^

Здоровье

A
A
A

Редко встречаемые пороки развития мочевого пузыря

 

К редко встречаемым порокам развития мочевого пузыря урологи относят следующие патологии: гипертрофия межмочеточниковой связки, избыточность слизистой оболочки мочепузырного треугольника, аномалии мочевого протока, пузырно-пупочный свищ, киста мочевого протока, неполный свищ пупка.

Формы

Гипертрофия межмочеточниковой связки

Гипертрофия межмочеточниковой связки наблюдается у новорождённых и грудных детей крайне редко. Диагноз устанавливают при цистоскопии: обнаруживают избыточное развитие пучка мышечных волокон, идущих по верхней границе треугольника Льето между двумя устьями мочеточника. Основной клинический симптом - затруднённое, а иногда учащённое мочеиспускание.

Избыточность слизистой оболочки мочепузырного треугольника

При цистоскопии обнаруживают клапан, который нависает над шейкой мочевого пузыря, вызывая нарушение мочеотделения. На цистограмме определяется дефект наполнения у выхода из мочевого пузыря.

При нерезко выраженной избыточности слизистой оболочки проводят бужирование мочеиспускательного канала на фоне антибактериальной терапии, при выраженной - резекцию избыточной ткани.

Среди других крайне редко встречающихся пороков развития мочевого пузыря - мочевой пузырь по типу «песочные часы», частичные или полные перегородки пузыря, располагающиеся во фронтальной или сагиттальной плоскости. агенезия пузыря, врождённая гипоплазия мочевого пузыря и т.д. Крайне редко встречается агенезия мочевого пузыря, которая сочетается с другими пороками развития. Поэтому эта аномалия несовместима с жизнью. Рождаются мертворожденные или новорождённые погибают в ближайшее время.

Аномалии мочевого протока

В норме верхняя передняя часть мочевого пузыря образует верхушку (apex vesicae) хорошо различимую при наполненном мочевом пузыре. Верхушка переходит кверху по направлению к пупку в среднюю пупочную связку (ligamentum umbilicak medianum). соединяющую мочевой пузырь с пупком. Она представляет собой облитерированный мочевой проток (urachus) и расположена между листком брюшины и поперечной фасцией живота. Размеры мочевого протока варьируют (3-10 см в длину и 0,8-1 см в диаметре). Он представлен мышечной трубкой с тремя слоями тканей:

  • эпителиальный канал, представленный кубическим или переходным эпителием;
  • подслизистый слой;
  • поверхностный гладкомышечный слой, близкий по строению к стенке мочевого пузыря.

Эмбриологические данные

Аллантоисом называют внезародышевую полость (в дальнейшем образующую мочевой пузырь) внутри предшественника аллантоисного стебелька, расположенного на передней поверхности клоаки. Погружение мочевого пузыря в таз происходит параллельно с удлинением мочевого протока, трубчатая структура которого тянется от фиброзного аллантоисного протока до передней стенки мочевого пузыря. К пятому месяцу беременности мочевой проток постепенно превращается в эпителиальную трубку маленького диаметра, необходимого для отведения мочи у эмбриона в околоплодные воды. После завершения эмбрионального развития плода urachus постепенно зарастает, а в тех случаях, когда по тем или иным причинам нарушается процесс заращения (облитерации) мочевого протока, развиваются различные варианты его заболеваний.

Пузырно-пупочный свищ

Из всех вариантов нарушения облитерации протока чаще всего встречается полный мочевой свищ. Диагностика данной болезни не представляет каких-либо сложностей. Клинически отмечают отхождение мочи через пупочное кольцо струйкой или каплями. Иногда родители жалуются на периодически «мокнущий пупок» своего ребёнка.

С целью подтверждения диагноза, как правило, у взрослых пациентов с нагноением кисты мочевого протока можно выполнить УЗИ, фистулографию, контрастирование свищевого хода раствором индигокармbна, микционную цистоуретрографию, КТ и иногда радиоизотопное исследование. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заживлением пупочной культи, омфалитом, гранулёмой и незаращением желточного протока. Персистенция мочевого и кишечного свища у одного пациента встречается крайне редко, но о таком варианте аномалии всё же следует помнить. У детей младшей возрастной группы нередко мочевой проток может закрыться самостоятельно в первые месяцы жизни, поэтому иногда этим детям показано только наблюдение. Однако длительно существующий свищ в ряде случаев провоцирует развитие цистита и пиелонефрита.

Киста мочевого протока

Киста мочевого протока формируется в тех случаях, когда его облитерация происходит в проксимальном иллегальном отделах. Чаше всего она расположена ближе к пупку и реже - к мочевому пузырю. Содержимое кисты - застойная моча со смущенным эпителием или гной. Клинически кисты мочевого протока протекают без каких-либо симптомов и бывают случайной находкой при ультразвуковом обследовании пациента, но иногда возникают проявления острой гнойной инфекции. К серьёзным осложнениям относят перитонит, который может развиться при прорыве гнойника в брюшную полость.

