^

Здоровье

Симптомы феохромоцитомы (хромаффиномы)

Больных с хромаффиномой можно разделить на две группы. Первая - это случаи так называемых немых опухолей. Подобные образования обнаруживаются на вскрытии больных, умерших от различных причин, без гипертонической болезни в анамнезе. Сюда же условно следует отнести и больных, у которых гипертонический криз явился первым и последним признаком заболевания, поскольку был спровоцирован каким-либо обстоятельством, например экстракцией зуба, вскрытием панариция, травмой, и привел к летальному исходу в результате сердечно-сосудистых или цереброваскулярных осложнений. Прижизненно нефункционирующие опухоли хромаффинной ткани выявляются чаще всего случайно, после операций по поводу «опухоли живота», когда только морфологическое исследование устанавливает истинное происхождение удаленного новообразования. Ко второй группе клинического течения хромаффиномы относятся больные с функционирующими опухолями, у которых заболевание до установления диагноза продолжалось от нескольких месяцев до 10-15 лет и более и завершилось либо успешным удалением опухоли, либо внезапной смертью больного от сердечно-сосудистой недостаточности или инсульта.

Нарушения работы сердечно-сосудистой системы

У подавляющего большинства больных клиническая картина катехоламинпродуцирующих новообразований характеризуется кризовой гипертензией, причем кризы возникают как на фоне нормального, так и повышенного артериального давления. Стойкая гипертензия без кризов - явление исключительное. Крайне редко катехоламиновый приступ характеризуется гипотензивной реакцией или протекает на фоне нормального артериального давления. Частота гипертонических кризов различна: от 1-2 раз в месяц до 12-13 раз в сутки и, как правило, нарастает с продолжительностью заболевания. Длительность кризов варьирует в довольно широких пределах: от нескольких минут до 1 -2 сут, хотя последнее, по-видимому, обусловлено состоянием неуправляемой гемодинамики. Обычно же катехоламиновый приступ длится в пределах 10-30 мин, при этом величина артериального давления у большинства больных превышает 180-200/100-110 мм рт. ст.

Хроническая гиперкатехоламинемия и гипертония приводят к значительным изменениям в миокарде, что проявляется на ЭКГ тахикардией, нарушением ритма, ишемически-метаболическими изменениями, вплоть до некоронарогенных некрозов. Иногда эти признаки настолько сходны с картиной инфаркта миокарда, что дифференцировать их чрезвычайно трудно. Отсюда и многочисленные диагностические, а следовательно, и тактические ошибки. Изменения ЭКГ включают: снижение сегмента ST, сниженный или отрицательный зубец Т, высокий зубец Т. Все это можно наблюдать и при стенокардии, поэтому ЭКГ не имеет существенного значения в дифференциальной диагностике хромаффиномы. Наиболее выраженные изменения миокарда наблюдаются у больных с постоянной гипертензией вне катехоламиновых кризов.

Нарушения ритма хорошо выявляются при суточном мониторировании больных. При этом можно наблюдать синусовую тахикардию, желудочковую экстрасистолию, наджелудочковую экстрасистолию, миграцию водителя ритма, причем у одного и того же больного выявляются различные формы его нарушения. Мониторирование очень демонстративно при оперативном вмешательстве, особенно в момент выделения опухоли.

Абдоминальный синдром

Этот вариант клинического проявления хромаффиномы известен давно, но до сих пор его трудно диагностировать. Заболевание может протекать по типу хронического желудочно-кишечного поражения, однако чаще проявляется симптомами «острого» живота. Симптомы абдоминального синдрома включает боли в брюшной полости без четкой локализации и, как правило, не связанные с характером и временем приема пищи, тошноту, рвоту. Все это проявляется на фоне гипертонических кризов, сопровождающихся бледностью, потливостью. Именно эти случаи приводят к многочисленным диагностическим ошибкам и напрасным оперативным вмешательствам, нередко заканчивающимся летальным исходом. При нерезко выраженной симптоматике желудочно-кишечного тракта в виде снижения аппетита, легкой диспепсии, хронического запора взрослые больные обычно наблюдаются и лечатся по поводу холецистита, гепатохолецистита, а дети - глистной инвазии.

