Пузырный занос
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Пузырный занос - это пролиферация ткани трофобласта у беременных или женщин, у которых недавно закончилась беременность. Проявления заболевания могут включать чрезмерное расширение матки, рвоту, кровотечение из влагалища и преэклампсию, особенно на ранних стадиях беременности. Диагностика заключается в определении бета-ХГЧ и тазовой ультрасонографии, а также подтверждении диагноза биопсией. Опухоли удаляют с помощью раздельного диагностического выскабливания. Если заболевание персистирует после удаления опухоли, назначают химиотерапию.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Гестационная трофобластическая болезнь обычно возникает у женщин репродуктивного возраста, и лишь немногие случаи наблюдаются у женщин в перименопаузе. Крайне редко встречается в постменопаузе. [1]
Пузырный занос наиболее часто встречается среди женщин моложе 17 или старше 35 лет. В США эти опухоли диагностируются с частотой 1 на 2000 беременностей. В странах Азии по неизвестным причинам они выявляются с частотой 2 на 1000 беременностей. [2] Более 80 % случаев пузырного заноса являются доброкачественными и регрессируют спонтанно. В остальных случаях опухоли могут персистировать, иметь тенденцию к инвазивному росту; в 23 % случаев - малигнизироваться в хорионкарциному.
Хориокарцинома встречается примерно в 1 из 20 000 - 40 000 беременностей в Соединенных Штатах и от 3 до 9 на 40 000 беременностей в Юго-Восточной Азии и Японии. [3]
Чем вызывается пузырный занос?
Гестационная трофобластическая болезнь - это опухоль, происходящая из трофобласта, который окружает бластоцисту и проникает в хорион и амнион. Эта болезнь может встречаться во время или после маточной или эктопической беременности. Если заболевание встречается во время беременности, самопроизвольного аборта, то характерно наличие эклампсии, внутриутробной гибели плода; плод выживает редко. Некоторые формы опухоли являются злокачественными, но отмечаются доброкачественные опухоли, которые ведут себя агрессивно. [4]
Факторы риска включают позднюю беременность, многоплодность, самопроизвольные аборты в анамнезк, диеты с высоким бета-каротином, диеты с высоким содержанием жира, этническую принадлежность, воздействик токсинов окружающей среды, курение, употребления алкоголя, социально-экономический статус, воздействия гербицидов и т. д. [5], [6]
Патоморфология
Классификация заболевания основывается на морфологических данных. Пузырный занос - это патологическая беременность, при которой ворсинки становятся отечными и происходит пролиферация трофобластической ткани. Деструирующая хориоаденома (инвазивный пузырный занос) - это локальная инвазия миометрия пузырным заносом.
Хориокарцинома является инвазивной, обычно широко метастазирующей опухолью, состоящей из злокачественных клеток трофобласта и неполноценных отечных ворсинок; большинство этих опухолей развивается после пузырного заноса. Плацентарный участок трофобластических опухолей (наиболее редких) состоит из промежуточных трофобластических клеток, которые персистируют после окончания беременности. Они могут прорастать в смежные ткани или метастазировать. [7]
Риск хориокарциномы увеличивается у женщин моложе 20 лет и у женщин старше 39 лет. [8]
Симптомы пузырного заноса
Начальные симптомы пузырного заноса чаще всего отмечаются на ранних сроках беременности, матка становится больше предполагаемого срока и увеличена до 10-16 недель беременности. При этой патологии характерны кровянистые выделения, отсутствие движения плода, отсутствие эмбриональных сердечных звуков и наличие тяжелой рвоты у беременной. По выявлению ткани, подобной винограду, можно заподозрить это заболевание. Встречаются осложнения, такие как инфекционные заболевания матки, сепсис, геморрагический шок и преэклампсия, которая может отмечаться на ранних стадиях беременности. Плацентарный участок трофобластической опухоли может вызвать кровотечение.
Хорионкарцинома симптоматически проявляется в результате появления метастазов. Пузырный занос не ухудшает фертильность, но предрасполагает к пренатальным или перинатальным осложнениям (например, врожденным порокам развития, самопроизвольным абортам).
