^

Здоровье

A
A
A

Синдром Киари-Фроммеля

 

Синдром Киари-Фроммеля представляет собой хроническую галакторею, аменорею и нарастающую гипотрофию репродуктивных органов. Данную патологию долгое время относили к послеродовым последствиям. Однако позже заболевание обнаружили и у нерожавших пациенток: синдром развивался в результате сильных стрессов, злокачественных опухолей гипофиза, а также после продолжительного приема гормональных препаратов.

Причины синдрома Киари-Фроммеля

Точная причина синдрома до конца не изучена. Одной из причин синдрома Киари-Фроммеля считается повышенный выброс пролактина клетками микроскопических опухолей гипофиза (микроаденомы). Впрочем, болезнь может быть вызвана любым повреждением гипоталамуса или гипофиза, которое оказывает влияние на продукцию пролактина.

Патогенез

Патогенез синдрома объясняется функциональным сбоем выработки пролактина. Такой сбой может произойти вследствие беременности (из-за естественного увеличения гипофизарных лактотрофов), в результате опухолей гипофиза. Ускоряют развитие болезни такие факторы:

  • продолжительный лактационный период;
  • сложная беременность (с угрозой выкидыша, с гестозом);
  • длительный прием гормональных контрацептивов.

Большинство ученых склонно рассматривать синдром Киари-Фроммеля, как повреждение гипоталамуса с последующими эндокринологическими расстройствами. Не исключается также возможность давления на гипоталамус опухолевым процессом.

Симптомы синдрома Киари-Фроммеля

Первые признаки синдрома Киари-Фроммеля могут проявиться в возрасте 17-35 лет. Чаще это происходит после окончания грудного кормления, когда женщина обнаруживает у себя лакторею (аномальную секрецию молока) и аменорею (отсутствие менструаций). Также синдром может возникать и без какой-либо связи с беременностью.

В большинстве случаев у пациенток развиваются симптомы, которые указывают на повреждение диэнцефальной зоны:

  • изменение массы тела (в ту или иную сторону);
  • боли в голове;
  • головокружение, усталость;
  • гипопигментация околососковой ареолы;
  • повышенный рост волос;
  • прекращение месячных;
  • нарушения сна;
  • нестабильность настроения, капризность;
  • гипергидроз;
  • ослабление сексуального желания и пр.

При врачебном осмотре обнаруживается разной степени атрофия репродуктивных органов, в том числе истончение слизистых тканей и эндометрия. У некоторых больных визуальные изменения отсутствуют.

Осложнения и последствия

Синдром Киари-Фроммеля развивается в результате поломки в основном регуляторном звене – гипоталамусе. Те клеточные структуры, которые несут ответственность за продукцию регуляционных гормонов, разрушаются. Это происходит на фоне отсутствия логичного понижения функции гипофиза. В итоге неконтролируемый гипофиз избыточно вырабатывает пролактин – гормон, активирующий лактацию. Какими могут быть последствия перечисленных нарушений?

  • Одновременное понижение продукции эстрогенов.
  • Сбой продукции ФСГ и ЛГ.
  • Сбой месячного цикла с отсутствием овуляции.
  • Атрофические процессы в яичниках и наружных половых органах.
  • Изменения в поведении, психике и нейровегетативной системе.

Все перечисленные последствия взаимосвязаны и рано или поздно приводят к такому осложнению, как бесплодие – невозможность зачать ребенка.

Диагностика синдрома Киари-Фроммеля

Диагностика такого заболевания, как синдром Киари-Фроммеля, основана на нескольких факторах:

  • на информации, полученной во время опроса больной (например, недавняя беременность или аборт);
  • на характерных признаках заболевания;
  • на результатах дополнительных исследований.

Инструментальная диагностика представляет собой проведение рентгенографического исследования, либо МРТ зоны турецкого седла (места расположения гипофиза и гипоталамуса). Также может быть назначено УЗИ органов малого таза и молочных желез.

Лабораторные исследования – это цитологические и гистологические анализы соскоба со стенок влагалища и шейки матки. Кроме этого, пациентки сдают кровь из вены на количество гормонов ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол, прогестерон, релизинг-гормоны.

Диагноз синдрома Киари-Фроммеля ставят, если обнаружено повышение количества пролактина одновременно с общим понижением гормонального фона в организме. Дополнительными признаками должны стать:

  • атрофия слизистых тканей;
  • отсутствие овуляции;
  • увеличение турецкого седла, либо наличие опухолей в близлежащей зоне.

Что нужно обследовать?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с таким заболеванием, как фиброзно-кистозная мастопатия. При длительной лактации на фоне ухудшения зрительных функций можно заподозрить опухолевый процесс в головном мозге (например, аденому гипофиза).

К кому обратиться?