Хромаффинома при беременности

Первое сообщение об опухоли у роженицы опубликовано 60 лет назад: 28-летняя женщина погибает от необъяснимого шока через 3 ч после родов. На секции выявлена хромаффинома.

Наиболее часто заболевание протекает под маской токсикоза беременности, преэклампсии, атипической токсемии. Во время родов клинические проявления нередко приводят к ошибочной диагностике внутреннего кровотечения, а вскоре после родов - разрыва матки и воздушной эмболии. Высокая смертность матерей и плодов позволила ряду авторов выдвинуть положение, согласно которому у женщин, благополучно перенесших беременность и роды, вероятность хромаффиномы исключается. Однако собственный опыт и данные литературы свидетельствуют о возможном благоприятном исходе родов при наличии катехоламинпродуцирующей опухоли даже при повторной беременности. Тем не менее, несмотря на успехи современной медицины, хромаффинома у беременных представляет серьезную диагностическую и тактическую проблему, от успешного решения которых зависят здоровье и жизнь матери и ребенка. Так, при целенаправленной и своевременной диагностике хромаффиномы смертность матерей снижается с 58 до 12 %, а плодов - с 56 до 40 %. Однако многие вопросы подготовки и лечения, времени проведения операции в зависимости от сроков и характера течения беременности все еще остаются нерешенными. Практически ясно только одно: при хромаффиноме роды естественным путем представляют чрезвычайную опасность как для матери, так и для ребенка.

Нарушения углеводного обмена

Влияние катехоламинов на углеводный обмен стало известно еще более 80 лет назад. Гипергликемия считалась одним из кардинальных признаков, характерных для катехоламинового криза. Адреналин и в меньшей степени норадреналин вызывают образование циклического монофосфата, который является активатором механизма гликогенолиза в печени и мышцах. Известно также, что катехоламины угнетают секрецию инсулина, а адреналин дополнительно к этому тормозит его гипогликемический эффект.

Примерно у 10 % больных с хромаффиномой выявляется сахарный диабет, для компенсации которого более чем у половины из них, наряду с диетотерапией, необходимо назначение инсулина или пероральных сахаропонижающих средств.

Хромаффинома у детей

Первое сообщение о хромаффиноме у ребенка относится к 1904 г. В настоящее время известны случаи катехоламинпродуцирующих новообразований у новорожденных, грудных детей, однако чаще заболевание встречается в возрасте старше 8 лет. По данным ИЭЭиХГ АМН СССР, из 36 детей 28 относились к этой возрастной группе. Мальчики болеют чаще девочек.

Ранние признаки заболевания неспецифичны: быстрая утомляемость, слабость, повышенная потливость, головные боли разной интенсивности, сопровождающиеся тошнотой, иногда рвотой, снижение аппетита, похудание, бледность кожных покровов. В дальнейшем среди казалось бы относительно удовлетворительного состояния возникает тяжелый гипертензивный криз, сопровождающийся жестокой головной болью, резкой бледностью, профузным потоотделением, тошнотой, рвотой, выраженной тахикардией. У некоторых детей криз протекает с потерей сознания, менингеальными симптомами, судорогами, пеной изо рта, непроизвольным мочеиспусканием. Длительность приступа обычно варьирует от 10-15 мин до 1-2 ч; он редко длится 1-2 мин или сутки. Величина артериального давления достигает 170-270/100-160 мм рт. ст. В последующие несколько дней отмечаются стойкая умеренная гипертензия, тахикардия и потливость. Повторный криз возникает через 1-6 мес с подъемом артериального давления до 300/260 мм рт. ст. и тахикардией до 200 уд./мин. В дальнейшем подобные состояния учащаются до 2-3 раз в неделю, а у некоторых детей повторяются по нескольку раз за сутки. Наряду с общей бледностью кожных покровов на коже тыльной поверхности кистей и стоп, в области локтевых и коленных суставов отмечается феномен Рейно: фиолетово-пятнистая окраска, напоминающая в особо тяжелых случаях трупные пятна.

На ЭКГ практически у всех детей регистрируется синусовая тахикардия, более чем у половины больных - отрицательный зубец Т в грудных отведениях, в отдельных случаях можно наблюдать периодический узловой ритм, экстрасистолию, нарушение внутрижелудочковой или внутрипредсердной проводимости. У трети больных имеются указания на перегрузку левого желудочка. В половине случаев выявляются ишемически-метаболические изменения миокарда.

