^

Здоровье

A
A
A

Серповидно-клеточная ретинопатия

 

Серповидно-клеточные гемоглобинопатии вызваны появлением одного или комплекса аномальных гемоглобинов, вследствие чего эритроциты в условиях гипоксии и ацидоза приобретают аномальную форму. Деформированные эритроциты более ригидны по сравнению со здоровыми клетками и могут слипаться и вызывать обструкцию сосудов малого калибра с последующей ишемией ткани и выраженным локальным ацидозом и гипоксией и даже большей серповидностью клеток. Серповидно-клеточные анемии с мутациями гемоглобинов S и С наследуются как аллели нормального гемоглобина А и вызывают значительные осложнения со стороны органов зрения.

Аномальный гемоглобин может сочетаться с нормальным гемоглобином А в разных вариантах.

  1. AS (серповидно-клеточный тип) встречается у 8% людей с темным цветом кожи. Это наиболее мягкая форма обычно сопровождается острой гипоксией.
  2. SS (серповидно-клеточная анемия) встречается у 0,4% людей с темным цветом кожи. Вызывает острые системные осложнения с болевым синдромом, кризами, инфарктом, а также острой гемолитической анемией. Проявления со стороны глаз незначительные и протекают бессимптомно.
  3. SC (серповидно-клеточная С анемия) встречается у 0,2% людей с темным цветом кожи.
  4. SThal (серповидно-клеточная талассемия). Как SC, так и SThal сопровождаются невыраженной анемией с острыми глазными проявлениями.

Пролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия

Большинство острых форм ретинопатии чаще связаны с формами SC и SThal и реже - с формой SS.

Клинические особенности серповидно-клеточной ретинопатии

Стадии серповидно-клеточной ретинопатии

  • Стадия 1. Периферическая окклюзия артериол.
  • Стадия 2. Периферические артериовенозные анастомозы, образующиеся из предсуществующих расширенных капилляров. Периферия сетчатки за областью сосудистой окклюзии аваскулярна и неперфузируема.
  • Стадия 3. Разрастание новых сосудов из анастомозов. Вначале новообразованные сосуды не приподнимаются над поверхностью сетчатки, имеют размытую конфигурацию, питаются из одной артериолы и дренируются одной веной. От 40 до 50% таких участков подвергаются спонтанной инволюции в результате аутоинфарктов с появлением сероватых фиброваскулярных изменений. В других случаях пролиферация неоваскулярных пучков продолжается, они контактируют С кортикальным стекловидным телом и могут кровоточить в результате образования витреоретинальных тракций.
  • Стадия 4. Кровоизлияния в стекловидное тело после относительно легкой травмы глаза.
  • Стадия 5. Значительная фиброваскулярная пролиферация и тракционная отслойка сетчатки. Регматогенная отслойка сетчатки возможна в случае формирования разрыва вблизи участка фиброваскулярной ткани.

Фовеальная ангиография выявляет обширные участки отсутствия капиллярной перфузии на периферии сетчатки (см. рис. 14.926) и позднее пропотевание из новообразованных сосудов.

Лечение серповидно-клеточной ретинопатии

Периферическую фотокоагуляцию сетчатки проводят в области отсутствия капиллярной перфузии, что вызывает регрессию неоваскулярной ткани у больных с рецидивирующими кровоизлияниями стекловидного тела. Однако в отличие от диабетической ретинопатии новые сосуды при серповидно-клеточной анемии имеют тенденцию к аутоинфарктам и спонтанной инволюции без какого-либо лечения.

Витрэктомия pars plana при тракционной отслойке сетчатки и/или повторяющихся кровоизлияниях в стекловидное тело малоэффективна.

Непролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия

Бессимптомные нарушения

  • Извитость вен, обусловленная наличием периферических артериовенозных шунтов, является одним из первых глазных симптомов.
  • Симптом «серебряной проволоки» артериол на периферии представлен ранее окклюзированными артериолами.
  • Розовые пятна неправильной формы, преретинальные или поверхностные интраретинальные геморрагии у экватора, вблизи артериол, рассасываются без следа.
  • «Черная лучистость» представлена зонами периферической гиперплазии пигментного эпителия сетчатки.
  • Симптом макулярной депрессии представлен подавлением яркого центрального макулярного рефлекса и обусловлен атрофией и истончением сенсорной сетчатки.
  • Периферические «дырчатые» разрывы сетчатки и участки поблелнения по типу «белый без давления» наблюдают реже.

Симптомные нарушения

  1. Окклюзия паромакулярных артериол встречается примерно в 30% случаев.
  2. Острая окклюзия центральной артерии сетчатки бывает редко.
  3. Окклюзия ретинальных вен вследствие повышенной вязкости не характерна.
  4. Окклюзия хориоидальных сосудов наблюдается редко, в основном у детей.
  5. Ангиоидные полосы сетчатки появляются в единичных случаях.

Изменения вне сетчатки

Изменения конъюнктивы характеризуются изолированными темно-красными штопорообразными изменениями сосудов малого калибра, которые чаще локализуются в нижних отделах.

Изменения радужки представлены ограниченными участками атрофии вследствие ишемии, чаще у зрачкового края, с распространением на ресничный поясок. Редко наблюдается рубеоз.

Что нужно обследовать?

Какие анализы необходимы?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Серповидно-клеточная ретинопатия
Научные работники института RIKEN разработали уникальную методику лечения наследственных дегенеративных заболеваний глаз, которые в большинстве случаев приводят к полной потере зрения.
Специалисты из исследовательского агентства CSIRO (Австралия) разработали уникальный метод, который позволяет на расстоянии анализировать сетчатку глаза.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.