^

Здоровье

Симптомы и диагностика опухоли Вильмса

Наиболее распространённый симптом опухоли Вильмса у детей - бессимптомное появление пальпируемой опухоли (61,6%). Нередко новообразование обнаруживают при осмотре ребёнка при отсутствии каких-либо жалоб (9,2%). Кроме того, возможно появление макрогематурии (15,1%), запоров (4 3% снижения массы тела (3,8%) мочевой инфекции (3,2%) и диареи (3.2%). Редки описанные симптомы опухоли Вильмса у детей - тошнота, рвота, боль, появление абдоминальной грыжи при опухоли большого размера и повышение артериального давления.

Диагностика опухоли Вильмса

Обследование ребёнка с подозрением на опухоль Вильмса должно включать лабораторные тесты и радиологические исследования.

Лабораторная диагностика опухоли Вильмса

  • Общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови, включая определение концентрации креатинина, мочевины, электролитов и кальция в сыворотке крови;
  • оценка коагулограммы;
  • общий анализ мочи;
  • цитогенетическое исследование на предмет выявления делеции 11р13 при WAGR синдроме, дупликации отцовской аллели 11р15 при синдроме Беквита-Видемана, мутации WT1 гена при синдроме Denys-Drash.

Инструментальная диагностика опухоли Вильмса

  • УЗИ почек, почечных сосудов, нижней полой вены, органов брюшной полости.
  • КТ живота и грудной полости.
  • КТ брюшной полости позволят уточнить органную принадлежность опухоли. состояние лимфатических узлов забрюшинного пространства и брюшной полости, контралатеральной почки (на предмет двухстороннего поражения), почечной и нижней полой вены (на предмет опухолевого венозного тромбоза) и печени (для исключения метастазов).
  • КТ грудной полости (если при КТ выявлено очаговое поражение лёгких, не определяемое при рентгенографии, следует рекомендовать биопсию узловых образований).
  • Рентгенография лёгких (4 поля), направленная на выявление метастазов (больным с метастазами в лёгкие, визуализируемыми при рентгенографии, показано облучение всех лёгких).

Гистологическое подтверждение диагноза опухоли Вильмса обязательно. В Северной Америке больным с подозрением на опухоль Вильмса немедленно выполняют нефрэктомию с биопсией регионарных лимфатических узлов согласно клиническим программам Национальной группы исследования опухоли Вильмса. Регионарная лимфодиссекция - не обязательный стандарт, однако ряд исследователей рутинно удаляют регионарные лимфатические узлы всем пациентам. В Северной Америке немедленную нефрэктомию выполняют только пациентам с двухсторонними опухолями. Напротив, большинство Европейских центров устанавливают клинический диагноз, базируясь только на данных лучевых методов обследования. Клинические Центры Европы, входящие в Международное общество педиатрической онкологии (SIOP), до нефрэктомии всем пациентам проводят химиотерапию.

Чрескожная биопсия для верификации диагноза не показана, так как может привести к развитию нежелательных осложнений и утяжеляет течение заболевания.

Больные с негативной рентгенографией лёгких и позитивных результатах КТ нуждаются в биопсии очаговых образований и подтверждении их метастатической природы, так как патологические изменения лёгочной ткани (гистоплазмоз, ателектазы, псевдоопухоли, внутрилёгочные лимфоузлы, пневмония) могут стимулировать метастазы опухоли Вильмса в лёгкие.

Основные диагностические признаки опухоли Вильмса у детей - негомогенная или солидная опухоль почки с кистозными включениями и гиподенсивными зонами, опухоль имеет чёткий контур без признаков инфильтрации окружающих тканей. Характерны деструкция, деформация и смещение чашечек и лоханки. При внутривенном болюсном контрастировании отмечают увеличение негомогенности структуры опухоли при КТ и МРТ. Признаки кровоизлияний в опухоль встречают часто (27% наблюдений). Напротив, кальцинаты выявляют крайне редко (около 8% наблюдений).

Дифференциальная диагностика опухоли Вильмса

У детей необходимо отличать опухоль Вильмса от нейробластомы: кроме того, проводят дифференциальный диагноз с лимфомой, тератомой, кистозной нефромой, гамартомой, гаматомой, карбункулом почки, ксантогранулёматозным пиелонефритом.

Осложнения опухоли Вильмса

Частота послеоперационных осложнений составляет 12,7%. Наиболее распространённые осложнения опухоли Вильмса - тонкокишечная непроходимость (5,1%), кровотечения (1,9%) и нагноение раны (1,9%). Дополнительное лечение после нефрэктомии может приводить к повреждению некоторых органов (сердце, лёгкие, печень, кости, половые железы). Как химиотерапия, так и лучевое лечение могут индуцировать развитие вторичных опухолей.

Хроническую почечную недостаточность у больных, получавших лечение по поводу опухоли Вильмса, отмечают Редко. Её развитию способствует удаление функционирующей почечной паренхимы, а также послеоперационное облучение.

Застойная сердечная недостаточность может быть следствием назначения тетрациклинов, что требует мониторирования функций сердца у пациентов, получающих доксорубицин.

Получение лёгких у больных с лёгочными метастазами может осложниться развитие пневмосклероза и дыхательной недостаточности. Общая и жизненная емкость лёгких после облучения могут уменьшаться на 50-70% от исходного

Гепатотоксичность лечения опухоли Вильмса обуславливают два фактора облучение и приём дактиномицина. Частота снижения функций печени составляет 2,8-14,3%. В некоторых случаях возможно развитие острого тромбоза печёночных вен, приводящего к развитию соответствующей симптоматики.

Облучение брюшной полости приводит к склеротическим изменениям половых желёз и, как следствие, снижению фертильности после достижения репродуктивного возраста. Развитию недостаточности гормональной функции половых желёз также способствует применение алкилирующих препаратов.

Облучение брюшной полости также ассоциировано с нарушением роста костей, в частности - позвоночника, что служит причиной развития сколиоза.

Проведение химиотерапии, включающей доксорубицин, дактиномицин и винкристнн, а также облучение приводят к повышению риска развития вторичных злокачественных опухолей. Через 15 лет после постановки диагноза вероятность появления вторичного новообразования составляет 1.6°/ Лечение рецидивов опухоли Вильмса увеличивает этот показатель в 4-5 раз.

Наиболее распространённая локализация рецидивов лёгкие. Кроме того, возможно поражение ложа удалённой почки (1/4 рецидивов).

Кости и головной мозг распространённые зоны рецидпвнрования у больных с благоприятным гистологическим вариантом опухоли.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Другие статьи по теме

Чем отличается геморрагический цистит от обычного воспаления мочевого пузыря? Главное отличие заключается в гематурии – появлении крови в моче при мочеиспускании.

Клебсиелла в моче, обнаруженная при сдаче лабораторных анализов, ничего хорошего не предвещает, так как грамотрицательная энтеробактерия Klebsiella spp., являясь условно-патогенным микроорганизмом, может вызывать немало тяжелых заболеваний.

Травмы и повреждения почек встречаются довольно часто в урологической практике. Огнестрельные травмы почек встречаются в основном в военной время.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.