^

Здоровье

A
A
A

Псевдоксантома эластическая. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Псевдоксантома эластическая (син.: синдром Гренблад-Страндберга, систематизированный эласторексис Турена) - относительно редкое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи, глаз и сердечно-сосудистой системы. Генетически заболевание гетерогенное, включает доминантную и рецессивную формы. Существование приобретенной эластической псевдоксантомы требует доказательств.

Симптомы псевдоксантомы эластической. Клинически проявляется плоскими, желтоватыми, сгруппированными папулами размерами 1-3 мм, часто расположенными по ходу кожных линий на боковых поверхностях шеи, затылке, в подмышечных и паховых областях, на животе, в подколенных ямках, на локтевых сгибах. Поверхность папул гладкая, кожа в местах расположения высыпаний дряблая, нередко образует складки, что делает ее неотличимой от вялой кожи. Могут поражаться слизистые оболочки. Изменения глаз заключаются в медленно прогрессирующих дистрофических изменениях глазного дна, возникающих в результате расхождения и разрыва базальной пластинки (эластической мембраны Бруха), локализующейся между сосудистой оболочкой и сетчаткой. Это приводит к образованию так называемых ангиоидных полос. Они выявляются при осмотре глазного дна в виде зазубренных линий или полос с пигментацией. Ангиоидные полосы не являются специфичными для эластической псевдоксантомы, их находят также при синдроме Черногубова-Эдерса-Данлоса, болезни Педжета, синдроме Марфана и серповидно-клеточной анемии. Они могут быть единственным признаком эластической псевдоксантомы в течение многих лет. Ангиоидные полосы часто сочетаются с кровоизлияниями под сетчатку и сосудистую оболочку, а также с отслойкой сетчатки. У 50 % больных отмечаются точечные изменения, ведущие к значительному снижению зрения. Поражения сердечно-сосудистой системы характеризуются гипертензией и коронарной недостаточностью, ранним атеросклерозом, наклонностью к кровоизлияниям. В одной и той же семье у сибсов могут быть моно-, ди- и трехсимптомные формы заболевания. Выраженность кожных и глазных симптомов значительно варьирует.

Патоморфология псевдоксантомы эластической. Изменения выявляют преимущественно в средней и нижней части дермы, где эластические волокна неравномерно распределены, утолщены, фрагметированы в виде комков, глыбок, своеобразно закручивающихся пучков или зернистых структур. При окраске гематоксилином и эозином места скопления эластических волокон выглядят в виде базофильных масс с нечеткими контурами. Методом Коссы в них выявляются соли кальция. Вблизи измененных эластических волокон находят скопления слабобазофильного вещества, окрашивающегося коллоидным железом или альцианоным синим. Коллагеновые волокна располагаются беспорядочно, определяется большое количество аргирофильных волокон. Встречаются гигантские клетки инородных тел. A. Vogel и соавт. (1985) считают, что на основании гистологического исследования можно отличать доминантную форму этого заболевания от рецессивной. Для рецессивной формы характерно наличие темно-красного эластина при окраске метиленовым  синим  и парафуксином.  В окружности таких участков основное вещество окрашивается диффузно в синий цвет, количество клеточных элементов увеличено. Во всех случаях выявляется кальций. Для доминантного типа не характерно отложение солей кальция, эластические волокна образуют анастомозирующую сеть, разделенную плотными пучками коллагеновых волокон. Эластические волокна неравномерно утолщены, и только в некоторых местах они истончены или выявляются в виде гранул. G.E. Pierard (1984), однако, не отметил никаких различий в морфологической картине между доминантной и рецессивной формами этого заболевания. При электронно-микроскопическом исследовании структура соединительной ткани сосочкового и верхней части сетчатого слоев дермы, как правило, не нарушена. Изменения касаются главным образом средней и нижней частей сетчатого слоя. Эластические волокна содержат соли кальция в виде мелких электронно-плотных скоплений различной величины и формы или тонких, типа иголок, кристаллов. Описывают также гранулярные скопления, окруженные электронно-плотным кольцом из кристаллических структур. Тот факт, что подобные отложения представляют собой соли кальция, подтвержден методом сканирующей электронной микроскопии с применением рентгеновского микроанализатора. Соли кальция содержат также окружающие макрофаги, что указывает на развитие реакции инородного тела. Кроме того, в эластических  волокнах отмечаются дистрофические  изменения  в аморфной части в виде просветления и растворения матрикса, иногда наличия вакуолей различной величины с массивным отложением солей кальция. Обнаружены также сходные изменения с таковыми в эластических волокнах старческой кожи. Наблюдаются изменения коллагеновых волокон. Отмечается уменьшение их числа, большая часть волокон не изменена, некоторые из них утолщены (до 700 нм), расщеплены на более мелкие, скручены, но с сохранением периодичности поперечной исчерченности. Одновременное поражение эластических и коллагеновых волокон можно объяснить участием в их биосинтезе  некоторых общих ферментов, одинаковой микросредой, в которой происходят внеклеточные этапы их биосинтеза.

