^

Здоровье

A
A
A

Синдром Герстманна-Штраусслера-Шенкера

 

Синдром Герстманна-Штраусслера-Шенкера является аутосомно-доминантным прионным заболеванием, которое начинается в среднем возрасте.

Эпидемиология

Синдром Герстманна-Штраусслера-Шенкера встречается повсеместно и похож на болезнь Крейтцфельда-Якоба, но заболеваемость этим синдромом примерно в 100 раз ниже заболеваемости болезнью Крейтцфельда-Якоба. Заболевание развивается в более молодом возрасте (в 40 лет по сравнению с 60), и средняя продолжительность жизни после дебюта заболевания превышает таковую при болезни Крейтцфельда-Якоба (5 лет по сравнению с 6 мес).

Симптомы синдрома Герстманна-Штраусслера-Шенкера

У больных развивается мозжечковая атаксия, дизартрия и нистагм. Могут присоединиться парез взора, глухота, деменция, гипорефлексия и патологические подошвенные рефлексы. Миоклонические судороги встречаются гораздо реже, чем при болезни Крейтцфельда-Якоба. При наличии характерных симптомов и семейного анамнеза у лиц молодого возраста (до 45 лет) более вероятен синдром Герстманна-Штраусслера-Шенкера. 

Диагностика синдрома Герстманна-Штраусслера-Шенкера

Проводится генетическое исследования для подтверждается диагноза. 

К кому обратиться?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.