Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Пороки развития влагалища и матки
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Пороки развития внутренних половых органов - врождённое нарушение формы и структуры матки и влагалища.
Синонимы: аномалии или мальформации развития влагалища и матки.
Код по МКБ-10
- Q51 Врождённые аномалии (пороки развития) тела и шейки матки.
- Q51.0 Агенезия и аплазия матки, в том числе врождённое отсутствие матки.
- Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища.
- Q51.2 Другие удвоения матки.
- Q51.3 Двурогая матка.
- Q51.4 Однорогая матка.
- Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки (врождённое отсутствие шейки матки).
- Q51.8 Другие врождённые аномалии тела и шейки матки (гипоплазия тела и шейки матки).
- Q51.9 Врождённые аномалии тела и шейки матки неуточнённого генеза.
- Q52 Другие врождённые аномалии (пороки развития) женских половых органов.
- Q52.0 Врождённое отсутствие влагалища.
- Q52.1 Удвоение влагалища (разделённое перегородкой влагалище), за исключением удвоения влагалища с удвоением тела и шейки матки, отмеченного рубрикой Q51.1.
- Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.
- Q52.8 Другие уточнённые врождённые аномалии женских половых органов.
- Q52.9 Врождённые аномалии женских половых органов неуточнённого генеза.
Эпидемиология маточных кровотечений пубертатного периода
Пороки развития женских половых органов составляют 4% всех врождённых аномалий развития и встречаются у 3,2% женщин репродуктивного возраста. По данным Е.А. Богдановой (2000), среди девочек с выраженной гинекологической патологией у 6,5% выявляют аномалии развития влагалища и матки. Пороки развития мочеполовой системы занимают четвёртое место (9,7%) в структуре всех аномалий развития современного человека. В последние 5 лет отмечено 10-кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек. Наиболее часто в подростковом периоде у девочек выявляют атрезию девственной плевы, аплазию нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ, а также аплазию матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера) и пороки, связанные с нарушением оттока менструальной крови. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000-5000 новорождённых девочек.
[Причины и патогенез пороков развития влагалища и матки
До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов.
Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственных признаков в процессе эмбриогенеза.
Симптомы пороков развития влагалища и матки
В пубертатном периоде проявляются пороки развития влагалища и матки, при которых наблюдают первичную аменорею и/или болевой синдром: аплазия влагалища и матки, атрезия гимена, аплазия всего или части влагалища при функционирующей матке.
У девушек с аплазией влагалища и матки характерная жалоба - отсутствие менструаций, в дальнейшем - невозможность половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.
Больные с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте жалуются на циклические боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. В литературе приводится немало примеров нарушения функции соседних органов у девочек с атрезией гимена и образованием гематокольпоса большого размера.
Классификация пороков развития влагалища и матки
В настоящее время существует много классификаций пороков развития влагалища и матки, основанных на различиях эмбриогенеза внутренних половых органов.
В практике гинекологов детского и подросткового возраста наиболее часто используют классификацию Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991), в которой рассматривают пороки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте.
- Класс I - атрезия гимена (варианты строения гимена).
- Класс II - полная или неполная аплазия влагалища и матки:
- полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);
- полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
- полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
- частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке.
- Класс III - пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:
- полное удвоение матки и влагалища;
- удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
- удвоение тела матки при одной шейке матки и одном влагалище (седловидная матка, или двурогая матка, или матка с полной или неполной внутренней перегородкой, или матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом).
- Класс IV - пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:
- удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
- удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
- удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ; о удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).
Скрининг маточных кровотечений пубертатного периода
В группу риска рождения девочек с пороками развития должны быть включены женщины, имеющие профессиональные вредности и вредные привычки (алкоголизм, курение), и женщины, перенёсшие вирусные инфекции в сроки беременности от 8 до 16 нед. А скринингу подлежат девочки, рождённые такими женщинами.
Диагностика пороков развития влагалища и матки
Поэтапная диагностика включает тщательное изучение анамнеза, гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование). УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, эндоскопические методы.
Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности. По данным исследований, неадекватное хирургическое лечение до поступления в специализированный стационар проводят у 37% девочек с пороками развития гениталий с нарушением оттока менструальной крови, а необоснованные операции или консервативное лечение - у каждой четвертой больной с аплазией влагалища и матки.
Как обследовать?
Лечение пороков развития влагалища и матки
Цель лечения - создание искусственного влагалища у больных с аплазией влагалища и матки или оттока менструальной крови у больных с её задержкой.
Показание к госпитализации - согласие больной на консервативную или хирургическую коррекцию порока развития матки и влагалища.
Медикаментозное лечение при пороках развития матки и влагалища не применяют.
Так называемый бескровный кольпопоэз применяют только у больных с аплазией влагалища и матки путём использования кольпоэлонгаторов. При проведении кольпоэлонгации по Шерстневу искусственное влагалище образуют путём вытяжения слизистой преддверия вагины и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом с учётом собственных ощущений. Пациентка проводит процедуру самостоятельно под наблюдением медицинского персонала.
Прогноз маточных кровотечений пубертатного периода
При своевременном обращении к гинекологу в квалифицированное гинекологическое отделение, оснащённое современной диагностической и хирургической аппаратурой, прогноз течения заболевания благоприятный. Больные с аплазией влагалища и матки в условиях развития методов вспомогательной репродукции имеют возможность воспользоваться услугами суррогатных матерей по программе экстракорпорального оплодотворения и переноса эмбриона.