^

Здоровье

A
A
A

Силикоз

 

Силикоз вызывается ингаляцией некристаллизованной кварцевой пыли и характеризуется узловым легочным фиброзом. Хронический силикоз первоначально не вызывает никаких симптомов или вызывает лишь легкую одышку, но за годы существования может прогрессировать с вовлечением больших объемов легких и приводить к одышке, гипоксемии, легочной гипертензии и дыхательной недостаточности.

 

Диагноз основывается на анамнезе и рентгенографии грудной клетки. Эффективное лечение силикоза отсутствует, кроме поддерживающей терапии и, в тяжелых случаях, трансплантации легкого.

Что вызывает силикоз?

Силикоз, самое старое из известных профессиональных легочных заболеваний, вызван ингаляцией крошечных частиц силикона в форме прозрачного «свободного» кварца (обычный кварц) или, реже, ингаляцией силикатов - минералов, содержащих силиконовый диоксид, смешанный с другими элементами (например, тальк). В группе наибольшего риска находятся лица, работающие с горными породами или песком (шахтеры, рабочие карьера, резчики по камню) или использующие содержащие кварц инструменты или песчаные шлифовальные круги (минеры; стеклодувы; рабочие литейной, ювелирной и керамической промышленности; гончары). Шахтеры подвергаются риску смешанного заболевания - силикоза и пневмокониоза угольных рабочих.

Хронический силикоз является наиболее частой формой и обычно развивается только после воздействия в течение десятилетий. Ускоренное развитие силикоза (редко) и острый силикоз могут быть после более интенсивных воздействий в течение нескольких лет или месяцев. Кварц является также причиной рака легкого.

Факторы, которые влияют на вероятность развития силикоза, включают продолжительность и интенсивность воздействия, форму силикона (воздействие прозрачной формы предрасполагает к большему риску, чем связанной формы), поверхностные характеристики (воздействие непокрытых форм предрасполагает к большему риску, чем покрытых форм) и скорость ингаляции после того, как пыль измельчается и становится ингалируемой (воздействие немедленно после измельчения несет больший риск, чем отсроченное воздействие). Принятое в настоящее время предельное содержание свободного кварца в индустриальной атмосфере составляет 100 мкг/м3 - это значение рассчитано исходя из средней восьмичасовой экспозиции и процента содержания кварца в пыли.

Патофизиология силикоза

Альвеолярные макрофаги поглощают ингалированные свободные частицы кварца и поступают в лимфатическую и интерстициальную ткань. Макрофаги вызывают высвобождение цитокинов (фактора некроза опухоли ФНО-альфа, IL-1), факторов роста (фактор роста опухоли ФРО-бета) и оксидантов, стимулируя паренхиматозное воспаление, синтез коллагена и, в конечном счете, фиброз.

Когда макрофаги погибают, они выделяют кварц в интерстициальную ткань вокруг мелких бронхиол, вызывая формирование патогномоничного силикотического узелка. Эти узелки первоначально содержат макрофаги, лимфоциты, тучные клетки, фибробласты с неорганизованными глыбками коллагена и рассеянными двояковыпуклыми частицами, которые лучше всего видны при поляризационной световой микроскопии. По мере их созревания центры узелка становятся плотными шариками фиброзной ткани с классическим видом луковичной шелухи, окруженными внешним слоем воспалительных клеток.

При низкоинтенсивных или кратковременных воздействиях эти узелки остаются дискретными и не вызывают никакого изменения функции легкого (простой хронический силикоз). Но при более высокой интенсивности или более длительном воздействии (осложненный хронический силикоз) эти узелки сливаются и вызывают прогрессирующий фиброз и сокращение объемов легких (ООЛ, ЖЕЛ) при исследованиях функции легких, или они сливаются, иногда формируя большие сгруппированные массы (также называемые прогрессирующим массивным фиброзом).

При остром силикозе, который вызван интенсивным воздействием кварцевой пыли в течение короткого периода, альвеолярные пространства заполняют ШИК-позитивные белковоподобные субстраты, похожие на обнаруживаемые при легочно-альвеолярном протеинозе (силикопротеинозе). Мононуклеарные клетки инфильтрируют альвеолярные перегородки. Профессиональный анамнез кратковременного воздействия необходим, чтобы отличить силикопротеиноз от идиопатических изменений.

