Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Рецидивирующий полихондрит: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Рецидивирующий полихондрит - эпизодическое воспалительное и деструктивное заболевание, первично поражающее хрящи уха и носа, но также способное поражать глаза, трахеобронхиальное дерево, клапаны сердца, почки, суставы, кожу и кровеносные сосуды.
Диагностика устанавливается клинически. Лечение рецидивирующего полихондрита проводится преднизолоном, в некоторых случаях - иммуносупрессантами.
Рецидивирующий полихондрит отмечается с одинаковой частотой как среди мужчин, так и среди женщин; наибольшая частота заболевания - среди лиц среднего возраста. Ассоциация с РА, системным васкулитом, СКВ и другими заболеваниями соединительной ткани предполагает аутоиммунную этиологию заболевания.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Симптомы рецидивирующего полихондрита
Наиболее часто развиваются острая боль, эритема и отек хрящей ушной раковины. Несколько реже отмечается поражение носовых хрящей, еще реже - артриты, варьирующие от артралгий до симметричных и асимметричных недеформирующих артритов, вовлекающих крупные и мелкие суставы, с преимущественным поражением костохондральных сочленений. Далее, в порядке уменьшения частоты, следуют: поражение глаз (конъюнктивит, склерит, ирит, кератит, хореоретинит), хрящей гортани, трахеи и бронхов (охриплость голоса, кашель), внутреннего уха, сердечнососудистой системы (аортальная регургитация, перикардит, миокардит, аневризма аорты, аортит), почек, кожи. Приступы острого воспаления проходят в течение от нескольких недель до нескольких месяцев; через несколько лет отмечаются повторные атаки.
Прогрессирование заболевания может привести к деструкции опорных хрящей с развитием обвислых ушей, седловидной деформации носа, воронкообразной деформации грудной клетки, зрительных, слуховых и вестибулярных нарушений, стенозу трахеи. В редких случаях возможно развитие системного васкулита (лейкоцитокластического васкулита или подострого полиартериита), миелодиспластического синдрома, злокачественных опухолей.
Диагностика рецидивирующего полихондрита
Диагностика устанавливается при наличии у пациента минимум трех из следующих симптомов: билатерального хондрита наружного уха, воспалительного полиартрита, хондрита носовых хрящей, воспаления глаз, хондрита дыхательных путей, слуховой или вестибулярной дисфункции. При сложности диагностики полезно проведение биопсии вовлеченных в патологический процесс хрящей.
Проведение лабораторных исследований не является необходимым, но может быть полезно для исключения других заболеваний. В синовиальной жидкости могут обнаруживаться признаки умеренного воспаления. В крови возможно наличие нормоцитарной и нормохромной анемии, лейкоцитоза, повышения СОЭ или концентрации гаммаглобулинов, иногда определяются ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (AHA), у 25 % пациентов - антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Нарушение функции почек может свидетельствовать о присоединении васкулита. Выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител, преимущественно связывающихся с протеиназой-3, предполагает наличие у больного гранулематоза Вегенера, который имеет сходную клиническую картину.
Пациенты, особенно при поражении трахеи, нуждаются в постоянном мониторинге, для оценки степени ее сужения с помощью КТ.
Что нужно обследовать?
Лечение рецидивирующего полихондрита
Пятилетняя летальность при данном заболевании составляет 30 %, основные причины - стеноз гортани и трахеи, а также сердечно-сосудистые осложнения (аневризмы крупных сосудов, поражение клапанов сердца, системные васкулиты).
При заболевании легкой степени тяжести возможно назначение НПВП. Тем не менее большинству пациентов показано пероральное назначение преднизолона в дозе от 30 до 60 мг 1 раз в сутки с последующим снижением дозы сразу после достижения клинического улучшения. В отдельных случаях может потребоваться назначение длительной глюкокортикоидной терапии. У таких пациентов снижение дозы глюкокортикоидов возможно при комбинации их с метотрексатом в дозе от 7,5 до 20 мг перорально в течение недели. Тяжелые случаи заболевания могут также потребовать применения других иммуносупрессантов, в частности циклоспорина, циклофосфамида, азатиоприна. Однако ни один из этих видов лечения не изучался в рамках контролируемых клинических исследований и не продемонстрировал снижения летальности. При развитии стеноза трахеи, осложненного стридорозным дыханием, могут потребоваться выполнение трахеотомии и установка стента.