^

Здоровье

A
A
A

Синдром Герстманна-Штраусслера-Шенкера

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Синдром Герстманна-Штраусслера-Шенкера является аутосомно-доминантным прионным заболеванием, которое начинается в среднем возрасте.

trusted-source[1]

Код по МКБ-10

A81.9 Медленные вирусные инфекции центральной нервной системы неуточненные

Эпидемиология

Синдром Герстманна-Штраусслера-Шенкера встречается повсеместно и похож на болезнь Крейтцфельда-Якоба, но заболеваемость этим синдромом примерно в 100 раз ниже заболеваемости болезнью Крейтцфельда-Якоба. Заболевание развивается в более молодом возрасте (в 40 лет по сравнению с 60), и средняя продолжительность жизни после дебюта заболевания превышает таковую при болезни Крейтцфельда-Якоба (5 лет по сравнению с 6 мес).

trusted-source[2], [3], [4], [5]

Симптомы синдрома Герстманна-Штраусслера-Шенкера

У больных развивается мозжечковая атаксия, дизартрия и нистагм. Могут присоединиться парез взора, глухота, деменция, гипорефлексия и патологические подошвенные рефлексы. Миоклонические судороги встречаются гораздо реже, чем при болезни Крейтцфельда-Якоба. При наличии характерных симптомов и семейного анамнеза у лиц молодого возраста (до 45 лет) более вероятен синдром Герстманна-Штраусслера-Шенкера. 

trusted-source[6], [7]

Диагностика синдрома Герстманна-Штраусслера-Шенкера

Проводится генетическое исследования для подтверждается диагноза. 

trusted-source[8], [9], [10]

К кому обратиться?


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.