^

Здоровье

A
A
A

Рецидивирующий полихондрит: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Рецидивирующий полихондрит - эпизодическое воспалительное и деструктивное заболевание, первично поражающее хрящи уха и носа, но также способное поражать глаза, трахеобронхиальное дерево, клапаны сердца, почки, суставы, кожу и кровеносные сосуды.

 

Диагностика устанавливается клинически. Лечение рецидивирующего полихондрита проводится преднизолоном, в некоторых случаях - иммуносупрессантами.

Рецидивирующий полихондрит отмечается с одинаковой частотой как среди мужчин, так и среди женщин; наибольшая частота заболевания - среди лиц среднего возраста. Ассоциация с РА, системным васкулитом, СКВ и другими заболеваниями соединительной ткани предполагает аутоиммунную этиологию заболевания.

Симптомы рецидивирующего полихондрита

Наиболее часто развиваются острая боль, эритема и отек хрящей ушной раковины. Несколько реже отмечается поражение носовых хрящей, еще реже - артриты, варьирующие от артралгий до симметричных и асимметричных недеформирующих артритов, вовлекающих крупные и мелкие суставы, с преимущественным поражением костохондральных сочленений. Далее, в порядке уменьшения частоты, следуют: поражение глаз (конъюнктивит, склерит, ирит, кератит, хореоретинит), хрящей гортани, трахеи и бронхов (охриплость голоса, кашель), внутреннего уха, сердечнососудистой системы (аортальная регургитация, перикардит, миокардит, аневризма аорты, аортит), почек, кожи. Приступы острого воспаления проходят в течение от нескольких недель до нескольких месяцев; через несколько лет отмечаются повторные атаки.

Прогрессирование заболевания может привести к деструкции опорных хрящей с развитием обвислых ушей, седловидной деформации носа, воронкообразной деформации грудной клетки, зрительных, слуховых и вестибулярных нарушений, стенозу трахеи. В редких случаях возможно развитие системного васкулита (лейкоцитокластического васкулита или подострого полиартериита), миелодиспластического синдрома, злокачественных опухолей.

Диагностика рецидивирующего полихондрита

Диагностика устанавливается при наличии у пациента минимум трех из следующих симптомов: билатерального хондрита наружного уха, воспалительного полиартрита, хондрита носовых хрящей, воспаления глаз, хондрита дыхательных путей, слуховой или вестибулярной дисфункции. При сложности диагностики полезно проведение биопсии вовлеченных в патологический процесс хрящей.

Проведение лабораторных исследований не является необходимым, но может быть полезно для исключения других заболеваний. В синовиальной жидкости могут обнаруживаться признаки умеренного воспаления. В крови возможно наличие нормоцитарной и нормохромной анемии, лейкоцитоза, повышения СОЭ или концентрации гаммаглобулинов, иногда определяются ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (AHA), у 25 % пациентов - антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Нарушение функции почек может свидетельствовать о присоединении васкулита. Выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител, преимущественно связывающихся с протеиназой-3, предполагает наличие у больного гранулематоза Вегенера, который имеет сходную клиническую картину.

Пациенты, особенно при поражении трахеи, нуждаются в постоянном мониторинге, для оценки степени ее сужения с помощью КТ.

Что нужно обследовать?

Лечение рецидивирующего полихондрита

Пятилетняя летальность при данном заболевании составляет 30 %, основные причины - стеноз гортани и трахеи, а также сердечно-сосудистые осложнения (аневризмы крупных сосудов, поражение клапанов сердца, системные васкулиты).

При заболевании легкой степени тяжести возможно назначение НПВП. Тем не менее большинству пациентов показано пероральное назначение преднизолона в дозе от 30 до 60 мг 1 раз в сутки с последующим снижением дозы сразу после достижения клинического улучшения. В отдельных случаях может потребоваться назначение длительной глюкокортикоидной терапии. У таких пациентов снижение дозы глюкокортикоидов возможно при комбинации их с метотрексатом в дозе от 7,5 до 20 мг перорально в течение недели. Тяжелые случаи заболевания могут также потребовать применения других иммуносупрессантов, в частности циклоспорина, циклофосфамида, азатиоприна. Однако ни один из этих видов лечения не изучался в рамках контролируемых клинических исследований и не продемонстрировал снижения летальности. При развитии стеноза трахеи, осложненного стридорозным дыханием, могут потребоваться выполнение трахеотомии и установка стента.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.