^

Здоровье

A
A
A

Синдром Хенда-Шюллера-Крисчена. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Синдром Хенда-Шюллера-Крисчена является клинической разновидностью гистисцитоза-Х - гранулематозного заболевания неизвестной этиологии. Клиническая картина характеризуется симптомами несахарного диабета, экзофтальмом (обычно односторонним, реже двусторонним) и костными дефектами - в основном костей черепа, бедренных костей, позвонков. Дефекты костей при рентгенологическом исследовании представляют собой очаги просветления, напоминающие географическую карту. Характерны кожные симптомы (ксантоматоз, папулезная экзантема и пурпура), безболезненное выпадение зубов, задержка роста, инфантилизм, гиперхолестеринемия, патологические переломы трубчатых костей. В течение длительного срока единственным клиническим проявлением болезни могут быть симптомы несахарного диабета. Гипогонадизм, задержка роста из-за дефицита гормона роста и частичный или полный гипопитуитаризм наблюдаются значительно реже. Течение доброкачественное.

Патогенез синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена. В результате образования гистиоцитарных гранулем с эозинофильными элементами в сером бугре и других отделах гипоталамуса нарушаются выработка рилизинг-факторов гипоталамуса с исходом в пангипопитуитаризм и выработка антидиуретического гормона с появлением симптомов несахарного диабета. Экзофтальм появляется в результате костных очагов эозинофильных гранулем в глазницах.

Причины синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена неизвестны.

Лечение синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена. Локальные формы заболевания лечат выскабливанием в области костных изменений. Диссеминированные формы поддаются большим дозам глюкокортикоидов или химиотерапии в основном с использованием циклофосфамида, метотрексата. Как правило, под влиянием подобного лечения нейроэндокринные проявления болезни полностью не нормализуются. Следует пытаться их корригировать, используя препараты, применяемые для лечения несахарного диабета, пангипопитуитаризма.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.