Прогрессирующая атрофия лица
Последняя редакция: 19.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В литературе это заболевание известно под двумя терминами: половинная прогрессирующая атрофия лица (hemiatrophia faciei progressiva) и двусторонняя прогрессирующая атрофия лица (atrophia faciei progressiva bilateralis).
Кроме того, может наблюдаться половинная и перекрестная атрофия лица и тела.
Причины прогрессирующей атрофии лица
Предполагают, что болезнь может быть обусловлена травмой черепа или лица, обшей или местной инфекцией, сифилисом, сирингомиелией, поражением V или VII пары черепных нервов, экстирпацией или ранением шейного симпатического ствола и т. д. Некоторые авторы допускают возможность гемиатрофии лица, сочетающейся с гемиатрофией тела на почве дистрофии в диэнцефальных отделах вегетативной нервной системы.
Наблюдаются случаи гемиатрофии после эпидемического энцефалита, а также при туберкулезе легких, захватившем шейный симпатический ствол.
По имеющимся данным, прогрессирующая атрофия лица в подавляющем большинстве случаев является синдромом различных заболеваний, при которых в патологический процесс вовлекается вегетативная нервная система на разных ее уровнях. Очевидно, травма и другие факторы являются лишь толчком к развитию этих серьезных нервно-дистрофических явлений.
Симптомы прогрессирующей атрофии лица
Пациенты обычно жалуются на то, что больная половина лица меньше здоровой; разница в объеме лицевого отдела черепа и мягких тканей постепенно увеличивается; на стороне поражения кожа темновато-аспидного цвета, истончена, собирается во время улыбки во множество складок.
Иногда больные отмечают покалывающую боль в области пораженной щеки или во всей половине лица, слезотечение из глаза на пораженной стороне, особенно на холоде, на ветру, и разницу в цвете щек, особенно заметную на холоде.
При резко выраженной гемиатрофии создается впечатление, что одна половина лица принадлежит человеку, до предела истощенному голоданием или раковой интоксикацией, а вторая - здоровому. Кожа больной стороны имеет желтовато-серый или коричневатый цвет, не покрывается румянцем. Глазная щель расширена за счет западения нижнего века.
При надавливании на надглазничное, подглазничное и подбородочное отверстия возникает боль.
Роговичный рефлекс понижен, но зрачки равномерно расширены и одинаково реагируют на свет.
Истонченная кожа на ощупь напоминает пергамент; атрофия распространяется и на подкожную клетчатку, собственно жевательную и височную мышцы, костную ткань (челюсти, скуловую кость и скуловую дугу).
Подбородок смещен в больную сторону, так как размеры тела и ветви нижней челюсти уменьшены, особенно резко это выражено у больных, страдающих гемиатрофией лица с детства; уменьшена также половина носа, сморщена ушная раковина.
В некоторых случаях гемиатрофия лица сочетается с атрофией той же половины туловища, а иногда - с атрофией противоположной стороны туловища (hemiatrophia cruciata), с односторонней склеродермией или избыточным отложением пигмента в коже, нарушением роста или депигментацией волос, гемиатрофией языка, мягкого нёба и альвеолярных отростков, кариозной болезнью и выпадением зубов, нарушением потоотделения.
Достигнув той или иной степени, гемиатрофия лица приостанавливается, стабилизируется и далее не прогрессирует.
Клинико-физиологические обследования этого контингента больных показали, что при всех формах прогрессирующей атрофии лица наблюдаются в той или иной мере выраженные нарушения функции вегетативной нервной системы.
У больных с односторонней дистрофией лица выявляется, как правило, асимметрия показателей электрических потенциалов и температуры кожи с преобладанием их на стороне поражения.
В большинстве случаев отмечается снижение осциллографического индекса и спазм капилляров на больной стороне, что свидетельствует о преобладании тонуса симпатической нервной системы.
Почти у всех больных на электроэнцефалограммах выявляют изменения, характерные для поражения гипоталамо-мезенцефальных образований головного мозга. При электромиографических исследованиях почти всегда констатируют изменения электрической активности мышц на стороне дистрофии, в том числе и там, где клинически наблюдаются атрофические проявления в тканях.
На основании комплекса данных клинико-физиологических исследований Л.А. Шуринок выделяет две стадии атрофии лица - прогрессирующую и стационарную.
Диагностика прогрессирующей атрофии лица
Гемиатрофию лица нужно дифференцировать с асимметрией при врожденном (непрогрессирующем) недоразвитии лица, половинной гипертрофией лица, а также мышечной кривошеей, очаговой склеродермией, атрофией тканей при липодистрофиях и дерматомиозите. Последние заболевания рассматриваются в курсах общей ортопедии и дерматологии.
Лечение прогрессирующей атрофии лица
Хирургические методы лечения прогрессирующей атрофии лица допустимы лишь (!) после приостановки или торможения прогрессирования процесса, т. е. во второй законченной его стадии. С этой целью рекомендуется комплексное медикаментозное и физиотерапевтическое лечение в сочетании с ваго-симпатической блокадой, а иногда - и блокадой шейно-грудного узла.
