^

Здоровье

A
A
A

Синдром Иценко-Кушинга

 

Различают болезнь Иценко-Кушинга, имеющую гипоталамо-гипофизарное происхождение, и собственно синдром Иценко - Кушинга - заболевание, связанное с первичным поражением надпочечников. В данной статье рассматривается лишь церебральная форма болезни Иценко-Кушинга.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Помимо АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза (как правило, базофильные аденомы), заболевание весьма редко развивается в результате нейроинфекционного или посттравматического поражения гипоталамо-гипофизарной области. Достаточно часто выявляется декомпенсация кнституциональнои дисфункции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси под влиянием хронического стресса, гормональных перестроек, интоксикаций, инфекционных заболеваний.

Патогенез синдрома Иценко-Кушинга

Клиническая картина определяется повышением содержания в плазме крови АКТГ и кортизола. Гипертрофия коркового слоя надпочечников носит вторичный центрально-обусловленный характер. Гиперпродукция АКТГ может определяться как преимущественной патологией гипоталамуса (избыточная продукция кортикотропин-рилизинг-фактора), так и первичным поражением гипофиза (АКТГ-секретирующие аденомы гипофиза). Считается, что в генезе АКТГ-секретирующих аденом гипофиза решающую роль играет предшествующая длительная стимуляция избыточно продуцируемым кортикотропин-рилизинг-фактором.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Отмечается избирательная локализация жира на лице (лунообразное лицо), груди, животе, шее, над VII шейным позвонком («климактерический горбик») в сочетании с относительно тонкими конечностями. Лицо багрово-красного цвета, кожа сухая, шелушащаяся, многочисленные акне. Характерны широкие дистрофические полосы растяжения, как правило, багрово-синюшного цвета на коже живота, бедер, плеч, молочных желез. В клинической картине - артериальная гипертензия, сахарный диабет, гирсутизм в сочетании с поредением волос на голове, остеопороз и компрессионные переломы, мышечная слабость, ломкость капилляров, плохое заживление ран, снижение устойчивости к инфекциям.

Психопатологические расстройства носят различный характер - от гиперсомнии до инсомнии, от эйфории до депрессии, иногда имеют место истинные психозы. Наблюдается изменение морфологических и функциональных половых признаков. У женщин, помимо гирсутизма, отмечается огрубение голоса, аменорея или олигоменорея, снижение полового влечения, маскулинизация. У мужчин наблюдаются иногда явления феминизации, гинекомастия, гипотрофия семенников, понижение полового влечения и сперматогенеза. Нередко кожа больных на участках, испытывающих давление, вокруг сосков и в местах образования рубцов темнеет.

Что нужно обследовать?

Дифференциальный диагноз синдрома Иценко-Кушинга

При наличии признаков гиперадренокортицизма необходимо исключить первичную патологию надпочечников, т. е. синдром Иценко - Кушинга. С этой целью определяют уровни АКТГ и кортизола в крови и проводят дексаметазоновый тест. Проба с дексаметазоном основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ по принципу обратной связи. При болезни Иценко - Кушинга назначают внутрь дексаметазон по 2 мг каждые 6 ч в течение 2 сут., при этом экскреция с мочой 17-ОКС снижается более чем на 50 %; при синдроме Кушинга экскреция 17-ОКС с мочой не изменяется.

Необходимо исключать случаи с эктопической продукцией АКТГ при мелкоклеточном раке легких, карциноидных опухолях, опухолях островков поджелудочной железы. При эктопических опухолях течение синдрома более злокачественное, отсутствует значительное увеличение массы тела, ведущую роль в клинической картине приобретает гипокалиемия; как правило, дексаметазоновый тест отрицательный. АКТГ- или кортикотропин-рилизинг-фактор-секретирующие эктопические опухоли чаще встречаются у мужчин.

Синдром Нельсона

По клиническим проявлениям аналогичен болезни Иценко - Кушинга. Обнаружено появление АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза после двусторонней адреналэктомии, проведенной по поводу гиперплазии коры надпочечников. Появляющаяся после адреналэктомии повышенная выработка кортикотропин-рилизинг-фактора и повышенная адренокортикотропная активность в плазме могут способствовать развитию в дальнейшем АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза.

Болезнь Маделунга

Основное проявление болезни - выраженное локальное отложение жира в области шеи. Жировая подушка, опоясывающая шею, придает больным настолько специфический вид, что дифференциального диагноза, как правило, не требуется. Патогенез и этиология до конца не выяснены. Относят к церебральной форме ожирения.

Лечение: иногда применяют иссечение жировой ткани хирургическим путем.

Болезнь Барракера - Симонса (прогрессирующая липодистрофия)

Заболевают только женщины, как правило, после достижения половой зрелости. Болезнь проявляется неравномерным распределением жира с исчезновением жирового слоя в верхней половине тела и избыточным развитием отложения жира в нижней половине тела. Отложение жира наблюдается главным образом на бедрах в виде своеобразных «галифе». Похудание верхней половины туловища и лица выражены очень значительно. Чаще наблюдаются формы болезни симметричного характера, однако могут встречаться и несимметричные формы с преобладанием неравномерного распределения жира на одной стороне тела. Местно-атрофическая форма липодистрофии наблюдается, как правило, у больных диабетом в месте введения инсулина. Есть сообщения о присоединении к липодистрофии дву- или односторонней атрофии лица с атрофией не только подкожного жирового слоя, но и мышц.

Особое значение имеют наследственный фактор и психическая травма.

К кому обратиться?

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При наличии АКТГ-секретирующей опухоли гипофиза рекомендуется соответствующее хирургическое или лучевое воздействие. Из фармакотерапевтических средств применяют препараты, влияющие либо на биосинтез кортизола в надпочечниках (метапирон), либо на метаболизм нейротрансмиттеров в ЦНС (парлодел, ципрогептадин, резерпин). Парлодел применяют в дозе от 4 до 7,5 мг/сут. в течение 6-8 мес; ципрогептадин (перитол, дезерил) - в дозе 25 мг/сут. также длительное время; резерпин - в дозе 2 мг/сут. Наряду с указанной терапией применяют традиционные способы снижения массы тела.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.