^

Здоровье

A
A
A

Саркома Капоши

 

Саркома Капоши (синонимы: идиопатическая множественная геморрагическая саркома, ангиоматоз Капоши, гемангиосаркома Капоши) - многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения, поражающая кожу, слизистые органы.

 

Мужчины болеют намного чаще, чем женщины. Велика заболеваемость в Африке: в Конго она составляет 9 % по отношению ко всем злокачественным опухолям.

 

Саркомой Капоши болеют люди в возрасте от 40 до 70 лет.

Код по МКБ-10

Причины саркомы Капоши

Причины и патогенез саркомы Капоши до конца не изучены. Имеются сообщения о предположительно вирусной природе заболевания. Существует особый, пока не идентифицированный вирус, вызывающий одновременно иммуносупрессивный и онкогенный эффект. А.А. Каламкарян и соавт. (1986) наблюдали возникновение саркомы Капоши у больных, получавших иммунодепрессивную терапию по поводу других заболеваний. Клинические особенности этой формы саркомы Капоши выражаются в быстром прогрессировании процесса с поражением внутренних органов, что дало основание выделить иммуносупрессивную (иммунозависимую) форму. Это подтверждает также и нередкое появление саркомы Капоши при СПИДе: от 10 до 25 %, по данным I.L. Ziegler и соавт. (1987). Из опухолей ткани у больных саркомой Капоши выделена ДНК нового вируса - герпесвируса человека типа 8. Например, наличие цитомегаловирусной (ЦМВ) инфекции подтверждается серологическими и вирусологическими исследованиями, а также тропностью ЦМВ к эндотелиальным клеткам и его онкогенным потенциалам. С другой стороны, некоторые ученые считают, что «трансформация» эндотелиальных клеток может быть опосредована секрецией специфического фактора роста опухолей (TGF). Эндогенная продукция TGF может служить постоянным стимулом для непрерывного деления клеток, в результате чего образуются локализованные или распространенные очаги эндотелиальной пролиферации.

Высказывается мнение о важной роли Т-лимфотропного вируса (HTLV- III), который был выделен у больных саркомой Капоши и СПИДом. При этом ключевая роль принадлежит поражению Т-лимфоцитов.

Некоторые ученые считают, что саркома Капоши развивается и эндотелия кровеносных и лимфатических капилляров и, по-видимому, это не истинное злокачественное новообразование, а ярко выраженная пролиферация эндотелиальных клеток, которая происходит под действием гуморальных факторов.

Патоморфология саркомы Капоши

 

Картина полиморфная, зависит от длительности существования элемента и от преобладания того или иного морфологического компонента. В начальных стадиях болезни (пятнистые элементы, поверхностные бляшки) в сетчатом слое дермы имеются периваскулярные пролифераты разных размеров, состоящие из округлых клеток с крупными ядрами, среди которых можно видеть лимфоидные элементы, гистиоциты, иногда плазмоциты. В пролифератах нередко формируются сосуды, представляющие собой скопления концентрически расположенных вытянутых клеток. Местами выявляются очаги кровоизлияний и отложения гемосидерина, что патогномонично для ранних стадий саркомы Капоши. В более зрелых элементах (узелки, инфильтрированные бляшки, узлы) гистологическая картина имеет несколько вариантов в зависимости от преобладания в них тех или иных составляющих компонентов пролиферируюших клеток и новообразованных веретенообразных клеток. В случае преобладания сосудистого компонента (ангиоматозный вариант) в очаге поражения определяется большое количество сосудов - как предсуществующих, так и новообразованных, находящихся в разных стадиях дифференцировки. Последние могут быть различного типа: капилляры, артериолы, венулы и лимфатические щели. Многие тонкостенные сосуды резко расширены и переполнены кровью, образуют лакуны типа "кровяных озер". Иногда преобладает пролиферация лимфатических сосудов, в результате чего картина может напоминать таковую при лимфангиоме, особенно если некоторые сосуды кистевидно расширены.

В очагах пролиферации вытянутые клетки (фибробластический вариант) формируют пучки, переплетающиеся в различных направлениях. Эти клетки имеют вытянутые ядра, сходные по структур с таковыми у фибробластов. При электронно-микроскопическом исследовании обнаружено, что в их цитоплазме находят большое число рибосом и полисом, вакуоли, расширенные цистерны энлоплазматической сети, лизосомальные структуры. Ядра с крупными ядрышками, вытянутые. Гетерохроматин распределяется вблизи ядерной оболочки.