Для улучшения тканевых обменных процессов следует назначать витамины (тиамин, пиридоксин, цианокобаламин, токоферола ацетат), алоэ, стекловидное тело или лидазу в течение 20-30 дней. С целью стимуляции обмена в мышечной ткани внутримышечно вводят АТФ по 1-2 мл в течение 30 дней. Тиамин способствует нормализации углеводного обмена, вследствие чего увеличивается количество АТФ (образующейся путем окислительного фосфорилирования, идущего в митохондриях). Цианокобаламин, неробол, ретаболил способствуют нормализации белкового обмена.
Для воздействия на центральные и периферические отделы вегетативной нервной системы (ВНС) сочетают электрофорез на область шейных симпатических узлов, гальванический воротник, эндоназальный электрофорез с 2% р-ром кальция хлорида или димедрола (по 7-10 сеансов), УВЧ на гипоталамическую область (6-7 сеансов) и гальваническую полумаску с лидазой (№7-8).
Необходимо исключить очаги ирритации, исходящие из печени, желудка, органов малого таза и т. д.
При повышенном тонусе симпатического и одновременной слабости парасимпатического отделов нервной системы рекомендуется сочетать симпатолитические и холиномиметические препараты, учитывая при этом уровень поражения: при поражении центральных вегетативных структур назначают центральные адренолитические средства (аминазин, оксазил, резерпин и др.): на ганглии лучше воздействовать ганглиоплегиками (пахикарпин, гексоний, пентамин, ганглерон и т. д.). При вовлечении в процесс и периферических и центральных отделов ВНС применяют такие спазмолитики, как папаверин, дибазол, эуфилин, платифилин, келлин, спазмолитин, никотиновая кислота.
Симпатический тонус снижают путем ограничения в диете белков и жиров; для усиления парасимпатического влияния назначают ацетил-холин, карбахолин, а также антихолинэстеразные вещества (например, прозерин, оксамизин, местинон) и антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен, супрастин). Кроме того, показаны пища, богатая углеводами, горный или морской нежаркий климат, углекислые ванны (37°С) и другие средства и методы, назначаемые невропатологами (Л. А. Шуринок, 1975).
В результате консервативного предоперационного лечения процесс стабилизируется, хотя атрофия, как правило, внешне выражена по-прежнему.
На миограммах мышц лица отмечается повышение их биоэлектрической активности, уменьшение или даже исчезновение асимметрии показателей состояния вегетативной нервной системы, снижение в ряде случаев (начальных форм заболевания) величин электрических потенциалов кожи лица, исчезновение нарушений термотопографии кожи.
Методы хирургического лечения прогрессирующей атрофии лица
К основным методам хирургического лечения атрофии лица относятся следующие.
- Инъекции парафина под кожу атрофированной щеки. Из-за имевших место случаев тромбоза и эмболии сосудов в настоящее время хирурги этим методом не пользуются.
- Подсадка подкожной клетчатки (из-за постепенного и неравномерного ее сморщивания также не нашла широкого применения).
- Введение пластмассовых эксплантатов, обеспечивающее устранение асимметрии лица в состоянии покоя, но вместе с тем обездвиживающее больную сторону и исключающее симметричность улыбки. Не удовлетворяет больных и жесткость пластмассы, располагающейся в тех местах, которым свойственна мягкость и податливость. В этом отношении более перспективна подсадка пористых пластмасс, однако о результатах их применения убедительных сообщений в литературе пока нет. Рекомендуется также применять эксплантаты из силикона, обладающего биологической инертностью и стабильной эластичностью.
- Подсадка под кожу размельченного хряща и соединительнотканной основы филатовского стебля, обладающая почти теми же недостатками: жесткостью (хрящ), способностью обездвиживать лицо (хрящ, стебель).
- Подсадка деэпидермизированного и лишенного подкожной клетчатки кожного лоскута или же белочной оболочки семенника быка по методикам Ю.И. Вернадского.
Коррекция контура лица по методу Ю.И. Вернадского
В подчелюстной области производят разрез, через который при помощи больших изогнутых тупоконечных ножниц Купера или специального распатора с длинной ручкой отслаивают кожу, предварительно «приподнятую» при помощи 0.25% р-ра новокаина.
Затампонировав и придавив снаружи образовавшийся карман, на передней поверхности живота под местной анестезией очерчивают по заранее заготовленному пластмассовому шаблону контуры будущего трансплантата. В очерченном участке (до взятия трансплантата) производят деэпидермизацию кожи, а затем отсепаровывают лоскут, стремясь не захватывать подкожную клетчатку.
