^

Здоровье

A
A
A

Рубцовый пемфигоид: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Рубцовый пемфигоид - это хроническое двустороннее прогрессирующее рубцевание и сморщивание конъюнктивы с помутнением роговицы. Ранние симптомы - это гиперемия, дискомфорт, зуд и отделяемое; прогрессирование приводит к повреждению обоих век и роговицы и иногда слепоте. Диагноз подтверждается биопсией. Лечение может потребовать назначение системной иммуносупрессивной терапии.

Рубцовый пемфигоид имеет следующие синонимы: доброкачественный пемфигоид слизистой мембраны; глазной рубцовый пемфигоид).

Что вызывает рубцовый пемфигоид?

Рубцовый пемфигоид - это аутоиммунное заболевание, при котором к воспалению конъюнктивы приводит образование антител к основной мембране. Заболевание не связано с буллезным пемфигусом.

Симптомы рубцового пемфигоида

Обычно, начинаясь как хронический конъюнктивит, заболевание прогрессирует до симблефарона (сращение конъюнктивы век с глазным яблоком); трихиаза (неправильный рост ресниц); «сухого» кератоконъюнктивита; неоваскуляризации, помутнения и ороговения роговицы и сморщивания и ороговения конъюнктивы. Хронические дефекты эпителия роговицы могут приводить к вторичному бактериальному изъязвлению, рубцеванию и слепоте. Часто отмечается вовлечение слизистой мембраны рта с изъязвлением и рубцеванием, редко - вовлечение кожи, характеризующееся рубцеванием пузырей и эритематозными пятнами.

Рубцовый пемфигоид проявляется постепенным развитием неспецифических симптомов в виде раздражения, жжения и слезотечения, что позволяет легко пропустить заболевание. Сосочковый конъюнктивит ассоциируется с диффузной гиперемией конъюнктивы. Субконъюнктивальные пузыри могут формироваться и перфорироваться, что приводит к образованию язв и псевдомембран. Субэпителиальный фиброз, конъюнктивальное сморщивание и уплощение контура складок и сосочков.

Обычно прогрессирующее течение болезни может прерываться эпизодами подострой активности, характеризующейся диффузной конъюнктивальной гиперемией и отеком.

Осложнения рубцового пемфигоида

  • «Сухой» глаз вызван комбинацией деструкции бокаловидных клеток и добавочных слезных желез, а также окклюзией главного слезного канала и отверстия мейбомиевой железы.
  • Симблефарон - серьезное осложнение, при котором формируются спайки между пальпебральной и бульбарной конъюнктивой. Чтобы лучше его увидеть в процессе болезни, необходимо оттянуть нижнее веко вниз и попросить пациента посмотреть вверх.
  • Анкилоблефарон характеризуется формированием спаек во внешних углах глазной щели между верхним и нижним веками.
  • Вторичная кератопатия, которая может быть рассмотрена как угрожающая, вызвана комбинацией заворота века с рубцеванием пальпебральной конъюнктивы, неправильным ростом ресниц, вторичным лагофтальмом из-за симблефарона, сухостью и снижением числа лимбальных стволовых клеток.

Болезнь в терминальной стадии характеризуется кератинизацией роговичной поверхности, облитерацией сводов, роговичной васкуляризацией и изъязвлением, которое может привести к вторичной бактериальной инфекции.

Диагностика рубцового пемфигоида

Диагноз устанавливается клинически по наличию симблефарона без наличия в анамнезе локального облучения или тяжелого многолетнего аллергического конъюнктивита. Он подтверждается биопсией конъюнктивы, демонстрирующей отложения антител в основной мембране.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Лечение рубцового пемфигоида

Улучшить состояние больного и уменьшить риск инфицирования глаза могут заменители слезы и криоэпиляция или электроэпиляция неправильно растущих ресниц. При прогрессировании рубцевания или помутнения роговицы показана системная иммуносупрессия с использованием дапсона и циклофосфамида.

Местное лечение рубцового пемфигоида стероиды применяют в острой стадии;

  • заменители слезы используют для восполнения дефицита собственной слезы;
  • антибиотики применяют после взятия посевов с конъюнктивы и век.

Подконъюнктивальные инъекции митомицина С могут быть эффективны для предотвращения прогрессирования конъюнктивального рубцевания.

Силиконовые контактные линзы для защиты роговицы от повреждения ресницами и высыхания используют с осторожностью. Твердые склеральные контактные линзы могут быть эффективными для удержания слезной пленки на поверхности роговицы и ее защиты от выделений и механического повреждения веками, но они не предотвращают рубцевания сводов.

В большинстве случаев требуется системное лечение рубцового пемфигоида:

  • стероиды используют при острых проявлениях;
  • Dapsone можно использовать при умеренных проявлениях для уменьшения вовлечения тканей в процесс;
  • цитотоксические средства (метотрексат, циклофосфамид) могут быть полезны в подавлении конъюнктивального воспаления и предотвращении прогрессирования сморщивания слизистой. Азатиофрин менее эффективен при монотерапии, но может быть ценен при комбинации с другими частично эффективными средствами;
  • внутривенное введение иммуноглобулинов может быть эффективным при упорно протекающем процессе.

Хирургическое лечение рубцового пемфигоида требуется при следующих осложнениях:

  • Рубцовый заворот века и неправильный рост ресниц.
  • Тяжелое проявление «сухого» глаза, когда необходима окклюзия слезных точек, если они не закрыты рубцами.
  • Большие распространенные роговичные дефекты могут требовать тарзорафии или инъекции токсина ChI. botulinum в леватор для стимуляции птоза и ускорения заживления.
  • Кератопротезирование можно применять на глазах с прогрессирующим ороговением глазной поверхности.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Рубцовый пемфигоид: причины, симптомы, диагностика, лечение
Конъюнктивит - заболевание неприятное, возбудителем которого является бактериальная или вирусная инфекция. При этом воспаляется прозрачная оболочка глаз – конъюнктива, которая покрывает внутреннюю поверхность век и белки глаз. Также причинами...

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.