Среди клеток в значительном количестве встречаются очень активные формы, характеризующиеся наличием в цитоплазме большого количества лизосомальных структур, резко расширенных цистерн эндоплазматической сети. Довольно много митозов. Пролиферация вере иенообразных клеток может быть диффузной, занимающей всю толщу дермы, или ограниченной в виде узлов, окруженных соединительнотканной капсулой. Между веретенообразными клетками видны свободно лежащие эритроциты, просветы новообразованных сосудов н кровоизлияния.

При смешанном варианте гистологически обнаруживают как ангиоматозные изменения, так и пролиферацию веретенообразных клеток. В этих случаях в ткани очень много гемосидерина.

В регрессирующих очагах постепенно нарастают фибробластические изменения с запустением сосудов, гомогенизацией, а иногда и гиалинозом коллагеновой субстанции. Однако даже в таких случаях нередко можно видеть периваскуляриые пролифераты из молодых недифференцированных клеток округлой формы с примесью лимфоидных элементов и плазмоцитов, а также новообразование сосудов, что является морфологическим выражением дальнейшего прогрессирования процесса.

Следует отметить, что в гистологической картине саркомы Капоши какого-либо параллелизма с клинической картиной и течением заболевания не отмечается, имеет место лишь преобладание того или иного структурного компонента (ангиоматозный, фнбробластический и смешанный).

Гистогенез саркомы Капоши

Несмотря на большое количество работ по гистогенезу саркомы Капоши, про и схождение типичных для нее веретенообразных клеток полностью не выяснено. Ультраструктурные данные показывают, что опухоль состоит в основном из клеток с характеристикой эндотелия и фибробластоподобных элементов, среди которых находятся преимущественно атипичные лимфоциты. Клетки эндотелиального происхождения, как правило, окружены базальной мембраной, фибробластоподобные клетки с признаками высокой функциональной активности, а лимфоциты имеют очень узкую цитоплазму с высокой электронной плотностью, почти не содержащую органелл, и электронно-плотное ядро, что свидетельствует о их слабой активности. Последнее подтверждается еще и тем, что от опухолевых элементов лимфоциты отделены светлыми пространствами и не имеют контакта с ними.

Исследования последних лет, исходящие из представлений о системе мононуклеарных фагоцитов, свидетельствуют о возможности вовлечения эндотелиоцитов и стромальных фибробластов в процессы иммунного ответа и опухолевой пролиферации. E.R. Aschida и соавт. (1981) установили, что клетки эндотелия участвуют в иммунных реакциях, активируя Т-лимфоциты. Они на своей поверхности имеют рецепторы к Fc-фрагменту IgG и С3-компоненту комплемента. Они могут взаимодействовать с иммунокомпетентньши клетками, секретирующими различные медиаторы, в том числе простагландин Е1 и гепарин, которые обладают способностью стимулировать ангиогенез. Иммуноморфологическое выявление маркера эндотелия - антигена фактора VIII (белка, специфичного для эндотелиоцитов) во многих клетках саркомы Капоши свидетельствует об их эндотелиальном происхождении. И.А. Казанцева и соавт. (1986) в результате комплексного исследования биоптатов из очага поражения с применением электронно-микроскопических, иммуноморфологических, радиоавтографических методов подтвердили происхождение опухолевых элементов из эндотелия и околососудистых фибробластоподобных клеток, обладающих высокой функциональной активностью. Авторы обнаружили также, особенно в узелковых элементах с наличием большого количества веретенообразных клеток, высокое содержание коллагена IV типа, т. е. коллагена базальных мембран, продуцируемого как эндотелиоцитами, так и перицитами. Радиоавтографическое исследование позволило авторам установить активное включение 3Н-тимидина как в эндотелиоциты пролиферирующих капилляров, так и в околососудистые клетки, что свидетельствует об активном синтезе ДНК и возможности их вступать в митоз.

Анализ приведенных данных дает основание полагать, что в гистогенезе саркомы Капоши принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые плюрипотентные недифференцированные клетки.

Гистопатология

Гистологически выделяют два основных признака: беспорядочное образование сосудов и пролиферацию веретенообразных клеток.

