^

Здоровье

Новые публикации

A
A
A

Псевдобульбарная дизартрия

 

В числе диагностируемых речевых дисфункций, которые вызываются различными неврологическими (часто нейродегенеративными) расстройствами и проявляются в нарушении звуковоспроизведения, специалистами выделяется псевдобульбарная дизартрия.

Эпидемиология

Эпидемиология псевдобульбарной дизартрии: в 85% случаев данный вид нарушения речи возникает вследствие ишемического инсульта мозга у пациентов старше 50-ти лет; у молодых людей главной причиной становятся черепно-мозговые травмы. Среди пациентов с псевдобульбарным параличом 65-90% женщин в возрасте от 50 до 80 лет.

Причины псевдобульбарной дизартрии

Ключевые причины псевдобульбарной дизартрии – двустороннее поражение нервных волокон кортикобульбарного тракта (пути), который проводит сигналы от мотонейронов коры головного мозга к ядрам двигательных черепных нервов (языкоглоточного, тройничного, лицевого, подъязычного), расположенных в бульбарном отделе продолговатого мозга.

Псевдобульбарная дизартрия – проблема иннервации мышц артикуляционного аппарата, и ее патогенез связан с замедлением или даже остановкой прохождения нервных импульсов к этим мышцам и их парезом (частичным параличом).

В свою очередь, повреждение нервных волокон происходит по нескольким причинам – васкулярного (сосудистого) характера или же связанным с демиелинизацией оболочки нервных волокон.

К сосудистым причинам развития псевдобульбарной дизартрии неврологи относят:

  • двусторонний инфаркт мозга (тип ишемического инсульта в результате атеротромботического или тромбоэмболического повреждения церебральных кровеносных сосудов);
  • церебральную аутосомно-доминантную артериопатию с субкортикальными лейкоэнцефалопатиями (синдром CADASIL), которая признана наиболее распространенной формой наследственной прогрессирующей дегенерации клеток гладкомышечных волокон стенок кровеносных сосудов. Патогенез данного синдрома связывают с мутациями гена Notch 3 на хромосоме 19.

Факторы риска

Основные факторы риска развития псевдобульбарной дизартрии на фоне цереброваскулярных расстройств, в частности эмболического инсульта, – высокое кровяное давление, атеросклероз, инфекционный эндокардит, ожирение, пожилой возраст, у мужчин – использование Силденафила (Виагры).

Утрата защитными оболочками нервных волокон миелина  – демиелинизация – является причиной псевдобульбарной дизартрии при рассеянном склерозе, Х-хромосомой адренолейкодистрофии, при токсическом воздействии фосфорорганических гербицидов и инсектицидов, а также некоторых нейролептических препаратов.

Псевдобульбарная дизартрия может развиться вследствие воспаления (энцефалит, менингит, нейросифилис), опухолей или травм головного мозга. Данное неврологическое нарушение также бывает при прогрессирующем надъядерном параличе (синдроме Стила-Ричардсона-Ольшевского), эпидемиология которого среди европейцев не превышает шести человек на 100 тыс. населения.

Втрое реже псевдобульбарная дизартрия проявляется в качестве симптома неизлечимых мотонейронных расстройств: спорадического или наследственного бокового амиотрофического склероза (когда из-за генных мутаций постепенно погибают нейроны двигательной зоны коры головного мозга), а также псевдобульбарного паралича (с дегенеративным повреждением верхних двигательных нейронов). В принципе, псевдобульбарный синдром является клиническим состоянием, которое кроме дизартрии проявляется дисфагией (расстройством глотания), повышенным рвотным рефлексом и лабильностью (изменчивостью) эмоциональных реакций.

Симптомы псевдобульбарной дизартрии

Как отмечают неврологи, во многих случаях пациенты с псевдобульбарной дизартрией сами не замечают первые признаки патологии, и на изменения их речи – когда она становится невнятной – обращают внимание их близкие.

