^

Здоровье

A
A
A

Порокератоз

 

Порокератоз объединяет группу заболеваний, характеризующихся нарушением кератинизации.

Порокератоз - заболевание, наследуемое аутосомно-доминантно. Описано несколько клинических вариантов порокератоза, различающихся по группировке, количеству и локализации высыпных элементов: порокератоз Мибелли, характеризующийся единичными элементами. располагающимися преимущественно на конечностях: поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз Ресшиги, отличающийся множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте; линейный, невиформный (или зостериформный) порокератоз, встречающийся обычно на конечностях и напоминающий линейный веррукозный невус; диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, появляющийся чаще у взрослых после солнечного облучения и локализующийся на открытых участках тела; точечный порокератоз, характеризующийся диффузными высыпаниями на пальцах, ладонях и подошвах; ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз в виде многочисленных высыпаний вначале на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Описаны еще три варианта - дискретный порокератоз подошв с единичными или множественными коническими папулами, напоминающими подошвенные бородавки, сетчатый порокератоз с эритематозными высыпаниями в виде сетки, локализующимися на туловище и диссеминированный билатеральный гиперкератотический вариант порокератоза Мибелли.

Причины порокератоза

Порокератоз является наследственным заболеванием, передающимся аутосомно-доминантно со сниженной пенетрантностью. Состояние иммунодепрессии, иммунно-супрессивные заболевания, в частности СПИД, ультрафиолетовое облучение могут вызвать или обострить порокератоз. В очагах поражения выявлены дисплазия различной степени выраженности, образование патологических клонов клеток, которые более чувствительны к ультрафиолетовому облучению, чем окружающие даровые клетки. В культивированных фибробластах обнаружена нестабильность 3 хромосомы, что повышает риск развития кожной неоплазии. В литературе имеется описание семейных случаев.

Патогенез

В центральной части элемента наблюдается инвагинация кератина в эпидермис в виде конуса, иногда захватывающею всю его толщу. В центре инвагинации в роговых массах виден паракератотический столбик (пластинка) - характерный признак заболевания. Под столбиком зернистый слой отсутствует, но, в общем, этот слой истончен. В дерме - расширение сосудов, периваскулярные лимфогистоцитарные инфильтраты.

Патоморфология

Все описанные клинические варианты порокератоза характеризуются одной и той же гистологической картиной. Основным гистологическим признаком является образование роговидной  пластинки  в заполненном   роговыми массами yглублении эпидермиса, представляющей собой столбик из паракератотических клеток. Углубление может располагаться в устье потовой железы, в устье волосяного фолликула и интрафолликулярно. Под столбиком паракератотических клеток зернистый слой отсутствует, встречаются вакуилизированные дискератотические клетки. В эпидермисе гиперкератоз, вокруг роговидной пластинки отмечаются акантоз и папилломатоз. Возможна вакуольная дистрофия клеток мальпигиевого слоя. В дерме под базальной мембраной обнаруживают неспецифический лимфоцитарный инфильтрат с единичными плазматическими клетками. При поверхностном актиническом порокератозе наряду с описанными признаками отмечаются истончение мальпигиева слоя, вакуольная дистрофия базальных эпителиоцитов и поверхностный полосовидный инфильтрат с базофильной дистрофией коллагена. N. Inamoto и соавт. (1984) наблюдали при порокератозе отдельные некротизированные эпителиоциты и эозинофильный спонгиоз. При электронно-микроскопическом исследовании выявлено, что роговидная пластинка состоит из двух типов клеток. Одни из них сходны по форме с шиповатыми клетками и содержат пикнотичное ядро, пучки тонофиламентов различной плотности, меланосомы, а также остатки органелл, другие имеют округлую форму, лишены десмосом и напоминают по своей структуре дискератотические клетки. По периферии роговидной пластинки располагаются плоские клетки, содержащие вещество, близкое к нормальному кератину, и структуры с низкой электронной плотностью, напоминающие органеллы. В клетках, находящихся под роговидной пластинкой, количество гранул кератогиалина и тонофиламентов значительно уменьшено. Среди подобных клеток находились округлые клетки, по своей структуре напоминающие "круглые тельца" при болезни Дарье. Часть шиповатых клеток под роговидной пластинкой подверглись частично или полностью деструкции, они содержат пикнотичные ядра, вакуоли, гетеро- и аутофагосомы и агрегированные по периферии стенки тонофиламенты. Внутриэпидермальное разрушение эпителиоцитов патогномонично для порокератоза и может служить диагностическим признаком. В базальном слое местами отмечаются межклеточный отек и редупликация базальной мембраны. В состоянии дистрофии находятся также фибробласты дермы, некоторые из них содержат фагоцитированные коллагеновые волокна. Отмечается дистрофия коллагеновых волокон.