На ранней стадии (в пятнистых элементах, поверхностных бляшках) в сетчатом слое дермы выявляют периваскулярные инфильтраты, которые состоят из округлых клеток с крупными ядрами (лимфоидные элементы, гистиоциты, редко плазмоциты). В пролифератах нередко обнаруживают сосуды, небольшие очаги кровоизлияний и отложения гемосидерина, что является патогномоничным даже для ранних стадий саркомы Капоши. Более зрелые элементы (узелки, инфильтративные бляшки, узловато-опухолевидные образования) характеризуются пролиферацией сосудов (ангиоматозный вариант) и образованием веретенообразных клеток (фибробластический вариант). В очагах пролиферации имеются веретенообразные клетки, которые располагаются в виде тяжей, переплетающихся в различных направлениях. Эти клетки имеют вытянутые ядра, сходные по структуре с таковыми у фибробластов. Возможны очаговые кровоизлияния с отложением гемосидерина. а также ангиоматозные изменения и пролиферация веретенообразных клеток.

Симптомы саркомы Капоши

Клинические симптомы саркомы Капоши разнообразные, зависят от длительности течения болезни. В начальных стадиях появляются красновато-синюшные пятна различных размеров и очертаний, узелковоподобные элементы розового, а затем синюшного цвета. В дальнейшем высыпания приобретают вид инфильтрированных узловатых элементов различных размеров, красновато-синюшного цвета с буроватым оттенком. Узловатости могут сливаться, образуя крупные бугристые очаги, изъязвляться с образованием резко болезненных язв. Часто в области очага поражения кожа уплотненная, отечная, багрово-синюшного цвета. Очаги локализуются главным образом на коже дистальных отделов конечностей, имеют тенденцию располагаться возле поверхностных вен. По данным А.А. Каламкаряна и соавт. (1986), I.L. Ziegler (1987), в 93,8 % случаев они находятся на нижних конечностях, в основном на стопах и переднебоковых поверхностях голеней. Характерна симметричность поражения. Однако могут поражаться и другие участки кожи, а также слизистые оболочки.

Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим. Острое течение характеризуется быстро прогрессирующей симптоматикой с лихорадкой и генерализованным поражением кожного покрова в виде множественных узелково-узловатых поражений на конечностях, лице и туловище. Это сопровождается поражением лимфатических узлов и внутренних органов. Длительность заболевания от 2 мес до 2 лет. При подостром течении генерализация кожных высыпаний встречается реже. При хроническом течении происходит постепенное прогрессирование кожных высыпаний в виде пятнисто-узелковых и бляшечных элементов. Длительность заболевания составляет 8-10 лет и более.

Клинические формы саркомы Капоши

В настоящее время выделяют следующие клинические формы саркомы Капоши: классическую (спорадическую, европейскую); эндемическую (африканскую); эпидемическую; ятрогенную (иммунозависимую, иммуносупрессивную). По течению различают острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.

Наиболее часто встречается классическая форма заболевания, характеризующаяся наличием пятен, узелков, инфильтративпых бляшек, узлов и опухолей.

У большинства больных высыпания начинаются с появления пятнистых элементов, у 1/3 - с появления узелков и у небольшого количества - отеков.

Первичные очаги поражения чаще всего располагаются на коже конечностей, особенно нижних, на тыльных поверхностях стон и передней поверхности голеней. Однако элементы сыпи могут располагаться и па других участках кожи (ушные раковины, веки, щеки, твердое небо, половой член). В период полного развития болезни почти у всех больных (95 %) процесс имеет распространенный и симметричный характер. Следовательно, для саркомы Капоши характерными чертами являются: многоочаговость, распространенность и симметричность высыпаний.

Саркома Капоши начинается с появления красновато-синюшных или красновато-буроватых четко отграниченных пятен величиной от чечевицы до 1 см и более. Со временем они медленно увеличиваются и достигают до 5 см в диаметре, окраска их, как правило, меняется: красновато-синюшный цвет переходит в темно-бурый. Поверхность пятен гладкая, лишь в отдельных случаях они покрываются сероватыми чешуйками. В дальнейшем па фоне пятен появляются инфильтрированные бляшки, узелки, узлы.

Образующиеся узелки величиной с мелкую горошину имеют сферическую или плоскую формы, вначале они розовые, а со временем приобретают бурый цвет. Узелки могут располагаться и изолированно или группами и сливаться в большие бляшки или узлы.

