^

Здоровье

A
A
A

Пороки развития влагалища и матки

 

Пороки развития внутренних половых органов - врождённое нарушение формы и структуры матки и влагалища.

Синонимы: аномалии или мальформации развития влагалища и матки.

Код по МКБ-10

  • Q51 Врождённые аномалии (пороки развития) тела и шейки матки.
  • Q51.0 Агенезия и аплазия матки, в том числе врождённое отсутствие матки.
  • Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища.
  • Q51.2 Другие удвоения матки.
  • Q51.3 Двурогая матка.
  • Q51.4 Однорогая матка.
  • Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки (врождённое отсутствие шейки матки).
  • Q51.8 Другие врождённые аномалии тела и шейки матки (гипоплазия тела и шейки матки).
  • Q51.9 Врождённые аномалии тела и шейки матки неуточнённого генеза.
  • Q52 Другие врождённые аномалии (пороки развития) женских половых органов.
  • Q52.0 Врождённое отсутствие влагалища.
  • Q52.1 Удвоение влагалища (разделённое перегородкой влагалище), за исключением удвоения влагалища с удвоением тела и шейки матки, отмеченного рубрикой Q51.1.
  • Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.
  • Q52.8 Другие уточнённые врождённые аномалии женских половых органов.
  • Q52.9 Врождённые аномалии женских половых органов неуточнённого генеза.

Эпидемиология маточных кровотечений пубертатного периода

Пороки развития женских половых органов составляют 4% всех врождённых аномалий развития и встречаются у 3,2% женщин репродуктивного возраста. По данным Е.А. Богдановой (2000), среди девочек с выраженной гинекологической патологией у 6,5% выявляют аномалии развития влагалища и матки. Пороки развития мочеполовой системы занимают четвёртое место (9,7%) в структуре всех аномалий развития современного человека. В последние 5 лет отмечено 10-кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек. Наиболее часто в подростковом периоде у девочек выявляют атрезию девственной плевы, аплазию нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ, а также аплазию матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера) и пороки, связанные с нарушением оттока менструальной крови. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000-5000 новорождённых девочек.

Причины и патогенез пороков развития влагалища и матки

До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов.

Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственных признаков в процессе эмбриогенеза.

Что вызывает пороки развития влагалища и матки?

Симптомы пороков развития влагалища и матки

В пубертатном периоде проявляются пороки развития влагалища и матки, при которых наблюдают первичную аменорею и/или болевой синдром: аплазия влагалища и матки, атрезия гимена, аплазия всего или части влагалища при функционирующей матке.

У девушек с аплазией влагалища и матки характерная жалоба - отсутствие менструаций, в дальнейшем - невозможность половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.

Больные с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте жалуются на циклические боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. В литературе приводится немало примеров нарушения функции соседних органов у девочек с атрезией гимена и образованием гематокольпоса большого размера.

Симптомы пороков развития влагалища и матки

Классификация пороков развития влагалища и матки

В настоящее время существует много классификаций пороков развития влагалища и матки, основанных на различиях эмбриогенеза внутренних половых органов.

В практике гинекологов детского и подросткового возраста наиболее часто используют классификацию Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991), в которой рассматривают пороки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте.

  • Класс I - атрезия гимена (варианты строения гимена).
  • Класс II - полная или неполная аплазия влагалища и матки:
    • полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);
    • полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
    • полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
    • частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке.
  • Класс III - пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:
    • полное удвоение матки и влагалища;
    • удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
    • удвоение тела матки при одной шейке матки и одном влагалище (седловидная матка, или двурогая матка, или матка с полной или неполной внутренней перегородкой, или матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом).
  • Класс IV - пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:
    • удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
    • удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
    • удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ; о удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

Скрининг маточных кровотечений пубертатного периода

В группу риска рождения девочек с пороками развития должны быть включены женщины, имеющие профессиональные вредности и вредные привычки (алкоголизм, курение), и женщины, перенёсшие вирусные инфекции в сроки беременности от 8 до 16 нед. А скринингу подлежат девочки, рождённые такими женщинами.

Диагностика пороков развития влагалища и матки

Поэтапная диагностика включает тщательное изучение анамнеза, гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование). УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, эндоскопические методы.

Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности. По данным исследований, неадекватное хирургическое лечение до поступления в специализированный стационар проводят у 37% девочек с пороками развития гениталий с нарушением оттока менструальной крови, а необоснованные операции или консервативное лечение - у каждой четвертой больной с аплазией влагалища и матки.

Диагностика пороков развития влагалища и матки

Что нужно обследовать?

Лечение пороков развития влагалища и матки

Цель лечения - создание искусственного влагалища у больных с аплазией влагалища и матки или оттока менструальной крови у больных с её задержкой.

Показание к госпитализации - согласие больной на консервативную или хирургическую коррекцию порока развития матки и влагалища.

Медикаментозное лечение при пороках развития матки и влагалища не применяют.

Так называемый бескровный кольпопоэз применяют только у больных с аплазией влагалища и матки путём использования кольпоэлонгаторов. При проведении кольпоэлонгации по Шерстневу искусственное влагалище образуют путём вытяжения слизистой преддверия вагины и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом с учётом собственных ощущений. Пациентка проводит процедуру самостоятельно под наблюдением медицинского персонала.

Лечение пороков развития влагалища и матки

Прогноз маточных кровотечений пубертатного периода

При своевременном обращении к гинекологу в квалифицированное гинекологическое отделение, оснащённое современной диагностической и хирургической аппаратурой, прогноз течения заболевания благоприятный. Больные с аплазией влагалища и матки в условиях развития методов вспомогательной репродукции имеют возможность воспользоваться услугами суррогатных матерей по программе экстракорпорального оплодотворения и переноса эмбриона.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Новейшие исследования по теме Пороки развития влагалища и матки
В Швеции произошел уникальный случай рождения ребенка, которого родила женщина с пересаженным донорским органом – маткой.
Часто на пластику половых органов женщин толкает неудовлетворённость своей внешностью. Они идут на операции ради изменения формы половых губ и внутренних губ влагалища. Эти операции становятся не таким уж редким явлением.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.