^

Здоровье

A
A
A

Пойкилодермия. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Пойкилодермия - собирательный термин, существенными признаками которого являются атрофия, пятнистая или сетчатая пигментация и телеангиэктазия. Одновременно могут встречаться милиарные лихеноидные узелки, нежные, тонкие чешуйки и маленькие петехеальные геморрагии.

Врожденная пойкилодермия возникает сразу после рождения или на первом году жизни. Она включает синдром Ротмунда-Томпсона, врожденный дискератоз, синдром Менде де Коста и другие заболевания. Приобретенная пойкилодермия может возникать под влиянием холода, тепловой или ионизирующей радиации или как исход некоторых дерматозов - красной волчанки, склеродермии, парапсориаза, лимфомы кожи, красного плоского лишая и др. Иногда пойкилодермия является клиническим проявлением грибовидного микоза.

Синдром Ротмунда-Томпсона - редкое наследственное заболевание, встречается преимущественно у женщин. Наследование аутосомно-рецессивное, но возможен аутосомно-доминантный тип передачи. Заболевание впервые описал офтальмолог А. Ротмунд в 1868 г. как катаракту со своеобразной дегенерацией кожи. Затем, не зная о публикации Ротмунда, М. Томпсон в 1923 г. описал идентичные кожные проявления у двух сестер и назвал заболевание «врожденная пойкилодермия». Однако в его случаях у сестер не было явления катаракты. В 1957 г. В. Тайлер предложил объединить эти состояния в одну нозологическую единицу.

Причины. Патологический ген располагается на 8-й хромосоме. В некоторых исследованиях выявлено снижение восстановительной способности ДНК, а в других эта способность не обнаружена.

Симптомы. При рождении кожа ребенка нормальная. Заболевание возникает на 3-6 месяце, реже - на 2 году жизни. Вначале появляются эритема и отечность лица, вскоре - участки атрофии кожи. сетчатой гиперпигментации и депигментации с телеангиэктазиями (пойкилодермия), напоминая проявления хронического радиационного дерматина. Кожные изменения кроме лица локализуются на шее, ягодицах, конечностях. У большинства больных повышена фоточувствительность к солнечным лучам. Описаны буллезные формы дерматоза. Отмечаются изменения волос (волосы на голове редкие, тонкие, ломкие, возможна алопеция), дистрофия ногтей, дисплазия зубов, ранний кариес. Больные часто отстают в физическом развитии. Часто выражен гипогонадизм, гиперпаратиреодизм. У 40 % больных билатеральная катаракта развивается обычно в возрасте 4-7 лет.

Пойкилодермия, сформировавшись в детском возрасте, остается на всю жизнь. В зонах пойкилодермии с возрастом могут возникать очаги кератоза или сквамозно-клеточный рак кожи.

Сетчатая пигментная пойкилодермия Сиватта. Эту форму пойкилодермии описал в 1919 г. Civattе.

Причины и патогенез не изучены.

Симптомы. Поражение проявляется развитием на коже лица, шеи, груди и верхних конечностей сетевидной синевато-коричневой пигментации, которой большей частью предшествуют солнечная эритема и телеангиэктазии. На этих же местах почти всегда видны небольшие узелковые высыпания фолликулярного кератоза, а в дальнейшем отмечаются участки едва заметной атрофии кожи.

Лечение симптоматическое. Необходимо предохраняться от солнечных лучей. Используют фотозащитные кремы, антиоксиданты, витамины и в тяжелых случаях - ароматические ретиноиды.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.