^

Здоровье

A
A
A

Рестриктивная кардиомиопатия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Рестриктивная кардиомиопатия у детей - редкое заболевание миокарда, характеризующееся нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии. Явления недостаточности кровообращения у таких больных не сопровождаются увеличением объёма левого желудочка.

Код по МКБ 10

  • 142.3. Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь.
  • 142.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Эпидемиология

Заболевание встречают в различных возрастных группах, как среди взрослых, так и среди детей (от 4 до 63 лет). Однако чаще болеют дети, подростки и молодые мужчины, у них заболевание начинается раньше и протекает тяжелее. На долю рестриктивной кардиомиопатии приходится 5% всех случаев кардиомиопатий. Возможны семейные случаи заболевания.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Болезнь может быть идиопатической (первичной) или вторичной, обусловленной инфильтративными системными заболеваниями (например, амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.). Предполагают генетическую детерминированность болезни, однако характер и локализация генетического дефекта, лежащего в основе фибропластического процесса, пока не выяснены. Спорадические случаи могут быть следствием аутоиммунных процессов, спровоцированных перенесёнными бактериальными (стрептококковыми) и вирусными (энтеровирусы Коксаки В или А) или паразитарными (филяриоз) заболеваниями. Одна из идентифицированных причин рестриктивной кардиомиопатии - гиперэозинофильный синдром.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

При эндомиокардиальной форме ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне которого вследствие инфильтрации дегранулированных форм эозинофильных гранулоцитов в эндомиокард формируются грубые морфологические нарушения структуры сердца. В патогенезе имеет значение дефицит Т-супрессоров, приводящий к гиперэозинофилии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов. что сопровождается выделением катионных белков, оказывающих токсическое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрий, а также тромбогенное действие на повреждённый миокард. Повреждающие факторы гранул эозинофильных гранулоцитов частично идентифицированы, они включают нейротоксины, эозинофильный белок, имеющий основную реакцию, по-видимому, повреждающий эпителиальные клетки. Нейтрофильные гранулоциты также могут оказывать повреждающее действие на миоциты.

Вследствие эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения миокарда уменьшается податливость желудочков, нарушается их наполнение, что приводит к росту конечного диастолического давления, перегрузке и дилатации предсердий и лёгочной гипертензии. Систолическая функция миокарда длительное время не нарушается, не отмечают и дилатации желудочков. Толщина их стенок обычно не увеличена (за исключением амилоидоза и лимфомы).

В дальнейшем прогрессирующий фиброз эндокарда приводит к нарушению диастолической функции сердца и развитию резистентной к лечению хронической сердечной недостаточности.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у детей

Заболевание длительное время протекает субклинически. Выявление патологии обусловлено развитием выраженных симптомов сердечной недостаточности. Клиническая картина зависит от тяжести хронической сердечной недостаточности, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения; сердечная недостаточность быстро прогрессирует. Обнаруживают венозный застой крови на путях притока к левому и правому желудочкам. Характерные жалобы при рестриктивной кардиомиопатии таковы:

  • слабость, повышенная утомляемость;
  • одышка при незначительной физической нагрузке;
  • кашель;
  • увеличение живота;
  • отёки верхней половины туловища.

Где болит?

Классификация рестриктивной кардиомиопатии

Из выделенных в новой классификации (1995) двух форм рестриктивной кардиомиопатии: первая, первично миокардиальная. протекает с изолированным поражением миокарда аналогично таковым при дилатационной кардиомиопатии, вторая, эндомиокардиальная, характеризуется утолщением эндокарда и инфильтративными, некротическими и фиброзными изменениями в мышце сердца.

При эндомиокардиальной форме и выявлении эозинофильной инфильтрации миокарда заболевание расценивают как фибропластический эндокардит Лёффлера. В случае отсутствия эозинофильной инфильтрации миокарда говорят об эндомиокардиальном фиброзе Дэвиса. Существует точка зрения, что эозинофильный эндокардит и эндомиокардиальный фиброз - стадии одного и того же заболевания, встречающегося главным образом в тропических странах Южной Африки и Латинской Америки.

В то же время первичная миокардиальная рестриктивная кардиомиопатия, для которой не характерны изменения эндокарда и эозинофильная инфильтрация сердечной мышцы, описана в странах других континентов, в том числе и в нашей стране. В этих случаях при тщательном обследовании, включавшем биопсию миокарда и коронарографию, или на вскрытии не удавалось обнаружить какие-либо специфические изменения, отсутствовали атеросклероз коронарных артерий и констриктивный перикардит. При гистологическом исследовании у таких больных выявляли интерстициальный фиброз миокарда, механизм его развития остаётся неясным. Эту форму рестриктивной кардиомиопатии встречают как у взрослых, так и у детей.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии у детей

Диагноз «рестриктивная кардиомиопатия» ставят на основании семейного анамнеза, клинической картины, результатов физического обследования, данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, КТ или МРТ, а также катетеризации сердца и эндомиокардиальной биопсии. Данные лабораторных исследований неинформативны. Подозревать рестриктивное поражение миокарда следует у больных с хронической сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка.

