^

Здоровье

Причины и патогенез поликистоза почек

Первой попыткой объяснить причины поликистоза почек было создание воспалительно-ретенционной теории, выдвинутой в 1865 году Р. Вирховым. Предлагали и другие теории (сифилитическая, теория новообразования), которые в настоящее время представляют лишь исторический интерес.

Большинство авторов считают, что поликистоз почек причины имеет тератогенные, которые возникают в результате нарушения эмбрионального развития почек в стадии слияния экскреторного и секреторного аппаратов, когда в ряде нефронов не происходит контакта растущего зачатка мочеточника с метанефрогенной тканью. Почечные канальцы, не соединённые с выводящей системой, подвергаются кистозному перерождению. Прогрессируя, этот процесс приводит к нарастанию компрессии паренхимы и гибели значительной части нефронов.

Согласно новым исследованиям, причина поликистоза почек - нарушение деления ампулы. Ампула индуцирует образование нефрона. После деления одна половина ампулы соединяется с нефроном, другая - индуцирует новый нефрон, с которым затем соединяется. Обе ампулы делятся вновь и образуют новый нефрон.

Размер кист зависит от величины секреторного давления и сопротивления тканей недоразвитых экскреторных извилистых канальцев. Этим можно объяснить наличие кист различной величины - от точечных, мелких до крупных. В связи с этим актуален вопрос: все ли нефроны в кистозно-перерождённых участках погибают или часть их продолжает функционировать? Проверяя функцию нефронов поликистозных почек, некоторые исследователи путём введения инулина, креатинина доказали, что изменённые нефроны особенно при мелких кистах, функционируют, так как в содержимом кист обнаруживали провизорную мочу, образующуюся путем фильтрации через гломерулоканальцевую систему почки. Отсюда следует вывод, важный в практическом отношении: во время операция игнипунктуры не следует разрушать кисты, диаметр которых не превышает 1,0-1,5 см.

Кисты располагаются по всей поверхности почки между нормальной почечной тканью. Это подтверждают и данные гистологического исследования, когда наряду с изменённым и клубочками и нефронами в препаратах обнаруживают нормальные клубочки и канальцы. Р. Scarpell и соавт. в 1975 г. выдвинули гипотезу, согласно которой развитие кист в почках связано с иммунологической несовместимость метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Они подтверждают свои предположение тем, что в сыворотке крови больных поликистозом почки уменьшается концентрация С3-комплемента системы комплемента.

Поликистоз почек - всегда двусторонняя аномалия развития, при этом количество и величина кист очень часто бывают неодинаковыми в обеих почках.Нередко одновременно с поликистозом почек у больных выявляют и поликистоз печени, поджелудочной железы, что объясняют тесными функционально-морфологическими корреляциями этих органов.

Главным фактором, определяющим возникновение и прогрессирование почечной недостаточности у больных с аномалией структуры почек, служит пиелонефрит, который длительное время протекает латентно и лишь через некоторое время проявляет себя клинически. Этому во многом способствуют нарушение пассажа мочи и особенности аномального лимфо- и кровообращения в почках. Развитие и прогрессирование почечной недостаточности зависят не только от степени и тяжести пиелонефрита, но и от количества выключенных нейронов. Возникновению и развитию пиелонефрита способствует и венозный стаз, обусловленный компрессией почечной вены и её ветвей большими кистами. Венозный стаз в почке ведёт к аноксии и повышению проницаемости сосудистой стенки, что в свою очередь влечёт за собой отёк стромы почки, создавая наиболее благоприятные условия для развития инфекции в межуточной ткани этого органа.

Возникновение и развитие двустороннего хронического пиелонефрита в поликистозных почках приводит к резким функциональным изменениям не только почек, но и печени. Нарушается белковый, протромбинообразовательный, антитоксический, углеводный, жировой, дезаминирующий, ферментный и стероидный обмен. Улучшение показателей функциональной активности печени в процессе консервативного предоперационного лечения - благоприятный прогностический признак.

Существовало мнение, что развитие поликистоза почек протекает одинаково как у новорождённых, так и у взрослых. Однако Н.А. Лопаткин и А.В. Люлько (1987) привели данные о том, что поликистоз почек у детей и у взрослых различается как в патогенетическом, так и в клиническом отношении.

Классификация поликистоза почек

Многие авторы с учетом морфологических особенностей и клинического течения поликистоза почек различают поликистоз новорождённых, детей, подростков, взрослых. Углублённый клинико-генетический и морфологический анализ показал, что несмотря на значительные различия между поликистозом почек новорождённых, детей и подростков, это патологическое состояние по существу едино. Для поликистоза детского возраста характерен аутосомно-рецессивный тип наследования заболевания, но мутация происходит в разных генах.

У новорождённых поликистозные почки равномерно увеличены, сохраняется их эмбриональная дольчатость. На разрезе почки кисты имеют одинаковую величину и форму, локально рассеяны среди нормальной паренхимы, корковый и мозговой слои чётко не разграничены. У детей старшего возраста и подростков морфологическая картина поликистоза отличается тем, что в патологический процесс вовлечено уже свыше 25% канальцев. Почки значительно увеличены, поверхность бугристая. Через фиброзную капсулу просвечивают кисты. На разрезе среди тускловатой почечной паренхимы разбросано множество кист уже не одинаковой величины, как у новорождённых, а разной, хотя они меньше, чем у взрослых. Просвет канальцев расширен, местами сдавлен, нефроны недоразвиты.

У взрослых количество неизменённой паренхимы значительно уменьшается. Жидкость в кистах прозрачная, при воспалении - гнойная, при кровоизлияниях окрашивается в бурый цвет. Содержимое кист отличается от плазмы по составу основных электролитов и состоит из мочевины, мочевой кислоты, холестерина. На разрезе почек их поверхность усеяна кистами различного диаметра. Как правило большие кисты чередуются с мелкими, разбросаны по всей паренхиме почки, напоминая пчелиные соты неправильной формы.

В зависимости от давности процесса и степени вторичных осложнении паренхима приобретает сероватый оттенок, а её функциональная способность прогрессивно уменьшается.

Микроскопическое исследование неосложненных кист показывает, что их внутренняя поверхность выстлана кубическим эпителием. Стенки кист состоят из тонкого слоя плотной соединительной ткани, пронизанной мелкими безмякотными нервными пучками, распространяющимися в недоразвитых гладких мышцах. Количество нервных структур значительно уменьшается при присоединении инфекции. Гибель нервных элементов в поликистозной почке обусловлена аноксией на почве ишемии почечной ткани.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Другие статьи по теме

«Мочесолевой диатез» – такое название носит специфический патологический процесс, при котором в организме человека наблюдается повышенная концентрация солей кальция (уратов и оксалатов), а также пуринов и мочевой кислоты.

Киста семенного канатика является объёмным новообразованием, плотной фиброзной капсулой, содержащей внутри себя жидкость (в отдельных случаях в неё примешиваются сперматоциты вместе со сперматозоидами).

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.