При исследовании глазного дна только у некоторых больных (немногим более 15 %) отмечается легкая ангиопатия, тогда как у остальных детей изменения глазного дна носят тяжелый характер, причем у большинства из них уже в виде ангионейроретинопатии.

Нарушения углеводного обмена по глюкозо-толерантному тесту выявляются практически у всех больных, однако явный сахарный диабет имеет место только у трети из них.

Следует особо подчеркнуть, что в подавляющем большинстве наблюдений аретериальное давление у детей измерялось в единичных случаях и, как правило, лишь спустя год от начала явных клинических проявлений заболевания.

Хромаффинома и множественная эндокринная неоплазия

В 1961 г. Сиппл отметил неслучайный характер совпадения двух редких самих по себе новообразований: опухоли из хромаффинной ткани и медуллярного рака щитовидной железы. С развитием APUD-концепции это сочетание, признанное в настоящее время как синдром Сиппла, получило теоретическое обоснование. В дальнейшем рамки синдрома были расширены такими проявлениями, как гиперпаратиреоз, невриномы слизистых оболочек и марфаноподобный фенотип больных.

Наиболее часто синдром Сиппла, или МЭН-2, имеет место при семейной форме хромаффиномы, поэтому выявление одного из его признаков диктует необходимость целенаправленного обследования членов семьи больного.

Катехоламиновый шок - наиболее тяжелое осложнение клинического течения хромаффиномы, которое встречается примерно у 10 % больных, причем у детей несколько чаще, чем у взрослых. В настоящее время не установлено каких-либо признаков, на основании которых можно было бы прогнозировать вероятность возникновения шока. Его развитие, по-видимому, с одной стороны, обусловлено внезапным изменением чувствительности адренорецепторов, и с другой - «поломкой» механизмов инактивации и метаболизма катехоламинов.

Помимо основных симптомов гипертонического криза, проявляющихся в наиболее острой форме, у этих больных наблюдается новое качественное состояние, получившее название «неуправляемой гемодинамики». Последнее характеризуется частой и беспорядочной сменой гипер- и гипотензивных эпизодов, плохо или не поддающихся вообще какой-либо терапии. Тенденция к гипотензии является грозным предвестником летального исхода и, как правило, уже не корригируется введением вазопрессоров, стероидов, кардиальных средств или использованием других противошоковых мероприятий.

Несмотря на крайнюю тяжесть и опасность катехоламинового шока, опыт свидетельствует о возможном самостоятельном благоприятном исходе этого осложнения, однако высокая летальность среди больных и невозможность прогнозировать исход в каждом конкретном случае заставляют для купирования шока принимать в минимальные сроки максимальное число мер. Существуют две тактики лечения этого осложнения: медикаментозное лечение в течение 3-4 ч не приводит к желаемому результату.

Сложностью оперативного лечения больных при катехоламиновом шоке является отсутствие каких-либо данных о локализации новообразований, поэтому поиск хромаффиномы осуществляется, как правило, через широкую продольную или поперечную лапаротомию брюшной полости, учитывая, что подавляющее большинство новообразований локализуется в ее пределах.

Особую хирургическую проблему в состоянии неуправляемой гемодинамики представляют роженицы, поскольку матка с плодом является значительным препятствием для интраоперационного обнаружения хромаффиномы, а тем более технического осуществления вмешательства. Поэтому сначала в подобных ситуациях рекомендуется производить кесарево сечение, и только после сокращения матки выполняются поиск и удаление опухоли.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Другие статьи по теме

Морбидное ожирение – проблема с избыточным весом, перешедшая на последние стадии. При этом показатели веса на более чем 100% превышают норму, допустимую для человека.

Что такое MODY-диабет? Это наследственная форма диабета, связанная с патологией выработки инсулина и нарушением метаболизма глюкозы в организме в молодом возрасте (до 25 лет).

Гипоталамус - важный отдел головного мозга, который регулирует большой спектр жизненно необходимых функций организма. Это вегетативный центр, который иннервирует буквально все внутренние органы человека.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.