^

Здоровье

A
A
A

Симптомы болезни Виллебранда

 

Основной симптом болезни Виллебранда - повышенная кровоточивость при травмах или патологических процессах. Поскольку при болезни Виллебранда страдает функция остановки кровотечения, для этого заболевания характерны первичные кровотечения, начинающиеся сразу после травмы.

Характер и тяжесть геморрагического синдрома при болезни Виллебранда зависят от формы заболевания. В целом, можно условно выделить три варианта.

  • Геморрагический синдром по микроциркуляторному типу. Характерен для 1, 2А, 2В, 2М типов болезни Виллебранда. Типичны кожный гемисиндром в виде экхимозов, петехий, кровотечения из травмированных слизистых оболочек, длительные кровотечения из лунок удалённых или выпавших зубов, носовые кровотечения, маточные кровотечения у девочек после начала менструаций, интраоперационные и послеоперационные кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения и кровотечения из мочевых путей. Менее характерны кровотечения из мест инъекций и гематомы мягких тканей после различных травм.
  • Клинически напоминает гемофилию. У больных выражен геморрагический синдром по смешанному (гематомному и микроциркуляторному) типу. Характерен для пациентов с болезней Виллебранда 3-го типа, реже - для больных тяжёлыми формами других типов. Первые проявления заболевания возникают уже в периоде новорождённости: кожный гемисиндром, гематомы и кровотечения из мест инъекций. Позже - гематомы мягких тканей; кровотечения при травмах слизистых оболочек рта, при смене зубов; кровотечения из ран кожи и слизистых оболочек, кровотечения носовые, кишечные и из мочевых путей. После начала менструаций у девочек нередки маточные кровотечения. Кровоизлияния в суставы, так же как и при гемофилии, могут появиться на первом году жизни. Для них характерны интраоперационные и послеоперационные кровотечения.
  • Клиническая картина схожа с наблюдаемой у больных гемофилией А с сопоставимым уровнем фактора свёртывания крови VIII: гематомный тип кровоточивости, редко сопровождаемый поражением суставов. Характерен кожный гемсиндром в виде гематом, отсроченный, возникающей через несколько часов или дней после наступления травмы, кровотечения при травмах и после операций. У пациентов с болезней Виллебранда типа 2М могут возникать посттравматические гематомы мягких тканей.

Осложнения геморрагических проявлений

У детей с болезней Виллебранда возможно развитие хронической постгеморрагической анемии. Артропатии возникают у детей с рецидивирующими гемартрозами при 3-ем типе болезни Виллебранда. Описаны единичные случаи формирования псевдоопухолей.

Помимо геморрагических проявлений, нередко болезнь Виллебранда сочетается с явлениями мезенхимальнои дисплазии, что может влиять на выраженность геморрагического синдрома.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Новейшие исследования по теме Симптомы болезни Виллебранда

Новая стратегия предполагает помещение больных в состояние крайней гипотермии, которое позволило бы им выжить без повреждения головного мозга в течение около часа.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.