^

Здоровье

A
A
A

Сидеробластные анемии

 

Сидеробластные анемии обусловлены нарушением утилизации железа и, как правило, являются частью миелодиспластического синдрома, проявляются нормоцитарно-нормохромной анемией с высоким показателем разброса эритроцитов по объему (RDW) или микроцитарно-гипохромной анемией с повышением уровней сывороточного железа, ферритина и сатурацией трансферрина.

Причины сидеробластной анемии

Сидеробластные анемии среди других анемий характеризуются неадекватной для синтеза гемоглобина утилизацией железа, несмотря на наличие нормального или повышенного уровня железа (нарушение утилизации железа). Другие анемии с нарушением утилизации железа включают некоторые гемоглобинопатии, прежде всего талассемии. Сидеробластные анемии характеризуются наличием полихроматофильных, зернистых, мишеневидных эритроцитов (сидероцитов). Сидеробластные анемии являются частью миелодиспластического синдрома, однако могут быть врожденными или вторичными после приема лекарственных препаратов (хлорамфеникол, циклосерин, изониазид, пиразинамид) или токсинов (включая этанол и свинец). Имеет место недостаточность продукции ретикулоцитов, внутрикостномозговая гибель эритроцитов и костномозговая эритроидная гиперплазия (и дисплазия). Хотя продуцируются и гипохромные эритроциты, другие эритроциты могут быть больших размеров, что приводит к нормохромным показателям, таким образом, вариабельность размеров эритроцитов (диморфизм) обычно соответствует высокому показателю RDW.

Симптомы сидеробластной анемии

При миелодисплазии анемия является типичным явлением. Анемия может быть микроцитарной или нормохромно-нормоцитарной, обычно с диморфной (большой и малой) популяцией клеток. Исследование костного мозга демонстрирует снижение эритроидной активности, мегалобластоидные и диспластические изменения и часто повышение числа кольцевых сидеробластов. Анемия, связанная с дефицитом транспорта железа (атрансферринемия), чрезвычайно редка. Она проявляется, когда железо не может транспортироваться от мест хранения (например, клетки слизистой печени) к эритропоэтическим предшественникам. Возможным механизмом является отсутствие трансферрина или аномалия молекулы трансферрина. Дополнительными признаками являются гемосидероз лимфоидной ткани, особенно вдоль ЖКТ.

Диагностика сидеробластной анемии

Сидеробластная анемия подозревается у больных с микроцитарной анемией или анемией с высоким RDW, особенно с повышенным уровнем сывороточного железа, сывороточного ферритина и сатурации трансферрина. Мазок периферической крови демонстрирует диморфизм эритроцитов. Эритроциты могут иметь зернистость. Исследование костного мозга является обязательным и проявляется эритроидной гиперплазией, окраска на железо выявляет в развивающихся эритроцитах окруженные железом митохондрии (кольцевые сидеробласты). Часто проявляются и другие признаки миелодисплазии. При неясной причине сидеробластной анемии проводится исследование на наличие свинца в сыворотке.

К кому обратиться?

Лечение сидеробластной анемии

Элиминация токсинов или медикаментов (и в особенности прекращение приема алкоголя) может привести к восстановлению гемопоэза. В редких случаях врожденная патология отвечает на пиридоксин в дозе 50 мг внутрь 3 раза в день, но ответ не полный.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.