлером. Он доказал, что в развитии эозинофильного воспалении легочной ткани играют роль гельминты, личинки которых мигрируют через лёгкие,

В настоящее время в рамках синдрома объединяют группу различных по этиологии воспалительных процессов в одном или обоих лёгких.

Вызывать синдром Лёффлера могут практически любые паразиты (аскариды, анкилостомы, трихинеллы, стронгилоиды, токсокары, острицы, филярии, печеночная двуустка, кошачья двуустка, шистосомы и другие плоские черви). Так, в последнее время у пациентов этой группы часто диагностируют токсокароз, обусловленный инвазией личинок нематод Toxocara canis и Toxocara cati, кишечных паразитов кошек и собак.

В развитии синдрома могут играть роль ингаляционные аллергены: пыльца растений, споры грибов, некоторые производственные вещества (в частности, никелевая пыль), лекарства (сульфаниламиды, пенициллины, соединения золота). Однако во многих случаях выяснить этиологию лёгочного инфильтрата невозможно, и тогда речь идёт об эозинофильной пневмопатии.

Механизм развития синдрома Леффлера

В основе формирования синдрома Лёффлера I лежит аллергическая реакции немедленного типа, о чём говорит «летучий» характер инфильтратов и полная их регрессия без формирования вторичных патологических очагов.

В крови больных эозинофильной пневмонией крови часто обнаруживали повышенное содержание IgE. Гиперэозинофилия и гипериммуноглобулинемим направлены на элиминацию паразитов из организма. Интенсивная эозинофильная инфильтрации лёгочной ткани и повышенное количество эозинофилов в кропи говорят об участии эозинофильного хемотаксического фактора анафилаксии и формировании очагов аллергического воспаления. Данное вещество выделяют тучные клетки (лаброциты) при их активации иммунными (обусловленными IgE) и неиммунными механизмами (гистамином, фрагментами компонентов комплемента, особенно С5а).

В ряде случаев синдром Леффлера развивается по типу феномена Артюса за счет образования преципитирующих антител к антигенам. Иногда в эозинофильных

Инфильтратах обнаруживают лимфоциты, что свидетельствует об участии в патогенезе клеточно-опосредованных аллергических реакций

Как проявляется синдром Лёффлера?

В большинстве случаев больные жалоб не предъявляют. Реже беспокоят кашель (сухой или с небольшим количеством вязкой мокроты, в некоторых случаях с примесью крови), субфебрильная температура, нередко есть признаки бронхоспазма.

При аускультации выслушиваются сухие хрипы, преимущественно в верхних отделах лёгких. В крови выявляют лейкоцитоз с большим количеством эозинофилов (до 50-70%); эозинофилия достигает максимума после появления лёгочных инфильтратов.

Типичен «летучий» характер инфильтратов: они могут исчезать самостоятельно через несколько дней, не оставляя рубцовых изменений в ткани лёгких.

При массивной гематогенной диссеминации личинок и яиц паразитов (аскарид, шистосом, трихинелл) в ткани и органы человека, в том числе в лёгкие, возникают одышка, кашель, лихорадка, кожная сыпь, хрипы в лёгких (пневмонит).

Длительное существование инфильтратов может быть обусловлено инвазией паразитов непосредственно в ткани лёгкого, например при заражении нематодой Paragonimus westermani. Взрослые особи мигрируют в лёгочную ткань через диафрагму и стенку кишечника, вовлекая в патологический процесс плевру. В исходе воспаления формируются фиброзные узлы, которые могут сливаться с образованием кистозных полостей.

Классификация

Этиопатогенетическая классификация

  • Синдром Лёффлера, вызванный паразитарной инвазией.
  • Синдром Лёффлера обусловленный сенсибилизацией к аэроаллергенам.
  • Синдром Лёффлера, развившийся вследствие лекарственной аллергии.

Как распознать синдром Леффлера?

Синдромный диагноз, как правило, не представляет трудностей. Его обоснованием служит типичное сочетание летучих лёгочных инфильтратов с высокой эозинофилией крови. Чаще возникают сложности при установлении этиологии синдрома Лёффлера.

Большое значение имеют данные аллергологического анамнеза:

  • сезонные обострения риноконъюнктивального синдрома и астмы, чёткая связь симптомов с профессиональными и бытовыми факторами;
  • указания на ранее выявленные аллергические заболевания;
  • семейный анамнез;
  • фармакологический анамнез.

Лабораторные исследования

Лабораторную диагностику проводят для подтверждения данных анамнеза и физикального обследования.