Гистогенез

Образование ротовидной пластинки происходит, по мнению некоторых авторов, в результате двух процессов: внутриэпидермального разрушения клеток (апоптоз) и нарушения кератинизации по типу дискератоза. Т. Wade и А.В. Ackerman (1980) в формировании роговидной пластинки основное значение придают воспалительным изменениям в дерме, S. Margheseu и соавт. (1987) - микроциркуляторным нарушениям, a R. Heed и P. Leone (1970) высказали предположение, что в основе гистогенеза порокератоза лежит появление клона измененных эпителиоцитов в основании паракератотического столбика, формирующего роговидную пластинку. Процесс разрушения шиповатых клеток компенсируется некоторым усилением митотической активности базальных эпителиоцитов. Дисбаланс митотической активности и апоптоза является причиной малигнизации в очагах порокератоза, так же как и появление мутантных эпителиоцитов. Обнаружены патологическая плоидность ДНК, неопластический клон в клетках эпидермиса. Высказано предположение, что порокератоз не является только эпидермальной аномалией. Возможно, его развитие обусловлено патологией двух зародышевых листков.

Симптомы порокератоза

Различают несколько клинических разновидностей порокератоза.

Клинически для всех вариантов порокератоза характерен один и тот же морфологический элемент - кольцевидные бляшки различных размеров с западающим атрофичным центром и приподнятым гиперкератотическим узким краем с бороздкой на поверхности. Развитие такого элемента начинается с образования кератотической папулы, постепенно увеличивающейся в размерах, формирующей кольцевидную бляшку, после регрессирования которой остается участок атрофии кожи. Локализованные на ладонях и подошвах элементы несколько различаются по виду. Так, при точечном порокератозе они представляют собой мелкие углубления диаметром 1-3 мм, заполненные кератином, при дискретном подошвенном порокератозе - конические папулы, напоминающие подошвенные бородавки. Иногда встречаются атипичные высыпания - гиперкератотические, веррукозные, изъязвляющиеся, экссудативные и гигантские. Возможность комбинации разных клинических вариантов порокератоза у одного и того же больного подтверждает общность их патогенеза.

Описаны сочетания порокератоза и псориаза. Нередки случаи возникновения злокачественных опухолей  типа  плоскоклеточного  рака,  базалиомы  и  болезни Боуэна у больных порокератозом, что дает возможность некоторым авторам считать его предраковым заболеванием   При этом злокачественный рост начинается обычно в области атрофичного центра кольцевидных бляшек.

Классический порокератоз Мибели

Заболевание чаще встречается у детей, но может развиться в любом возрасте. Начальным элементом является роговая папула, которая за счет эксцентричного роста увеличивается в размере и превращается в кольцевидную бляшку. Высыпания обычно немногочисленны, бляшки различных размеров - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, округлой формы. Центральная часть элемента выглядит запавшей, сухой, слегка атрофичной, иногда де- или гиперпигментированной, бородавчатой или с явлениями гиперкератоза. В периферической зоне очага поражения хорошо заметен приподнятый кератотический валик (бордюр). При внимательном осмотре с помощью лупы на поверхности бордюра можно увидеть характерный признак - параллельные и парно расположенные ряды гиперкератоза.

Очаги поражения чаще располагаются на теле, руках, ногах. Могут поражаться гениталии, слизистая оболочка полости рта и роговица.

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз

Чаще встречается в третьем или четвертом десятилетии жизни на участках кожи, подвергающихся действию солнечных лучей. Обычно очаги поражения множественные и по клинической картине напоминают классический порокератоз Мибели. Однако при актиническом порокератозе на поверхности бордюра параллельные, парные ряды гиперкератоза чаще не обнаруживаются.

Ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз

Редкая форма порокератоз и чаще встречается у взрослых. Заболевание начинается с появления на ладонях и подошвах многочисленных мелких, слегка возвышающихся, папул или бляшек. Затем очаги распространяются на другие участки тела. При этой разновидности порокератоза предрасположенность очагов поражения локализоваться на участках тела, подвергающихся солнечному свету, не отмечается. Однако у 25 % больных обострение заболевания наблюдается в летний период.

Линейный порокератоз

Обычно начинается в детском возрасте. Появляются множественные папулы округлой формы, расположенные унилатерально, линейно, сегментарно или зостериформно на туловище или конечностях, часто по линии Блашко. По клинической картине линейный порокератоз очень напоминает эпидермальный невус. Описаны эрозивный и язвенный варианты течения линейного порокератоза на лице.

Течение порокератоза

Заболевание существует в течение многих лет, но описаны случаи спонтанного разрешения. При всех вариантах клинического течения кожный процесс может трансформироваться в неопластический.

Что нужно обследовать?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводят с псориазом, красным плоским лишаем, бородавками, базалиомами, кольцевидной гранулемой, дискоидной красной волчанкой, себорейной и роговой экземой и эпидермальными невусами.

К кому обратиться?

Лечение порокератоза

Назначают кератолитические средства, криодеструкцию, внутриочаговое введение кортикостероидов, 5%-ную мазь 5-флюорацила; при актинической форме - фотозащитные кремы; при распространенных формах рекомендуются ароматические ретиноиды или большие дозы витамина А

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Порокератоз
Пахта, авокадо, мёд, оливковое масло - всё это похоже на кулинарный рецепт, однако именно эти ингредиенты можно использовать во время утреннего или вечернего ухода за кожей. Все они отличные природные увлажнители, которые делают кожу гладкой и...
В одной из стартап-компаний Бруклина специалисты заняты созданием искусственной кожи – животного материала будущего, созданного по принципу «Выращено, не убито!».

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.