Инфильтративные бляшки от 1 см до размера детской ладони и более часто имеют округлую. редко - овальную форму. Поверхность бляшек в начале болезни неровная, со временем покрывается папилломатозными разрастаниями. Полушаровидные опухоли величиной от крупной горошины до лесного ореха отчетливо возвышаются над уровнем нормальной кожи. Их цвет в начале заболевания красновато-синюшный, позднее приобретает синюшно-буроватый оттенок. В результате распада опухолей, редко - инфильтративных бляшек появляются глубокие язвы неправильных очертаний с несколько вывороченными краями синюшно-багрового цвета и бугристым кровянисто-гангренозным дном. Характерными признаками являются отечность пораженной конечности и развитие лимфостаза, слоновости.

Иногда отеки могут быть первыми симптомами заболевания. Субъективно больных беспокоят зуд и жжение, а при изъязвлении элементов - резкая мучительная боль. В патологический процесс нередко вовлекаются слизистые оболочки полости рта. При этом высыпания располагаются на мягком и твердом небе, щеках, губах, языке, в глотке, гортани. Узловато-опухолевидные и инфильтративные образования по окраске резко отличаются от окружающей слизистой оболочки и имеют вишнево-красный цвет. Также могут наблюдаться поражения внутренних органов, лимфатических узлов, опорно-двигательного аппарата.

При длительном течении заболевания отдельные очаги регрессируют. Полная самопроизвольная ремиссия наблюдается очень редко (у 2 % больных).

Эндемическая саркома Капоши наблюдается в основном у лиц молодого возраста, чаще у мужчин. Это форма проявляется узелковыми, инфильтративными и опухолевыми образованиями, располагающимися преимущественно па конечностях; лимфатические узлы поражаются редко. Лимфаденопатический вариант эндемической саркомы Капоши встречается преимущественно у африканских детей 10 лет и младше. Отмечается злокачественное течение с выраженной полиаденопатией и быстрым вовлечением в патологический процесс внутренних органов. Высыпания высокочувствительны к лучевой и химиотерапии. Рецидивы возникают быстрее, чем при классической форме. Прогноз - неблагоприятный: больные погибают в сроки от 5 месяцев до 2 лет.

Эпидемическая саркома Капоши является своеобразным маркером СПИДа. Эпидемическая форма саркомы Капоши отличается от классической более агрессивным течением и проявляется множественными кожными поражениями с вовлечением лимфатических узлов и быстрым распространением процесса на внутренние органы.

Ятрогенная (иммуносупрессивная) форма саркомы Капоши встречается у онкологических больных, получавших цитостатики, и у лиц, получавших иммунодепрессанты после трансплантации почки.

Описаны также редкие и отличительные формы саркомы Капоши: гипертрофическая, напоминающая мозоль, пиогенная гранулема и др.

Острая форма саркомы Капоши характеризуется быстрым течением с генерализацией процесса и вовлечением внутренних органов. Отмечается выраженное нарушение общего состояния больного, летальный исход может наступить через несколько месяцев о г начала заболевания.

При подострой форме в отличие от острой отмечается медленная генерализация высыпаний. Летальный исход наступает через 3-5 лет.

Хроническая форма саркомы Капоши протекает доброкачественно в течение до 10 лет и более.

 

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Дифференциальная диагностика саркомы Капоши

Саркому Капоши следует дифференцировать от псевдосаркомы Капоши, пиогенной гранулемы, меланомы, лейомиомы, ангиолейомиосаркомы.

Лечение саркомы Капоши

В настоящее время в зависимости от клинической картины заболевания применяют моно- или полихимиотерапию (циклофосфан, винкристин, винбластин, проспидин). Эффективность лечения повышается при применении интерферона а 2 (виферон), индукторов интерферона.

Для местного лечения используют лучевую терапию, которую проводят при наличии опухолевых образований большой площади поражения. Разовая поза - 8 г, суммарная - до 30 г. Назначают инъекцию цитостатиков в очаг поражения (винбластин - 0,1 мг препарата на 1 см2 площади опухоли). Для удаления выступающих над поверхностью узлов применяют хирургическое иссечение или криодеструкцию.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Саркома Капоши
Один из компонентов соевого соуса, а именно усилитель вкуса и аромата ЕFdA оказывает сильное противовирусное действие на ВИЧ
Только что сообщалось о синтетическом препарате, который запускает сигнальный путь, активируя латентный ВИЧ, дремлющий внутри Т-клеток.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.