Симптомы воспалительной миопатии

При дерматомиозите, особенно у детей, заболевание начинается с общих проявлений, например, лихорадки и недомогания. Затем появляется характерная сыпь, которая сопровождает или, чаще, предшествует развитию слабости проксимальных мышц. Возникает гиперемия щек; на веках, особенно верхних, появляется сыпь с фиолетовым оттенком, часто сопровождаемая отеком и телангиоэктазиями. На открытых участках кожи груди и шеи возникает эритематозная сыпь. На разгибательной поверхности коленных и локтевых суставах отмечается дисколорация и утолщение кожи. Эритематозная сыпь выявляется и в области межфаланговых суставов на кистях. Наблюдается также дисколорация ногтевых лож, вслед за которой развиваются телеангиоэктазии и отек. Со временем прогрессирует слабость мышц, сопровождаемая болью и тугоподвижностью. Проксимальные мышцы на верхних и нижних конечностях вовлекаются в большей степени, чем дистальные. У детей с дерматомиозитом возможно развитие сгибательной контрактуры в голеностопных суставах.

Прогрессирование и продолжительность заболевания подвержены значительным вариациям. У детей дерматомиозит может протекать как острый приступ, завершающийся восстановлением даже в отсутствие иммуносупрессивной терапии. У других заболевание приобретает ремитгирующее течение с чередованием обострений и ремиссий или неуклонно прогрессирующее течение. При быстром прогрессировании могут вовлекаться все мышцы, включая мышцы гортани и глотки, а также дыхательные мышцы. Примерно у 70% больных детей в подкожных тканях выявляются кальцификаты. Летальность при дерматомиозите у детей колеблется от 5 до 10%.

У взрослых дерматомиозит проявляется сыпью в области скуловых дуг, гелиотропной дисколорацией и отеком век, эритемой в области коленных и локтевых суставов, передней поверхности шеи и груди, как и при дерматомиозите у детей. Со временем кожа приобретает бурый оттенок и утолщается или депигментируется. Кожные изменения обычно сопровождают развитие слабости в проксимальных мышцах или предшествуют ей. Однако сообщалось и о случаях, когда характерные для дерматомиозита кожные изменения не сопровождались вовлечением мышц.

Примерно у 40% взрослых больных с дерматомиозитом выявляется злокачественное новообразование, в то время как у больных с полимиозитом онкологические заболевания обнаруживаются существенно реже. Клиника злокачественной опухоли может опережать симптомы миопатии или проявляться позднее их. Удаление опухоли, например, опухоли яичников, может приводить к регрессу мышечной слабости. В подобных случаях угрозу жизни может представлять сама злокачественная опухоль. Истинная распространенность злокачественных новообразований у больных с полимоизитом и дерматомиозитом остается неизвестной, поскольку в опубликованных сообщениях содержалась информация лишь о небольшом числе больных, а выявление опухоли может опережать или отставать от появления признаков миопатии на год и более.

При полимиозите распределение мышечной слабости то же, что при дерматомиозите, однако некоторые другие клинические проявления не совпадают. Полимиозит обычно развивается постепенно, на протяжении нескольких недель или месяцев, преимущественно вовлекая проксимальные мышцы верхних и нижних конечностей. Тем не менее, иногда слабость мышц развивается поразительно быстро. Как правило, заболевание развивается после второго десятилетия жизни, но изредка наблюдается и в детском возрасте. Мышцы глаз и мимическая мускулатура обычно остаются интактными. Однако дисфагия встречается часто. Характерная для дерматомиозита сыпь обычно отсутствует, но другие системные проявления, такие как артрит, отмечаются примерно у 50% больных с полимиозитом. Нарушение дыхательной функции может быть вызвано слабостью дыхательных мышц, аспирационной пневмонией (осложнение дисфагии) или интерстициальным пневмонитом. Вовлечение сердца с нарушением функции проводящей системы, развитием кардиомиопатии и сердечной недостаточности возможно как при полимиозите, так и дерматомиозите.

Миозит с включениями характеризуется генерализованной мышечной слабостью. Как правило, он проявляется в возрасте старше 50 лет, у мужчин чаще, чем у женщин. Диагноз миозита с включениями часто ставится с задержкой ввиду клинического сходства миозита с включениями и полимиозита. Отличительным признаком миозита с включениями могут служить раннее вовлечение дистальной мускулатуры верхних конечностей с развитием слабости сгибателей пальцев и атрофией мышц предплечья, а также вовлечение проксимальной и дистальной мускулатуры нижних конечностей с развитием слабости четырехглавой мышцы бедра и разгибателей стопы. В одном из исследований, включавшем 21 случайно выбранного больного с гистологически подтвержденным диагнозом миозита с включениями, доказана специфичность вовлечения сгибателей пальцев кисти и показана дифференциально-диагностическая значимость МРТ У 20 из 21 больного выявлен относительно специфичный признак - неоднородное повышение интенсивности сигнала от глубокого сгибателя пальцев кисти на Т1-взвешенных изображениях.

Миозит с включениями трудно диагностировать на основе лишь клинических данных. Как и полимиозит, миозит с включениями может проявляться на втором-четвертом десятилетии жизни и вовлекать мышцы плечевого пояса и мимическую мускулатуру. На ранней стадии заболевания возможны преходящие миалгии. Могут отмечаться клинические признаки периферической невропатии в виде ослабления сухожильных рефлексов. Не отмечено связи миозита с включениями с онкологическими заболеваниями. Даже при асимметричном вовлечении сгибателей пальцев кисти и разгибателей голеней, наиболее важным клиническим признаком, отличающим миозит с включениями от дерматомиозита и полимиозита, является отсутствие у больных миозитом с включениями выраженной реакции на иммуносупрессивную терапию. Хотя большинство случаев миозита с включениями спорадические, описаны семейные случаи заболевание, при этом отмечено некоторое клиническое «перекрытие» с наследственными дистальными миодистрофиями. В семейных случаях миозита с включениями генетический дефект картирован на 9-й хромосоме (9pl-ql), однако уточнить характер генетического дефекта пока не удалось.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]