Что нужно обследовать?
К кому обратиться?
Лечение пузырного заноса
Пузырный занос, инвазивный занос и плацентарный участок трофобластической опухоли эвакуируют путем вакуумкюретажа. Если рождение ребенка не запланировано, альтернативно можно выполнить гистерэктомию. После удаления опухоли гестационная трофобластическая болезнь обычно классифицируется клинически, чтобы определить необходимость назначения дополнительного лечения. Повторное выскабливание матки, по-видимому, предотвращает развитие персистирующего заболевания и снижает потребность в последующей химиотерапии. [11]
Клиническая классификация не соответствует морфологической. Выполняют рентгенографию грудной клетки и определяют уровни ХГЧ в сыворотке крови. Если уровень ХГЧ не нормализуется в течение 10 нед, болезнь классифицируют как персистирующую. При персистенции заболевания необходимо выполнить КТ головного мозга, грудной клетки, брюшной полости и таза. По данным обследования необходимо классифицировать пузырный занос как неметастатический или метастатический. При метастатическом заболевании риск смерти может быть низким или высоким.
Критерии NIH (Национального института здоровья) прогноза метастатической гестационной трофобластической болезни
- Экскреция с мочой ХГЧ более 100 000 ME в течение 24 ч
- Продолжительность болезни более 4 мес (начиная с предшествующей беременности)
- Метастазы в мозг или печень
- Болезнь по окончании беременности (после родов)
- Содержание ХГЧ в сыворотке крови более 40000 мМЕ/мл
- Неэффективная предшествующая химиотерапия более 8 курсов (ВОЗ)
При персистирующей трофобластической болезни обычно назначают химиотерапию. Лечение пузырного заноса считается успешным, если в трех последовательных результатах исследования (с недельным интервалом) уровни бета-ХГЧ в сыворотке крови нормальны. Обычно назначают приемлемые оральные контрацептивы на 6-12 мес; альтернативно можно использовать любой эффективный метод контрацепции. При неметастатической болезни может быть назначено лечение в виде монохимиотерапии с использованием одного химиопрепарата (метотрексат или дактиномицин). Из всех одобренных препаратов метотрексат (MTX) является наиболее часто используемым с хорошим терапевтическим индексом. [12] Альтернативно у пациенток старше 40 лет или пациенток, которые хотят выполнить стерилизацию, а также у пациенток с тяжелой инфекцией или бесконтрольным кровотечением можно выполнить гистерэктомию.
Если монохимиотерапия неэффективна, то назначают гистерэктомию или полихимиотерапию. Фактически у 100 % пациенток с неметастатической болезнью может наступить излечение. [13]
Чаще всего используется режим полихимиотерапии с этопозидом, метотрексатом и актиномицином D, чередующимся с циклофосфамидом плюс винкристином (EMA-CO) в качестве терапии первой линии для пациентов с болезнью высокого риска. [14], [15], [16]
При метастатической болезни низкого риска назначают моно или полихимиотерапию. Метастатическая болезнь высокого риска требует агрессивной полихимиотерапии. Излечение наступает у 90-95 % пациенток при низком риске заболевания и у 60-80 % - при заболевании высокого риска.
Лекарства
Какой прогноз имеет пузырный занос?
После химиотерапии должно проводится наблюдение, включая ультразвуковой мониторинг после лечения. Дуплексная ультрасонография играет важную роль в наблюдении за болезнью низкого риска, и крайне важно тщательное наблюдение сывороточного β-ХГЧ. Большинство рецидивов происходят в течение первого года после завершения химиотерапии. Общепринятый график эпиднадзора за β-ХГЧ заключается в еженедельном измерении β-ХГЧ в течение 6 недель после химиотерапии с последующими измерениями каждые две недели до 6 месяцев после химиотерапии. После этого измерение бета-ХГЧ проводится два раза в год в течение 5 лет. [17]
Пузырный занос рецидивирует приблизительно в 1 % случаев последующих беременностей. Пациенткам, которые перенесли пузырный занос, проводят ультрасонографию на ранних стадиях последующих беременностей.