Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Рубцовый пемфигоид: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Рубцовый пемфигоид - это хроническое двустороннее прогрессирующее рубцевание и сморщивание конъюнктивы с помутнением роговицы. Ранние симптомы - это гиперемия, дискомфорт, зуд и отделяемое; прогрессирование приводит к повреждению обоих век и роговицы и иногда слепоте. Диагноз подтверждается биопсией. Лечение может потребовать назначение системной иммуносупрессивной терапии.
Рубцовый пемфигоид имеет следующие синонимы: доброкачественный пемфигоид слизистой мембраны; глазной рубцовый пемфигоид).
[Что вызывает рубцовый пемфигоид?
Рубцовый пемфигоид - это аутоиммунное заболевание, при котором к воспалению конъюнктивы приводит образование антител к основной мембране. Заболевание не связано с буллезным пемфигусом.
Симптомы рубцового пемфигоида
Обычно, начинаясь как хронический конъюнктивит, заболевание прогрессирует до симблефарона (сращение конъюнктивы век с глазным яблоком); трихиаза (неправильный рост ресниц); «сухого» кератоконъюнктивита; неоваскуляризации, помутнения и ороговения роговицы и сморщивания и ороговения конъюнктивы. Хронические дефекты эпителия роговицы могут приводить к вторичному бактериальному изъязвлению, рубцеванию и слепоте. Часто отмечается вовлечение слизистой мембраны рта с изъязвлением и рубцеванием, редко - вовлечение кожи, характеризующееся рубцеванием пузырей и эритематозными пятнами.
Рубцовый пемфигоид проявляется постепенным развитием неспецифических симптомов в виде раздражения, жжения и слезотечения, что позволяет легко пропустить заболевание. Сосочковый конъюнктивит ассоциируется с диффузной гиперемией конъюнктивы. Субконъюнктивальные пузыри могут формироваться и перфорироваться, что приводит к образованию язв и псевдомембран. Субэпителиальный фиброз, конъюнктивальное сморщивание и уплощение контура складок и сосочков.
Обычно прогрессирующее течение болезни может прерываться эпизодами подострой активности, характеризующейся диффузной конъюнктивальной гиперемией и отеком.
Осложнения рубцового пемфигоида
- «Сухой» глаз вызван комбинацией деструкции бокаловидных клеток и добавочных слезных желез, а также окклюзией главного слезного канала и отверстия мейбомиевой железы.
- Симблефарон - серьезное осложнение, при котором формируются спайки между пальпебральной и бульбарной конъюнктивой. Чтобы лучше его увидеть в процессе болезни, необходимо оттянуть нижнее веко вниз и попросить пациента посмотреть вверх.
- Анкилоблефарон характеризуется формированием спаек во внешних углах глазной щели между верхним и нижним веками.
- Вторичная кератопатия, которая может быть рассмотрена как угрожающая, вызвана комбинацией заворота века с рубцеванием пальпебральной конъюнктивы, неправильным ростом ресниц, вторичным лагофтальмом из-за симблефарона, сухостью и снижением числа лимбальных стволовых клеток.
Болезнь в терминальной стадии характеризуется кератинизацией роговичной поверхности, облитерацией сводов, роговичной васкуляризацией и изъязвлением, которое может привести к вторичной бактериальной инфекции.
Диагностика рубцового пемфигоида
Диагноз устанавливается клинически по наличию симблефарона без наличия в анамнезе локального облучения или тяжелого многолетнего аллергического конъюнктивита. Он подтверждается биопсией конъюнктивы, демонстрирующей отложения антител в основной мембране.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Лечение рубцового пемфигоида
Улучшить состояние больного и уменьшить риск инфицирования глаза могут заменители слезы и криоэпиляция или электроэпиляция неправильно растущих ресниц. При прогрессировании рубцевания или помутнения роговицы показана системная иммуносупрессия с использованием дапсона и циклофосфамида.
Местное лечение рубцового пемфигоида стероиды применяют в острой стадии;
- заменители слезы используют для восполнения дефицита собственной слезы;
- антибиотики применяют после взятия посевов с конъюнктивы и век.
Подконъюнктивальные инъекции митомицина С могут быть эффективны для предотвращения прогрессирования конъюнктивального рубцевания.
Силиконовые контактные линзы для защиты роговицы от повреждения ресницами и высыхания используют с осторожностью. Твердые склеральные контактные линзы могут быть эффективными для удержания слезной пленки на поверхности роговицы и ее защиты от выделений и механического повреждения веками, но они не предотвращают рубцевания сводов.
В большинстве случаев требуется системное лечение рубцового пемфигоида:
- стероиды используют при острых проявлениях;
- Dapsone можно использовать при умеренных проявлениях для уменьшения вовлечения тканей в процесс;
- цитотоксические средства (метотрексат, циклофосфамид) могут быть полезны в подавлении конъюнктивального воспаления и предотвращении прогрессирования сморщивания слизистой. Азатиофрин менее эффективен при монотерапии, но может быть ценен при комбинации с другими частично эффективными средствами;
- внутривенное введение иммуноглобулинов может быть эффективным при упорно протекающем процессе.
Хирургическое лечение рубцового пемфигоида требуется при следующих осложнениях:
- Рубцовый заворот века и неправильный рост ресниц.
- Тяжелое проявление «сухого» глаза, когда необходима окклюзия слезных точек, если они не закрыты рубцами.
- Большие распространенные роговичные дефекты могут требовать тарзорафии или инъекции токсина ChI. botulinum в леватор для стимуляции птоза и ускорения заживления.
- Кератопротезирование можно применять на глазах с прогрессирующим ороговением глазной поверхности.