^

Здоровье

A
A
A

Причины пролапса митрального клапана

 

В зависимости от причины выделяют первичный пролапс митрального клапана (идиопатический, наследственный, врожденный), являющийся самостоятельной патологией, не связанной с каким-либо заболеванием и обусловленной генетической или врожденной несостоятельностью соединительной ткани. Пролабирование митрального клапана при дифференцированных СТД (синдром Марфана, Элерса-Данлоса (I-III типы), несовершенный остеогенез (I и III типы), эластическая псевдоксантома, повышенная растяжимость кожи (cutis lаха)) в настоящее время отнесено к вариантам первичного пролапса митрального клапана.

Вторичный пролапс митрального клапана развивается вследствие каких-либо заболеваний и составляет 5% от всех случаев пролапса клапана.

Причины вторичного пролапса митрального клапана

  • Ревматические заболевания.
  • Кардиомиопатии.
  • Миокардиты
  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Первичная легочная гипертензия.
  • Аневризма левого желудочка.
  • Травма сердца.
  • Гематологические заболевания (болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии, серповидно-клеточная анемия).
  • Миксом а левого предсердия.
  • Миастения.
  • Синдром тиреотоксикоза.
  • «Спортивное» сердце.
  • Первичная гиномастия.
  • Наследственные заболевания (синдром Клайнфелтера, Шерешевского-Тернера, Нунан).

По наличию структурных изменений створок митрального клапана выделяют:

  • классический пролапс митрального клапана (смещение створки >2 мм, толщина створки >5 мм);
  • неклассический ПМК (смещение створки >2 мм, толщина створки <5 мм).

По локализации пролапса митрального клапана:

  • ПМК передней створки;
  • ПМК задней створки;
  • ПМК обеих створок (тотальный ПМК).

По степени пролабирования:

  • пролапс I степени: прогиб створки на 3-5 мм;
  • пролапс II степени: прогиб створки на 6-9 мм;
  • пролапс III степени: прогиб створки более чем на 9 мм.

По степени миксоматозной дегенерации клапанного аппарата:

  • миксоматозная дегенерация 0-й степени - признаки миксоматозного поражения митрального клапана отсутствуют;
  • миксоматозная дегенерация I степени - минимальная. Утолщение митральных створок (3-5 мм), аркообразная деформация митрального отверстия в пределах 1-2 сегментов, отсутствие нарушения смыкания створок;
  • миксоматозная дегенерация II степени - умеренная. Утолщение митральных створок (5-8 мм), удлинение створок, деформация контура митрального отверстия на протяжении нескольких сегментов. растяжение хорд (в том числе единичные разрывы), умеренное растяжение митрального кольца, нарушение смыкания створок;
  • миксоматозная дегенерация III степени - выраженная. Утолщение митральных створок (>8 мм) и удлинение, максимальная глубина пролабирования створок, множественные разрывы хорд, значительное расширение митрального кольца, смыкание створок отсутствует (в том числе значительная систолическая сепарация). Возможны многоклапанное пролабирование и дилатация корня аорты.

По гемодинамической характеристике:

  • без митральной регургитации;
  • с митральной регургитацией.

Причины первичного пролапса митрального клапана

Возникновение первичного пролапса митрального клапана обусловлено миксоматозной дегенерацией митральных створок, а также других соединительнотканных структур митрального комплекса (фиброзное кольцо, хорды) - генетически детерминированного дефекта синтеза коллагена, приводящего к нарушению архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов (гиалуроновой кислоты и хопдроитинсульфата) без воспалительного компонента. Конкретный генный и хромосомный дефект, определяющий развитие ПМК, в настоящее время не обнаружен, однако выделены ассоциированные с ПМК три локуса на хромосомах 16р, 11р и 13q. Описано два типа наследования миксоматозной дегенерации клапанного аппарата сердца: аутосомно-доминантный (при ПМК) и, более редкий, сцепленный с X-хромосомой (Xq28). Во втором случае развивается миксоматозная болезнь клапанов сердца (A-связанная миксоматозная клапанная дистрофия, сцепленная с полом клапанная дисплазия). При ПМК отмечена повышенная экспрессия антигена Bw35 системы HLA, что способствует снижению внутритканевого магния и нарушению метаболизма коллагена.

Патогенез пролапса митрального клапана

В развитии пролапса митрального клапана главенствующую роль отводят структурным изменениям створок, фиброзного кольца, хорд, связанным с миксоматозной дегенерацией с последующим нарушением их размеров и взаиморасположения. При миксоматозной дегенерации происходит утолщение рыхлого спонгиозного слоя митральной створки за счет накопления кислых мукополисахаридов с истончением и фрагментацией фиброзного слоя, снижая ее механическую прочность. Замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к выбуханию створки под давлением крови в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. В трети случаев миксоматозная дегенерация распространяется на фиброзное кольцо, приводя к его расширению, и хорды с последующим их удлинением и истончением. Основную роль в возникновении митральной регургитации при пролапсе митрального клапана отводят постоянному травмирующему воздействию турбулентного потока регургитации на измененные створки и дилатации митрального кольца. Расширение митральною фиброзного кольца более 30 мм в диаметре характерно для миксоматозной дегенерации и служит фактором риска возникновения митральной регургитации, встречающейся у 68-85% лиц с ПМК. Скорость прогрессирования митральной регургитации определяется степенью выраженности исходных структурно-функциональных нарушений компонентов аппарата митрального клапана. В случае незначительного пролабировапия неизмененных или малоизмененных створок митрального клапана существенного повышения степени митральной регургитации может не наблюдаться в течение длительного времени, в то время как при наличии достаточно выраженных изменений створок, в том числе сухожильных хорд и папиллярных мышц, развитие митральной регургитации носит прогрессирующий характер. Риск формирования гемодинамически значимой митральной регургитации в течение 10 лет среди лиц с ПМК при практически неизмененной структуре составляет лишь 0-1%, в то время как увеличение площади и утолщение створки митрального клапана >5 мм повышает риск митральной регургитации до 10-15%. Миксоматозная дегенерация хорд может приводить к их разрывам с формированием «флотирующей» острой митральной регургитации.

Степень пролабирования митральной створки зависит также от некоторых гемодинамичсских параметров: частоты сердечных сокращений и КДО левого желудочка. При увеличении частоты сердечных сокращений и уменьшении КДО происходит сближение створок митрального клапана, уменьшение диаметра клапанного кольца и натяжения хорд, приводя к нарастанию пролабирования створок. Увеличение же КДО левого желудочка уменьшает выраженность пролапса митрального клапана.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

Рекомендации Европейского общества кардиологов (ЕОК) по диагностике и лечению острой и хронической сердечной недостаточности. 2012

Хроническая сердечная недостаточность – Калюжин В.В., Калюжин О.В., Тепляков А.Т., Караулов А.В. 2005

Основные классификации и шкалы риска в кардиологии – Ю.А. Баланова, А.О. Конради, А.В. Концевая, О.П. Ротарь, С.А. Шальнова. 2015

Аритмии сердца – Белялов Ф.И. 2014

Азбука ЭКГ и Боли в сердце – Зудбинов Ю.И. 2008

Кардиология – Ю.Н. Беленков, Р.Г. Оганов – Краткое руководство. 2012

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.