Симптомы силикоза

Хронические пациенты с силикозом являются часто бессимптомными, но у многих, в конечном счете, развивается одышка при нагрузке, которая прогрессирует до одышки в покое. Продуктивный кашель, если он присутствует, может быть вызван силикозом, сопутствующим хроническим профессиональным бронхитом или курением. Дыхательные звуки ослабевают по мере прогрессирования заболевания, могут развиться легочная консолидация, легочная гипертензия и дыхательная недостаточность с или без правожелудочковой недостаточности в запущенных случаях заболевания.

Пациенты с быстропрогрессирующим силикозом испытывают те же самые симптомы, что и больные с хроническим силикозом, но за более короткий период. Подобные патологические изменения и рентгенографические признаки часто развиваются в течение месяцев и лет.

У пациентов с острым силикозом наблюдаются быстрое прогрессирование одышки, потеря массы тела и усталость, у них прослушиваются диффузные двусторонние трескучие хрипы. Дыхательная недостаточность часто развивается в течение 2 лет.

Силикозный конгломерат (осложненный) - тяжелая форма хронического или прогрессирующего заболевания, характеризуется широко распространенными массивами фиброза, типично локализующимися в верхних зонах легких. Он вызывает тяжелые хронические дыхательные симптомы силикоза.

Все пациенты с силикозом имеют увеличенный риск легочного туберкулеза или негранулематозного микобактериального заболевания, возможно, вследствие сниженной макрофагальной функции и увеличенного риска активации латентной инфекции. Другие осложнения включают спонтанный пневмоторакс, бронхолитиаз и трахеобронхиальную обструкцию. Эмфизема часто обнаруживается в зонах, непосредственно прилежащих к сгруппированным узелкам, и в областях прогрессирующего массивного фиброза. Воздействие кварца и силикоз - факторы риска развития рака легкого.

Диагностика силикоза

Диагностика силикоза основана на рентгенологических данных в сочетании с анамнезом. Биопсия играет подтверждающую роль, когда рентгенологические данные неясны. Дополнительные исследования выполняются для дифференциальной диагностики силикоза от других заболеваний.

Хронический силикоз распознается по множественным округлым, размером 1-3 мм, инфильтратам или узелкам на рентгенографии грудной клетки или КТ, обычно в верхних легочных полях. КТ более чувствительна, чем рентгенография, особенно когда используется спиральная КТ или КТ с высокой разрешающей способностью. Тяжесть определяется по стандартизированной шкале, разработанной Международной организацией труда, согласно которой специально обученные специалисты оценивают рентгенографию грудной клетки на размер и форму инфильтратов, концентрацию инфильтратов (численность) и изменения плевры. Эквивалентная шкала для КТ не разработана. Кальцинированные лимфатические узлы корней и средостения встречаются часто и иногда имеют вид яичной скорлупы. Плевральные утолщения наблюдаются редко, за исключением случаев, если тяжелое поражение паренхимы не прилежит к плевре. Редко кальцинированные плевральные наложения отмечаются у больных с небольшим объемом пораженной паренхимы. Буллы обычно формируются вокруг конгломератов. Возможно отклонение трахеи, если конгломераты становятся большими и вызывают потерю объема. Истинные полости могут указывать на туберкулезный процесс. Многочисленные заболевания напоминают хронический силикоз на рентгенограмме, включая сидероз сварщиков, гемосидероз, саркоидоз, хроническую бериллиевую болезнь, пневмонит гиперчувствительности, пневмокониоз угольных рабочих, милиарный туберкулез, грибковые поражения легких и метастатические новообразования. Кальцификация лимфоузлов корней легких и средостения по типу скорлупы яйца может помочь отличить силикоз от других легочных заболеваний, но не является патогномоничным признаком и обычно не присутствует.

Быстропрогрессирующий силикоз похож на хронический силикоз на рентгенограмме, но развивается более быстро.

Острый силикоз распознается по быстрой прогрессии симптомов и диффузными альвеолярными инфильтратами в базальных отделах легких на рентгенограмме из-за заполнения альвеол жидкостью. На КТ появляются зоны плотности типа матового стекла, состоящие из ретикулярной инфильтрации, и области очагового уплотнения и неоднородности. Множественные округлые затемнения, встречающиеся при хроническом и прогрессирующем силикозе, не характерны для острого силикоза.