Иногда возможно самостоятельное дренирование кисты через пупок или мочевой пузырь, а также формирование синуса (интермиттирующий вариант).

Из симптомов инфицирования кисты наиболее часто возникают боль в животе, повышение температуры тела, нарушения акта мочеиспускания (болезненное, учащённое, даже если в общем анализе мочи не выявляют патологических изменений).

Иногда возможна пальпация новообразования в передней брюшной полости.

К дополнительным диагностическим методам относят КТ и радиоизотопное исследование, позволяющие уточнить диагноз. Лечение кисты мочевого протока зависит от симптомов и возраста пациента. В «холодном» периоде кисту можно удалить с помощью лапароскопического или открытого оперативного вмешательства. В остром периоде при нагноении кисты мочевого протока проводят вскрытие и дренирование гнойника. У маленьких детей при её бессимптомном течении возможно наблюдение, при присоединении воспаления образование иссекают и дренируют. Окончательное лечение проводят после стихания воспалительного процесса, оно заключается в полном иссечении стенок кисты.

Неполный свищ пупка

Неполный свищ пупка формируется при нарушениях процесса облитерации мочевого протока в пупочном сегменте. Клинические проявления возможны в любом возрасте. Чаще всего пациентов беспокоит гноевидное отделяемое в области пупочного кольца, сопровождающееся мокнутием в этой области постоянного или интермиттирующего характера, нередко с признаками омфалита. В случаях нарушения оттока гноевидного содержимого возможны признаки интоксикации. Иногда в области пупочного кольца отмечают разрастание грануляций, выступающее над поверхностью кожи.

С целью уточнения диагноза необходимы УЗИ, фистулография (после купирования воспалительного процесса в области пупочного кольца).

Лечение неполного свища пупка заключается в ежедневных санирующих ванночках с раствором калия перманганата, в обработке пупка 1% раствором бриллиантового зелёного, прижигании грануляций 2-10% раствором нитрата серебра. При неэффективности консервативных мероприятий радикально иссекают мочевой проток.

Что нужно обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение пороков развития мочевого пузыря

Оптимальное оперативное лечение аномалий мочевого протока - лапароскопический метод.

Этапы выполнения лапароскопического иссечения мочевого протока (при свищах и кистах мочевого протока)

  • Открытая лапароскопия с введением трёх троакаров малого диаметра (3 или 5,5 мм). Троакар № 1 (для лапароскопа; 5 мм. 30°) обычно вводят по средней линии на середине расстояния между пупочным кольцом и мечевидным отростком грудины. Троакары № 2 и 3 (для рабочих инструментов) чаще всего вводят в левой и правой чревных областях.
  • Лапароскопическая ревизия с помощью оптики с угловым торцевым срезом (30° или 45°), визуализация мочевого протока на всём протяжении (от пупочного кольца до мочевого пузыря) или области его кистозного расширения.
  • Иссечение мочевого протока (обычно начинают с диссекции его в области пупочного кольца). Мочевой проток в этом месте выделяют циркулярно, отсекают после тщательной биполярной коагуляции. При этом снаружи выполняют дополнительную хирургическую обработку области пупочного кольца для полного удаления свищевого хода.
  • Выделение мочевого протока до места его соединения с мочевым пузырём путём осторожной тупой диссекции с монополярной или биполярной коагуляцией. Выполняют перевязку основания мочевого протока, чаще всего при помощи эндопетель. Перевязанный мочевой проток отсекают и удаляют через один из троакаров.
  • Зашивание операционной раны (внутрикожными швами).

Длительность лапароскопической операции обычно не превышает 20-30 мин, больных можно выписывать из стационара на 1-3-и сутки после операции.

Подобные операции у детей в возрасте 1-17 лет при свищах и кистах мочевого протока подтверждают универсальность, простоту и удобство применения эндохирургических технологий в лечении данной аномалии.

В тех случаях, когда невозможно лапароскопическое иссечение мочевого протока, выполняют открытую операцию. Доступ зависит от уровня нарушения облитерации. У детей младшей возрастной группы мочевой проток легко удаляют из полулунного разреза по нижнему краю пупочного кольца в связи с анатомическими особенностями и высоко стоящей верхушкой мочевого пузыря. У детей старшей возрастной группы и у взрослых выполняют нижнесрединную лапаротомию и полностью иссекают мочевой проток на всём протяжении. В тех случаях, когда стенки протока интимно спаяны с окружающими тканями вследствие ранее перенесённого воспалительного процесса, проводят иссечение в пределах здоровой ткани.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.