Выделяют следующие клинические симптомы псевдобульбарной дизартрии:

  • темп речи аномально медленный, речь тихая и нечеткая (произносимое звучит так, будто человек пытается «выдавить» слова);
  • вокализация назальная (произношение гнусавое);
  • язык напряжен (спастичен) и плохо поворачивается в полости рта (но при этом его мышцы не атрофируются);
  • речь монотонна, так как общая спастичность мышц гортани не позволяет варьировать высоту тона;
  • возникают спазмы голосовых связок (дисфония);
  • затруднения при одновременном движении языка и челюстей вызывают трудности с жеванием и глотанием (дисфагия);
  • повышены мандибулярный (нижнечелюстной) и глоточный рефлексы;
  • чтобы закрыть рот, требуется определенное усилие, отчего наблюдается слюнотечение;
  • снижена или отсутствует возможность управления мимическими мышцами лица (к примеру, улыбка часто имеет вид оскала);
  • спонтанные проявления аномального аффектного поведения, синдром непроизвольного плача и/или смеха.

В некоторых случаях нарушение иннервации может затронуть пирамидные пути прохождения нервных импульсов, что проявляется в повышенном тонусе других мышечных групп (спастическом парезе) или гиперрефлексии.

Псевдобульбарная дизартрия у детей

Псевдобульбарная дизартрия у детей может быть следствием идиопатических церебральных нейропатий, обусловленных наследственным дизонтогенезом; наследственной глобоидно-клеточной или метахроматической лейкодистрофии; лейкоэнцефалита Ван-Богарта; острого энцефаломиелита; вторичных поствакцинальных энцефалитов; обусловленной генными мутациями болезни Тея-Сакса (GМ2-ганглиозидоза); опухолей мозга (медуллобластомы, астроцитомы, эпендимомы); черепно-мозговых травм (в том числе травмы шейного отдела позвоночника, полученные при рождении); ювенильного прогрессирующего псевдобульбарного синдрома. Вошел в список причин данного типа дизартрии у детей и детский церебральный паралич, хотя в большинстве случаев при ДЦП наблюдаются диффузные корковые поражения мозга, повреждения мозжечка и т.д., а не конкретно нервных волокон кортикобульбарного пути.

Проявление псевдобульбарной дизартрии может начаться у ребенка с частого захлебывания и покашливания, проблем с жеванием и глотанием, слюнотечения, нарушения мимика, а позже – в возрасте, когда дети начинают говорить – выявляются проблемы со звуковоспроизведением разной степени выраженности.

Логопеды рекомендуют родителям обратить внимание на то, насколько активно у детей «работают» мимические мышцы, может ли ребенок высунуть язык, плотно сомкнуть губы или вытянуть их «трубочкой», широко отрыть рот и т.п. Также следует иметь в виду, что у детей с псевдобульбарной дизартрией речь замедлена и малопонятна, а когда ребенок пытается что-то произнести, он напряжен и поэтому чаще всего молчит.

Из-за скованности мышц автоматизм артикуляции не вырабатывается, и такой ребенок плохо говорит даже в пяти-шестилетнем возрасте. Мало того, псевдобульбарная дизартрия у детей приводит не только к отсутствию достаточного для общения лексического запаса, но и затрудняет адекватное восприятие чужой речи. Самой тяжелой степенью псевдобульбарной дизартрии в детском возрасте является анартрия, то есть полная дисфункция артикуляционных мышц.

Стадии

Интенсивность проявления симптомов напрямую зависит от степени поражения нервных волокон кортикобульбарного тракта: легкой (III), средней (II) или тяжелой (I). Если при легкой степени проявляются незначительные расстройства артикуляции, то при прогрессировании патологии с течением времени наступают необратимые последствия и осложнения, связанные не только с невозможностью произносить членораздельные звуки, но проглатывать пищу.

Формы

Отечественные логопеды выделяют такие формы псевдобульбарной дизартрии, как спастическая форма псевдобульбарной дизартрии, паретическая, смешанная, а при маловыраженной симптоматике определяется стертая псевдобульбарная дизартрия.

Тогда как неврологи считают псевдобульбарную дизартрию спастическим типом дизартрии, поскольку поражение нервных волокон при данной патологии билатеральное и приводит к повышению мышечного тонуса конечностей и гиперрефлексии.

Диагностика псевдобульбарной дизартрии

Диагностика псевдобульбарной дизартрии проводится в ходе обследования пациентов неврологом, а возможности артикуляционного аппарата (после постановки диагноза) оцениваются логопедом.