Взяв лоскут на пластмассовые нити (держалки), продевают их концы в ушко 3-4 прямых толстых («цыганских») игл, при помощи которых протягивают концы держалок в подкожную рану на лице, а затем из верхнего и боковых сводов раны выводят их наружу и завязывают на небольших йодоформных валиках. Таким образом, трансплантат кожи оказывается как бы растянутым по всей подкожной раневой поверхности. Благодаря тому что трансплантат с обеих сторон имеет раневую поверхность, он прирастает к коже и подкожно расположенным тканям внутри раны-кармана.
В местах наибольшего западения щеки сдваивают лоскут или укладывают его в три слоя путем пришивания к основному лоскуту еще своеобразной «нашлепки»-дубликатуры. Косметический эффект такой методики достаточно высокий: устраняется асимметрия лица; подвижность пораженной половины лица хотя и уменьшается, но полностью не парализуется.
Во время и после операции обычно никаких осложнений не возникает (если не присоединяется инфекция, ведущая к отторжению трансплантата или эксплантата). Однако со временем наступает некоторая атрофия подсаженной кожи (или другого биологического материала) и приходится добавлять новый ее слой. У некоторых больных после подсадки деэпидермизированной аутокожи развиваются постепенно увеличивающиеся сальные кисты. В этих случаях рекомендуется проколоть толстой инъекционной иглой кожу над местом скопления жира (в 2-3 местах) и через проколы выдавить его. Затем опустевшую полость промывают 95% этиловым спиртом, чтобы вызвать денатурацию активизировавшихся клеток сальных желез; часть спирта оставляют в полости под давящей повязкой, накладываемой на 3-4 дня.
Чтобы избежать образования сальных кист (атером) и дополнительного травмирования, целесообразно вместо аутодермы использовать белочную оболочку семенника быка, которую перфорируют скальпелем в шахматном порядке и вводят под кожу пораженного участка лица (таким же образом, как и аутодерму).
[22]
Коррекция контура лица по методу А.Т. Титовой и Н.И. Ярчук
Производят контурную пластику аллогенной консервированной широкой фасцией бедра, подсаживая ее в один-два слоя или же гармошкооб-разно (гофрируя ее), если требуется значительное количество пластического материала.
Давящую повязку на лицо накладывают на 2.5-3 недели.
Спустя 2-3 дня после операции в области пересадки определяется флюктуация, обусловленная не скоплением жидкости под кожей, а отеком фасциального трансплантата и асептическим воспалением раны.
Для уменьшения отека после операции применяют в течение 3 дней холод на область пересадки, а внутрь назначают димедрол по 0,05 г 3 раза в день в течение 5-7 дней.
Послеоперационный отек трансплантата представляет опасность в тех случаях, когда разрез для формирования ложа и введения фасции расположен непосредственно над областью пересадки. При этом может возникнуть избыточное натяжение в краях раны, приводящее к их расхождению и выпадению части фасции. Для предупреждения этого осложнения нужно, чтобы разрезы кожи располагались за пределами области пересадки, а если оно все же возникло, то в ранние сроки можно ограничиться удалением части фасциального трансплантата, а на рану наложить вторичные швы.
При присоединении инфекции и развитии воспаления в ране необходимо удалять весь трансплантат.
Несмотря на обширную отслойку тканей при пересадке фасции, подкожные гематомы и внутрикожные кровоизлияния наблюдаются крайне редко, что в некоторой степени можно объяснить гемостатическим действием фасциальной ткани. Наибольшая опасность образования гематом существует при устранении выраженных деформаций бокового отдела лица. Обширная отслойка тканей через разрез перед ушной раковиной создает предпосылку для скопления крови в нижнем, замкнутом отделе сформированного ложа. При подозрении на образование гематомы рекомендуется создание оттока в нижнем отделе раны.
Осложнения
Наиболее тяжелым осложнением является нагноение операционной раны, которое возникает при инфицировании трансплантата или воспринимающего ложа. Для его профилактики нужно строго соблюдать требования асептики при заготовке фасциальных трансплантатов и во время их пересадки, стараясь при формировании ложа в области щеки и губ не повредить слизистую оболочку полости рта.
Возникновение сообщения операционной раны с полостью рта во время операции является противопоказанием для пересадки фасции. белочной оболочки и т. д. Повторное вмешательство допустимо лишь спустя несколько месяцев.
Учитывая то, что подкожная жировая клетчатка подошвы стопы человека (толщина которой от (5 до 25 мм), а также дерма стопы резко отличаются от клетчатки и дермы других областей, а также то, что они очень прочные, плотные, эластичные, обладают низкими антигенными свойствами, Н.Е. Сельский и соавт. (1991) рекомендуют этот алломатериал для контурной пластики лица. Применив его у 21 больных, авторы отметили нагноение и отторжение трансплантата у 3 человек. Очевидно, необходимо продолжить изучение ближайших и отдаленных результатов применения этого пластического материала, т. к., в отличие от деэпителизированной кожи других участков, подошвенная кожа лишена потовых и сальных желез, что весьма существенно (в смысле профилактики кистообразования).