  • В общем анализе крови в начале заболевания обычно регистрируют высокую эозинофилию (до 20%), однако при хронизации процесса количество эозинофилов может не превышать нормальных цифр. Нередко обнаруживают высокое содержание в крови IgE (до 1000 МЕ/мл).
  • В общем анализе мокроты могут быть выявлены эозинофилы и кристаллы Шарко-Лейдена.
  • В анализе кала при некоторых видах паразитарной инвазии находят яйца гельминтов. При этом следует учитывать цикл развития паразитов. Так, при первичном заражении аскаридами личинки внедряются в лёгкие только через 1-2 нед, а их яйца в кале могут быть обнаружены только через 2-3 мес. При токсокарозе личинки паразита в организме человека не развиваются до взрослого состояния, в связи с этим яиц в кале не находят.
  • Кожные тесты целесообразны для этиологической диагностики с аллергенами гельминтов, пыльцы, спор низших грибов. При показаниях назначают провокационные назальные и ингаляционные пробы.
  • Серологические тесты включают реакцию преципитации, реакцию связывания комплемента.
  • Клеточные тесты - реакция дегрануляции базофилов по Шелли, реакция дегрануляции тучных клеток с соответствующими аллергенами, а также выявление специфических IgE с помощью радиоаллергосорбентного теста и ИФА.

Инструментальные исследования

При рентгенологическом исследовании в лёгких выявляют единичные или множественные нечёткие инфильтраты округлой формы, локализующиеся субплеврально, чаще в верхних отделах обоих лёгких. При длительном течении инфильтративного воспалении в исходе заболевания могут формироваться фиброзные узлы, которые, сливаясь, образуют кистозные полости.

Для оценки бронхиальной проходимости проводят исследование ФВД, при необходимости бронхомоторные тесты.

Показания к консультации специалистов

  • Для выявления аллергических заболеваний необходима консультация аллерголога.
  • При подозрении на аллергический ринит показана консультация ЛОР-врача.

Пример формулировки диагноза

Основной диагноз: синдром Лёффлера I.

Этиологический диагноз: токсокароз.

Форма заболевания: висцеральная форма.

Лечение синдрома Леффлера

Поскольку возможно спонтанное выздоровление, фармакотерапию часто мг проводят.

Основная цель лечения - элиминация этиологического фактора. Назначают дегельминтизацию, по возможности, устраняют контакт с аллергенами (аэроаллергенами, лекарствами).

Противопаразитарное лечение

При глистной инвазии показаны противопаразитарные препараты. В последние годы широко применяют следующие эффективные и хорошо переносимые препараты: альбендазол (детям старше 2 лет) внутрь 400 мг однократно;

  • карбендацим внутрь 0.01 г/кг однократно;
  • мебендазол (детям старше 2 лет) внутрь 100 мг однократно;
  • пирантел внутрь 10 мг однократно.

Лечение глюкокортикоидами

Следует избегать раннего назначения глюкокортикоидных препаратов, которые ускоряют разрешение инфильтратов, но затрудняют постановку правильного диагноза. Однако в случае отсутствия спонтанного выздоровления иногда назначают преднизолон в начальной дозе 15-20 мг/сут; дозу снижают на 5 мг через день. Суточную дозу распределяют на три приёма. Курс лечения от 6 до 8 дней.

Помимо перечисленных препаратов, при наличии проявлений бронхообструктивного синдрома назначают бета-адреномиметики ингаляционно, аминофиллин внутрь, проводят базисную терапию бронхиальной астмы.

Показания к госпитализации

  • Невозможность полной элиминации бытового, эпидермального, пыльцевого аллергена из окружающей среды.
  • Тяжёлое течение паразитарной инфекции, сопровождающееся обезвоживанием организма.

Как предотвратить синдром Лёффлера?

  • Гигиенические мероприятия, направленные на предотвращение глистных инвазий.
  • Консультация больных респираторными аллергозами (следует разъяснить необходимость прекращения контакта со специфическими аэроаллергенами).
  • При профессиональной сенсибилизации изучают профмаршрут, рекомендуют смену работы.
  • Проводят индивидуальный подбор фармакологических препаратов для профилактики лекарственной аллергии.

Прогноз

Как правило, благоприятный.

Информация для пациента

Необходимо чёткое соблюдение мер гигиены, в том числе пациентам, содержащим в доме домашних животных.

Пациентам с аллергическими заболеваниями следует выполнять рекомендации аллерголога по приёму лекарств и препаратов из трав.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.