^

Здоровье

A
A
A

Симптомы цирроза печени у детей

 

Клинические симптомы цирроза печени включают желтуху, кожный зуд различной степени выраженности (по мере нарушения синтетической функции печени зуд уменьшается вследствие снижения синтеза жёлчных кислот), гепатоспленомегалию, усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, общие симптомы (анорексия, потеря массы тела, слабость и уменьшение мышечной массы). В тяжёлых случаях происходит формирование выраженной венозной сети на животе в виде «головы медузы». Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. Часто имеют место телеангиэктазии, пальмарная эритема, изменения ногтей («барабанные палочки»), периферическая нейропатия и печёночная энцефалопатия.

Осложнения цирроза печени

К осложнениям цирроза относят портальную гипертензию, спонтанный бактериальный перитонит, печёночную энцефалопатию, гепаторенальный и печёночно-лёгочный синдромы, гепато- и холангиокарциному.

Портальная гипертензия - повышение давления в портальной (воротной) вене, приводящее к увеличению градиента давления между портальной и нижней полой веной. Повышение сопротивления портальному кровотоку приводит к образованию портосистемных коллатералей. Формирование асцита связано с повышением давления во внутрипечёночных лимфатических сосудах и пропотеванием жидкости через капсулу печени в брюшную полость. Дополнительным фактором служит нарушение катаболизма гормонов и других биологически активных веществ в печени, провоцирующее сывороточной концентрации ренина, альдостерона, ангиотензина, вазопрессина, приводящее к задержке натрия и воды.

Спонтанный бактериальный перитонит - наиболее часто развивающееся инфекционное осложнение цирроза. В этом случае смертность у взрослых достигает 61-78%. Развитие спонтанного бактериального перитонита инициирует микробная контаминация асцитической жидкости. Основным источником обсеменения брюшной полости служит микрофлора толстой кишки, проникающая в асцитическую жидкость вследствие повышенной проницаемости кишечной стенки. Более редкие причины - гематогенное распространение инфекции на фоне персистирующей бактериемии, инфицирование при парацентезе или наложении перитонеовенозного шунта. Повышенная склонность больных циррозом печени к развитию бактериальных осложнений обусловлена снижением неспецифической резистентности организма. В патогенезе спонтанного бактериального перитонита важную роль играет асцитическая жидкость в качестве среды для контакта факторов неспецифической резистентности с микроорганизмами. Предполагают, что при большом объёме асцитической жидкости уменьшается возможность контакта полиморфноядерных лейкоцитов с бактериальными клетками.

Печёночная энцефалопатия при циррозе печени - наиболее тяжёлое и прогностически неблагоприятное осложнение. Эндогенные нейротоксины и аминокислотный дисбаланс, накапливающиеся в результате печёночноклеточной недостаточности, приводят к отёку и функциональным нарушениям астроглии. Эти изменения повышают проницаемость гематоэнцефалического барьера, изменяют активность ионных каналов, нарушают процессы нейротрансмиссии и обеспечения нейронов макроэргическими соединениями.

Наиболее значимый нейротоксин - аммиак, повышение концентрации которого связано со снижением синтеза мочевины (орнитиновый цикл инактивации аммиака) и глутамина в печени. Аммиак в неиониэированной форме проникает через гематоэнцефалический барьер, оказывая нейротоксическое действие.

Аминокислотный дисбаланс при печёночной недостаточности - увеличение содержания в крови ароматических аминокислот (фенилаланина, тирозина и др.) и снижение концентрации аминокислот с разветвлённой боковой цепью. Избыточное поступление ароматических аминокислот в головной мозг сопровождается синтезом ложных трансмиттеров, структурно подобных норадреналину и допамину.

Печёночная энцефалопатия включает разнообразные нервно-психические расстройства, корректная оценка которых в детской практике, особенно в течение первого года жизни, затруднительна. Наиболее объективным критерием диагностики считают результаты электроэнцефалографии. В зависимости от стадии печёночной энцефалопатии обнаруживают замедление активности а-ритма разной степени выраженности и появление 5- и 9-активности. В старшем возрасте возможно проведение психометрического тестирования для обнаружения нарушений, характерных для I и II стадий печёночной энцефалопатии. Тест связи чисел и тест «число-символ» направлены на определение быстроты познавательной деятельности. Тест линии и тест обведения пунктирных фигур позволяют определить быстроту и точность тонкой моторики.

Диагностическое значение имеет определение концентрации аммиака в крови. У большинства больных концентрация аммиака повышена, однако нормальное содержание аммиака не может служить основанием для исключения диагноза печёночной энцефалопатии.

Наиболее информативные методы диагностики - магнитно-резонансная спектроскопия и вызванные потенциалы головного мозга. При магнитно-резонансной спектроскопии отмечают повышение интенсивности сигнала Т, базальных ганглиев и белого вещества мозга, а также снижение соотношения миоинозитол/креатин, повышение пика глутамина в сером и белом веществе мозга. Выраженность этих изменений коррелирует со степенью тяжести печёночной энцефалопатии. Чувствительность данного метода приближается к 100%.

Метод вызванных потенциалов головного мозга имеет меньшую чувствительность (около 80%). Основные изменения касаются замедления интерпиковых латентностей.

Гепаторенальный синдром представляет собой прогрессирующую почечную недостаточность, развивающуюся на фоне цирроза печени и протекающую с портальной гипертензией. Клинико-лабораторные симптомы включают олигурию, повышение содержания сывороточного креатинина и снижение клубочковой фильтрации.

Гепатопульмональный синдром включает увеличение альвеолярно-артериального градиента и расширение внутрилёгочных сосудов, характеризуется одышкой, деформацией пальцев рук в виде «барабанных палочек» и гипоксемией. Может начаться лёгочная гипертензия, уменьшение жизненной ёмкости лёгких, печёночный гидроторакс.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Новейшие исследования по теме Симптомы цирроза печени у детей

В Китае была создана искусственная печень, в которой присутствуют человеческие клетки для лучшей совместимости
Группа ученых из России, которые на протяжении долгого времени занимались разработкой нового лекарственного препарата для излечения токсического цирроза печени, занялась исследованием побочного эффекта данного лекарства.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.