Лечение синдрома Киари-Фроммеля

Синдром Киари-Фроммеля относительно успешно поддается лечению. Схема терапии напрямую зависит от фактора, который спровоцировал развитие болезни.

В случае если патология появилась вследствие повреждения клеток гипоталамуса, лечение проводят препаратами, содержащими гормоны. При длительном течении синдрома с выраженной атрофией тканей лечение становится более сложным и комбинированным.

Бесплодие, возникшее в результате синдрома Киари-Фроммеля, не подвергают отдельному лечению, так как после нормализации функции гипофиза-гипоталамуса детородная функция восстановится сама собой.

В запущенных случаях может потребоваться пожизненное употребление определенных лекарственных средств.

Пациентки, у которых диагностировано заболевание, применяют следующие виды терапии.

Лекарства, угнетающие продукцию пролактина:

  • Бромкриптин – стимулятор дофамин-рецепторов. Препарат назначают от 5 до 10 мг в сутки, длительность терапии – до 8 месяцев. Нельзя использовать Бромкриптин при пониженном кровяном давлении, при аритмии. Лекарство несовместимо с приемом спиртных напитков.

Гормональные средства:

  • Пурегон – рекомбинантный фолликулостимулирующий гормон. Препарат применяют в виде подкожных и внутримышечных инъекций, по индивидуальной схеме. Использовать Пурегон можно только под наблюдением врача, так как высок риск развития гиперстимуляции яичников;
  • Меногон – человеческий менопаузальный гонадотропин, содержащий ФСГ и ЛГ. Меногон не используют при эстрогензависимых опухолях. Средняя дозировка препарата – 1-2 ампулы в сутки. Дозу назначает врач, наблюдая за реакцией яичников на лечение.

Препараты, содержащие гормоны яичников:

  • Эстрожель – гель с эстрадиолом. Препарат наносят на кожу в области живота, в количестве 2,5 г один раз в день. Не применяют при наличии эстрогензависимых новообразований;
  • Кринон – вагинальный препарат с содержанием прогестерона. Стандартно используют 1 дозу Кринона на определенный день цикла ежедневно, по индивидуальной схеме.

Витамины и комплексные препараты, для поддержания репродуктивной функции:

  • Аевит – содержит большие дозы витаминов A и E. Принимают по 1 капсуле один раз в день, сразу после приема пищи. Продолжительность лечения определяет врач. Препарат не назначают при тиреотоксикозе, а также пациентам с повышенной вероятностью развития тромбоэмболии.
  • Витамин E зентива – антиоксидантный препарат, который регулирует работу половой сферы. Обычно назначают по 1 капсуле 400 мг в сутки. Длительный прием витамина E в больших дозах может нарушить метаболизм гормонов щитовидной железы.

Физиотерапевтическое лечение синдрома Киари-Фроммеля может включать в себя:

  • эндоназальный электрофорез с комплексом витаминов группы B – эффективная процедура, облегчающая проведение лекарственных препаратов в головной мозг и заднюю поверхность глазного яблока;
  • трансцеребральная терапия – это физиотерапевтический метод, часто используемый для купирования функциональных расстройств ЦНС. Может включать в себя такие процедуры, как электросон, транскраниальная электроаналгезия, амплипульстерапия, трансцеребральная ионизация;
  • гальванический воротник – использование постоянного электрического тока малого напряжения.

Физиотерапия не применяется при доказанных опухолевых процессах в головном мозге.

Гомеопатия – это эффективное лечение и поддержка половой функции без выраженных побочных эффектов. На усмотрение доктора, могут быть назначены следующие гомеопатические препараты:

  • Циклодинон – это комбинированное фитосредство, нормализующее гормональный фон в организме. Стандартно принимают по 40 кап., или по 1 таблетке один раз в день с утра, перед завтраком. Минимальный непрерывный курс терапии – 90 дней. Перед использованием препарата необходимо убедиться в отсутствии аллергии на его компоненты.
  • Овариамин – это цитамин с эстрогеноподобным действием. Препарат принимают по назначению доктора, от 1 до 9 таблеток в сутки. Длительность лечения – 2 недели. Побочных действий при приеме Овариамина не наблюдается.
  • Овариум композитум – гомеопатический раствор для инъекций, который активно применяется при сбоях в гипофизарно-яичниковой взаимосвязи. Препарат вводят внутримышечно, по 1 ампуле, от одного до 3-х раз в неделю.
  • Климакт Хель – подъязычные таблетки, активизирующие функцию придатков и нормализующие работу передней части гипоталамуса и гипофиза. Принимают по 1 таблетке трижды в день. Препарат практически не имеет противопоказаний (единственное противопоказание – это аллергия);
  • Кониум плюс – гомеопатические многокомпонентные гранулы, которые применяют сублингвально (под язык) по 8 шт. до 5 раз в сутки. Курс терапии – до 2-х месяцев. Противопоказания: возраст до 18 лет, склонность к аллергии.

