^

Здоровье

Причины и патогенез опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса в 60% наблюдений - следствие соматической мутации, 40% опухолей Вильмса обусловлено наследственно-детерминированными мутациями. Большое значение в патогенезе данной опухоли придаётся мутациям рецессивных генов-супрессоров WT1, WT2 и р53, располагающихся в 11-й хромосоме. Согласно двухступенчатой теории канцерогенеза Knudson, стартовым механизмом появления опухоли Вильмса можно считать мутацию в половой клетке, а затем изменение альтернативного гена в гомологичной хромосоме. Помимо идиопатических аберраций, опухоль Вильмса может стать проявлением таких наследственных синдромов, как синдром Беквита-Видемана, WAGR (опухоль Вильмса, аниридия, аномалии мочеполовых органов и задержка умственного развития), гемигипертрофия, синдром Denys-Drash (интерсексуальные расстройства, нефропатия, опухоль Вилмса) и синдром Le-Fraumeni.

Патоморфология опухоли Вильмса

Классическая гистологическая структура опухоли Вильмса представлена тремя основными компонентами: бластомным, стромальным и эпителиальным. Соотношение содержания каждого из них в опухоли могут значительно варьировать. В 3-7% опухолей выявляют анапластические изменения. В зависимости от доли анапластических клеток в опухоли выделяют очаговую (менее 10% клеток) и диффузную (более 10% клеток) формы анаплазии. Диффузная анаплазия ассоциирована с крайне неблагоприятным прогнозом.

Рост и метастазирование опухоли Вильмса

Для опухоли Вильмса характерен быстрый местно-инвазивный рост. В 6% наблюдений опухоль Вильмса распространяется по просвету почечной и нижней полой вен с формированием опухолевых тромбов. Опухоль Вильмса метастазирует лимфогенным и гематогенным путями. Лимфогенные метастазы поражают регионарные забрюшинные лимфатические узлы.

Далее возможно распространение опухоли с током лимфы по грудному протоку вверх с развитием поражения надключичных лимфатических узлов слева. Наиболее частая мишень для гематогенного метастазирования - лёгкие. Возможно также метастатическое поражение печени, костей, кожи, мочевого пузыря, сигмовидной кишки, орбиты, спинного мозга, контралатеральной почки.

Классификация опухоли Вильмса

Для определения степени распространённости злокачественного процесса и стандартизации лечебных подходов к лечению нефробластомы у детей большинство мировых онкопедиатрических клиник используют классификацию национальной группы исследования опухоли Вильмса.

Классификация нефробластомы Национальной фуппы исследования опухоли Вильмса

Стадия
Характеристики опухоли
I Опухоль, ограничена почкой и полностью удалена. Капсула почки интактна, целостность опухоли не нарушив во время удаления. Нет резидуальной опухоли
II Опухоль распространяется через капсулу почки но полностью удалена. Может быть частичное попадание элементов опухоли в латеральный канал, или может быть выполнена биопсия опухоли. Экстраренальные сосуды могут содержать опухоль или могут быть инфильтрированы опухолью
III Резидуальная негематогенная опухоль в брюшной полости, вовлечение лимфатических узлов, диссеминация по брюшине или опухоль по краю операционного разреза, или опухоль не полностью удалена
IV Гематогенные метастазы в лёгкие печень кости, головной мозг и другие органы
V Двустороннее поражение почек на момент диагноза
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Другие статьи по теме

Его можно характеризовать как пограничное состояние, которое впоследствии способно спровоцировать развития ряда болезней: подагра, мочекаменная болезнь и так далее.

Орхоэпидидимит (или эпидидимоорхит) — это одновременное объединение двух отдельных инфекционновоспалительных урологических заболеваний, которые могут провоцировать и развивать друг друга.

Воспаление мочевыводящих путей в медицине называют циститом. У женщин заболевание возникает чаще, особенно после сексуального контакта.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.