Силикозный конгломерат распознается по сливным затемнениям более 10 мм в диаметре на фоне хронического силикоза.

Дополнительные исследования при силикозе

КТ грудной клетки может использоваться для дифференциальной диагностики асбестоза и силикоза, хотя обычно это делается на основании анамнеза воздействия факторов и рентгенографии грудной клетки. КТ обладает большей информативностью для выявления перехода от простого силикоза к силикозному конгломерату.

Кожная туберкулиновая проба, анализ мокроты и цитология, КТ, ПЭТ и бронхоскопия могут помочь в дифференциации силикоза и диссеминированного туберкулеза или злокачественного новообразования.

Исследования функции легких (ФВД) и газообмена (диффузионная способность монооксида углерода (DL), исследование газов артериальной крови) не являются диагностическими, но помогают контролировать развитие заболевания. Ранний хронический силикоз может проявиться сниженными объемами легких, которые находятся на нижней границе нормы, с нормальным функциональным остаточным объемом и вместимостью. ФВД при силикозных конгломератах выявляет уменьшенные объемы легких, DL и обструкцию дыхательных путей. Газовый состав артериальной крови демонстрирует гипоксемию обычно без задержки СО2. Исследование газообмена при нагрузке с использованием пульсоксиметрии или, предпочтительнее, артериального катетера является одним из самых чувствительных критериев ухудшения легочной функции.

Антиядерные антитела и увеличенный ревматоидный фактор иногда выявляются у некоторых пациентов и являются подозрительными, но не диагностическими для сопутствующего заболевания соединительной ткани. Существует дополнительный риск прогрессирования системного склероза (склеродермии) у больных с силикозом, и некоторые пациенты с силикозом заболевают ревматоидным артритом с образованием легочных ревматоидных узелков размером 3-5 мм, выявляемых с помощью рентгенографии грудной клетки или КТ.

Лечение силикоза

Тотальный лаваж легкого может быть эффективен в некоторых случаях острого силикоза. Тотальный легочной лаваж может уменьшить общее минеральное загрязнение в легких пациентов с хроническим силикозом. В ряде случаев получено кратковременное уменьшение симптомов силикоза после лаважа, но контролируемые исследования не проводились. Отдельные исследователи поддерживают использование пероральных глюкокортикоидов при остром и быстропрогрессирующем силикозе. Трансплантация легкого - терапия последней надежды.

Пациенты с обструкцией могут лечиться эмпирически бронхолитическими средствами и ингаляционными глюкокортикоидами. Пациенты должны быть мониторированы и лечиться от гипоксемии для предупреждения легочной гипертензии. Легочная реабилитация может помочь пациентам выдерживать повседневные физические нагрузки. Рабочие, у которых развивается силикоз, должны быть изолированы от дальнейшего воздействия. Другие профилактические меры включают прекращение курения и прививки против пневмококка и гриппа.

Как предотвратить силикоз?

Самые эффективные профилактические меры должны приниматься на производстве, а не на клиническом уровне; они включают удаление пыли, процесс изоляции, вентиляции и использование абразивов, не содержащих кварц. Дыхательные маски, хотя и полезны, но не обеспечивают адекватной защиты. Рекомендуется наблюдение за подвергнутыми воздействию рабочими с использованием специальных анкет, спирометрии и рентгенографии грудной клетки. Частота наблюдения зависит в некоторой степени от ожидаемой интенсивности воздействия. Врачи должны быть готовы к высокому риску туберкулеза и нетуберкулезных микобактериальных инфекций у подвергнутых экспозиции кварцу пациентов, особенно у шахтеров. Люди после экспозиции кварцу, но без силикоза, имеют в 3 раза более высокий риск развития туберкулеза по сравнению с общей  популяцией. Шахтеры с силикозом имеют более чем 20-кратный риск туберкулеза и нетуберкулезных микобактериальных инфекций по сравнению с общей популяцией и с более высокой вероятностью будут иметь легочные и экстрапульмональные проявления. Пациенты, подвергнутые экспозиции кварцу и с положительной туберкулиновой пробой и отрицательными анализами мокроты на культуру туберкулеза, должны получать стандартную химиопрофилактику изониазидом. Рекомендации по лечению такие же, как для других пациентов с туберкулезом. Силикоз рецидивирует чаще у больных с силикотуберкулезом, иногда требуются более длинные курсы, чем обычно рекомендуется.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.