При обнаружении опухолевых процессов в гипофизе назначают оперативное лечение. Хирургическое вмешательство может быть дополнено лучевой терапией, введением радиоактивного йода, кобальта и пр.

В послеоперационном периоде показано гормонозаместительное лечение, а при необходимости – восстановление обменных процессов.

Народное лечение, как самостоятельный вид терапии, при синдроме Киари-Фроммеля не используется. Однако его можно успешно совмещать с основным лечением, назначенным врачом, при условии соблюдения всех его предписаний. Необходимо учитывать, что некоторые лекарственные травы могут оказывать влияние на гормональный фон, поэтому их прием обязательно должен быть согласован с доктором.

  • В самом начале заболевания может помочь равную смесь из чищеных семечек тыквы, натурального меда и кунжутного семени, молотого имбирного корня и растения первоцвета. Смесь принимают 4 раза в день по 1 ч. л.
  • При сбоях в работе гипофизарной системы хорошо помогает 10% настойка клоповника, которую можно приобрести в аптеке. Препарат разводят в воде в пропорции: 10 капель лекарства на 100 мл воды.
  • При синдроме Киари-Фроммеля помогает настой болиголова в оливковом масле, который используют для закапывания в нос. Также имеются хорошие отзывы о 10% спиртовой настойке болиголова, которую принимают внутрь, начиная с 1 капли и постепенно доводя дозировку до 40 капель, добавляя каждый день по 1 капле. Через 40 суток начинают убавлять по 1 капле, постепенно снижая дозу до минимальной.
  • Пользу при синдроме Киари-Фроммеля приносит настой на рябине, шалфее, валериане, подорожнике и мелиссе. Каждого компонента следует взять по 1 ст. л., залить кипящей водой и пить перед каждым приемом пищи по 100 мл.
  • Также рекомендуется добавлять в чай цветы ромашки, ноготков, душицы, горицвета и сушеницы. Такой напиток следует употреблять за полчаса до приема пищи.

Лечение травами подразумевает регулярное использование в приготовлении напитков следующих растений:

  • пустырник – трава, обладающая выраженным кардиотоническим и регулирующим действием;
  • валериана – корневища с лечебным нейрорегулирующим и сосудорасширяющим свойством;
  • мелисса – листья, обладающие капилляростимулирующим, спазмолитическим свойством. Снижает тонус гладких мышц;
  • зверобой – трава с многогранным лечебным действием. Служит катализатором внутриклеточных процессов, регулирует обмен веществ;
  • шишки хмеля – растение с нейротропным действием. Регулирует обменные процессы;
  • плоды боярышника – растение, богатое флавоноидами, органическими кислотами, каротиноидами, жирными маслами, гликозидами и пр.;
  • ягода бузины – снижают проницаемость стенок сосудов, снимают воспаление и отек, восстанавливают функцию жизненно важных органов;
  • пассифлора – тропическое растение, успешно применяемое при климактерических и менструальных расстройствах.

Выработка пролактина находится в неразрывной связи с количеством прогестерона в крови. Поэтому, с разрешения врача, возможен прием препаратов из растений с прогестагенным действием. Это такие травы, как листья малины, манжетка лекарственная, витекс священный, прострел луговой, лапчатка гусиная.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома Киари-Фроммеля не существует, так как патогенез заболевания ещё не до конца изучен. Общие профилактические мероприятия могут заключаться в возможном влиянии на развитие первичных расстройств, провоцирующих вторичную гиперфункцию системы гипофиз-гипоталамус.

В связи с этим профилактические меры включают в себя:

  • предупреждение осложнений во время беременности и родов;
  • недопущение стрессовой нагрузки на организм, создание положительной психологической обстановки дома и на работе;
  • защита от всевозможных черепно-мозговых травм;
  • профилактика гормональных сбоев.

К сожалению, мер по предупреждению первичной избыточной выработки пролактина пока не существует.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от причины патологического синтеза гормона пролактина, а также от выбранного способа лечения. Так, при успешной коррекции гормональных нарушений синдром проходит бесследно, и женщина вполне может забеременеть и родить ребенка. В некоторых случаях прием гормональных препаратов может продолжаться всю жизнь.

При обнаружении опухолевых процессов в области гипофиза прогноз зависит только от эффективности проведенного оперативного и восстановительного лечения.

Описанные выше методики терапии, которые совмещают блокирующее лактацию действие эстрогенов и физиопроцедуры, регулирующие гипофизарно-гипоталамическую взаимосвязь, приводят к стойкому улучшению состояния пациенток с таким заболеванием, как синдром Киари-Фроммеля.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.