Длительное время болезнь течет исподволь, медленно и незаметно для окружающих и родителей. Дети длительное время не предъявляют жалоб. Манифестация болезни обусловлена декомпенсацией сердечной деятельности. О давности заболевания свидетельствует значительное отставание в физическом развитии.

Клиническое обследование

Клинические проявления болезни обусловлены развитием недостаточности кровообращения преимущественно по правожелудочковому типу, а нарушения на путях венозного притока к обоим желудочкам сопровождаются повышением давления в малом круге кровообращения. При осмотре отмечают цианотичеекий румянец, набухание шейных вен, более выраженное в горизонтальном положении. Пульс слабого наполнения, систолическое артериальное давление снижено. Верхушечный толчок локализован, верхняя граница смещена вверх за счёт атриомегалии. Часто выслушивают «ритм галопа», в значительной части случаев - неинтенсивный систолический шум митральной или трикуспидальной недостаточности. Гепатомегалия значительно выражена, печень плотная, край острый. Нередко отмечают периферические отёки, асцит. При выраженной недостаточности кровообращения при аускультации выслушивают мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами обоих лёгких.

Электрокардиография

При ЭКГ регистрируют признаки гипертрофии поражённых отделов сердца, особенно выраженную перегрузку предсердий. Нередко отмечают снижение сегмента ST и инверсию зубца Т. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. Тахикардия не характерна.

Рентгенография органов грудной клетки

При рентгенографии грудной клетки размеры сердца немного увеличены или не изменены, отмечают увеличение предсердий и венозный застой в лёгких.

Эхокардиография

Эхокардиографические признаки таковы:

  • систолическая функция не нарушена;
  • дилатация предсердий выражена;
  • уменьшение полости поражённого желудочка;
  • функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;
  • рестриктивный тин диастолической дисфункции (укорочение времени изоволюмического расслабления, увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков, увеличение отношения раннего наполнения к позднему);
  • признаки лёгочной гипертензии;
  • толщина стенок сердца обычно не увеличена.

ЭхоКГ позволяет исключить дилатационную и гипертрофическую кардиомиопатии, но недостаточно информативна для исключения констриктивного перикардита.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография

Эти методы имеют значение для дифференциальной диагностики рестриктивной кардиомиопатии с констриктивным перикардитом, позволяют оценить состояние листков перикарда и исключить их кальциноз.

Эндомиокардиальная биопсия

Это исследование проводят для уточнения этиологии рестриктивной кардиомиопатии. Оно позволяет выявить фиброз миокарда при идиопатическом миокардиальном фиброзе, характерные изменения при амилоидозе, саркоидозе и гемохроматозе.

Методику применяют редко в связи с инвазивным характером, высокой стоимостью и необходимостью в специально обученном персонале.

Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии

РКМП дифференцируют в первую очередь с констриктивным перикардитом. Для этого оценивают состояние листков перикарда, исключают их кальциноз с помощью КТ. Проводят также дифференциальную диагностику между РКМП, вызванными разными причинами (при болезнях накопления - гемохроматозе, амилоидозе, саркоидозе, гликогенозах, липидозах).

Что нужно обследовать?

Лечение рестриктивной кардиомиопатии рестриктивной кардиомиопатии у детей

Лечение рестриктивной кардиомиопатии у детей малоэффективно, временное улучшение наступает при проведении терапевтических мероприятий в ранние сроки от начала заболевания. Проводят симптоматическую терапию в соответствии с общими принципами лечения сердечной недостаточности в зависимости от тяжести клинических проявлений, при необходимости - купирование нарушений сердечного ритма.

При гемохроматозе улучшения функций сердца достигают путём воздействия на основное заболевание. Терапия саркоидоза с применением глюкокортикостероидов не влияет на патологический процесс в миокарде. При эндокардиальном фиброзе резекция эндокарда с протезированием митрального клапана иногда позволяет улучшить состояние больных.

Единственный радикальный метод лечения идиопатической рестриктивной кардиомиопатии - трансплантация сердца. В нашей стране детям её не проводят.

Прогноз при рестриктивной кардиомиопатии у детей

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии у детей чаще неблагоприятный, больные умирают от рефрактерной хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболии и других осложнений.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.