Вблизи коллагеновых и эластических волокон обнаруживают рыхлые или компактные массы гранулярного и филаментозного вещества, в котором иногда видны электронно-плотные скопления солей кальция и микрофибриллы толщиной 4-10 нм. Встречаются активированные фибробласты, вблизи кальцифицированных эластических волокон они находятся в состоянии деструкции. При рецессивной форме дистрофические изменения и кальцификация более выражены, чем при доминантной. В последнем случае наблюдаются ветвистость и анастомозирование между ними без признаков обызвествления. Коллагеновые волокна различного диаметра, но они более тонкие, чем при рецессивной форме.

Изменения структуры эластических и коллагеновых волокон наблюдаются не только в коже больных, но и в слизистых оболочках полости рта, а также в артериях желудка, что указывает на системный характер поражения волокнистой соединительной ткани при этом заболевании. В мелких сосудах выявляются дистрофические изменения, увеличение числа цитоплазматических выростов, резко выраженная вакуолизация цитоплазмы эндотелиоцитов, разрывы базальной мембраны. Во внутренней эластической мембране имеются отложения солей кальция, изменения эластических волокон, аналогичные таковым в коже. Подобные изменения приводят к нарушениям кровообращения, образованию аневризм и кровотечениям.

В гистогенезе эластической псевдоксантомы одни авторы ведущую роль отводят отложениям солей кальция в эластических волокнах, возможно, в результате скопления в них полианионов, индуцирующих кальцификацию. Другие считают, что кальцификацию вызывают скопления гликозаминогликанов в очагах поражения. Третьи придают значение не столько кальцификации, сколько структурным аномалиям коллагеновых и эластических волокон, связанных с дефектом их синтеза. Предполагается, что неспособность эластина к формированию поперечных связей, или нарушение процесса окислительного дезаминирования, происходящего внеклеточно, приводит к нарушению эластогенеза. Вместе с тем протеазы, секретируемые фибробластами в большом количестве, могут удалять из молекул эластина участки с гидрофобными аминокислотами и разрушать поперечные связи. Гистологически может выявляться трансэпидермальное выделение измененных эластических волокон, что отличает, по мнению W.K. Jacyk и W. Lechiner (1980), приобретенную форму от наследственной. Возможно, что при разных формах эластической псевдоксантомы структурные нарушения развиваются разными путями. Конечный результат обоих процессов один и тот же.

Клиническая картина поражения кожи при приобретенной эластической псевдоксантоме сходна с наследственной. Выделяют периумбиликальную форму, появляющуюся у женщин, в патогенезе которой важная роль придается значительному растяжению кожи живота в результате повторных беременностей или анасарки.

Следует подчеркнуть, что при всех формах заболевания высыпания локализуются в местах, наиболее подверженных растяжению. При приобретенной форме симптомов поражения сосудов, глаз или пищеварительного тракта, как правило, не находят. Описано возникновение приобретенной эластической псевдоксантомы у больной с хронической почечной недостаточностью в период проведения гемодиализа, когда вследствие нарушения метаболизма кальция и фосфора могут создаваться условия для кальцификации эластических волокон.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Псевдоксантома эластическая. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
В одной из стартап-компаний Бруклина специалисты заняты созданием искусственной кожи – животного материала будущего, созданного по принципу «Выращено, не убито!».
Следить за сердцем, мозгом и мышцами можно без громоздких электродов и систем питания. «Электронная кожа» – так называется новое устройство, которое сможет наблюдать за функциями организма в онлайн-режиме.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.