Неврологическое обследование включает осмотр и сбор анамнеза. Существует набор специальных тестов (на рефлексы орального автоматизма), с помощью которых определяется функциональная полноценность двигательных нейронов и состояние иннервации артикуляционной мускулатуры. Чтобы вызвать характерные для данного типа дизартрии рефлексы, врач шпателем прикасается к губам, зубам, деснам, твердому небу, носу или подбородку пациента. По ответной реакции больного специалист может предположить, что дизартрия псевдобульбарная, то есть прояснить картину патологии.

Назначаются общий и биохимический анализы крови, а также исследование спинномозговой жидкости (для чего проводят аспирационную спинномозговую пункцию). Генетический анализ может быть целесообразен при псевдобульбарной дизартрии у детей.

Обязательно используются все возможности, которые дает инструментальная диагностика неврологических расстройств. Для оценки уровня нервной проводимости отдельных структур головного мозга проводится электроэнцефалография (ЭЭГ); определить биоэлектрическую активность мышечных волокон и уровень их иннервации позволяет электромиография (ЭМГ).

Скоростные параметры прохождения импульса от мотонейронов к ядрам двигательных нервов, а от них – к соответствующим мышцам специалисты могут установить с помощью электронейромиографии (ЭНМГ), а выявление и визуализация зон поражения проводящих нервных волокон проводится при краниально-церебральном МРТ-обследовании.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика позволяет различить псевдобульбарную дизартрию от бульбарной, корковой или экстрапирамидной, а также дифференцировать ее от миастении, прогрессирующей мышечной атрофии, краниального полиневрита и др.

К кому обратиться?

Лечение псевдобульбарной дизартрии

Обращаться неврологу и логопеду нужно как можно раньше, поскольку можно помочь при легкой и средней степени псевдобульбарной дизартрии скорректировать артикуляцию, а при данном синдроме у детей – овладеть навыками речи с помощью целенаправленного развития артикуляционной моторики. Медикаментозное лечение псевдобульбарной дизартрии, которые восстановило бы поврежденные вследствие генных мутаций или аутоиммунных патологий нейроны и наладило бы иннервацию мышц артикуляционного аппарата, пока невозможно.

Корректировать псевдобульбарную дизартрию и у детей, и у взрослых  (в том числе перенесших инсульт) должен дипломированный врач-логопед. Специалистом оценивается степень речевой дисфункции у каждого пациента и – в индивидуальном порядке в письменном виде –  составляется рабочая программа по коррекции псевдобульбарной дизартрии.

Это план занятий, который включает специальные упражнения (для нормализации тонуса артикуляционных мышц, постановки дыхания); отработку правильной фонации; выработку  артикуляционного уклада звуков и т. д. В работе с детьми уделяется особое внимание развитию лексики, формированию грамматических навыков и усвоению норм словоупотребления. Это создает фундамент для освоения чтения и письма с началом обучения в школе и предупреждения  такого осложнения, как общее недоразвитие речи. Поэтому активное участие родителей в домашнем закреплении навыков, полученных ребенком на занятиях с логопедом, является обязательным условием в борьбе с проявлением дизартрии.

Профилактика

В неврологии профилактика такого речевого расстройства, как псевдобульбарная дизартрия, возникающая при целом ряде нейродегенеративных патологий, а также из-за новообразований головного мозга, травм, цереброваскулярных  проблем и т.д., не рассматривается.

Прогноз

Очевидно, в силу невозможности предупредить причину данного расстройства. А от причины зависит и прогноз, который при прогрессированиие основного заболевания может быть неутешительным…

Следует иметь в виду, что инвалидность группы I Б дается в случае частично или полностью утрачиваемой речи (афазии) после инсультов, травм и опухолевых заболеваний головного мозга, а также при определенных психических болезнях. Официальная информация (с перечнем патологий и состояний) содержится в приказе МОЗ Украины №561 (от 5 сентября 2011 года) «Об утверждении Инструкции об установлении групп инвалидности».

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Псевдобульбарная дизартрия
Специалистам уже давно известно, что мальчики психически развиваются более медленно, чем девочки, помимо этого, речь у мальчиков развивается с некоторой задержкой, что не считается отклонением от нормы.
Учёные из Тихоокеанского лютеранского университета во главе с доктором Кристиной Мун обнаружили, что новорожденные гораздо более восприимчивы к звукам родного языка, чем считалось ранее.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.