^

Здоровье

A
A
A

Поражение почек при узелковом периартериите

Узелковый полиартериит - некротизирующий васкулит с преимущественным вовлечением в патологический процесс артерий среднего калибра, клинически проявляющийся быстро прогрессирующим воспалительным и ишемическим поражением мягких тканей и внутренних органов.

Причины узелкового периартериита

Узелковый полиартериит был впервые описан в 1866 г. A. Kussmaul и R. Maier у 27-летнего мужчины как фатальное системное заболевание с лихорадкой, абдоминальным болевым синдромом, мышечной слабостью, полинейропатией и поражением почек. Узелковый полиартериит у мужчин развивается в 3-5 раз чаще, чем у женщин, - как правило, в возрасте от 30 до 50 лет, хотя отмечают заболевание также у детей и стариков. Заболеваемость в среднем составляет 0,7 случая (от 0,2 до 1,0) на 100 000 населения. Поражение почек развивается у 64-80% больных узелковым полиартериитом.

Поражение почек развивается при многих системных васкулитах, однако частота, характер и выраженность его различны в зависимости от уровня поражения сосудистого русла почек.

  • Васкулиты крупных сосудов, такие, как височный артериит или болезнь Такаясу, редко вызывают выраженную почечную патологию. При этих заболеваниях развивается реноваскулярная артериальная гипертензия вследствие поражения аорты в области устьев почечных артерий или их основных стволов, что приводит к сужению просвета сосудов и ишемии почек.
  • Васкулиты сосудов среднего калибра (узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки) характеризуются некротизирующим воспалением основных висцеральных артерий (мезентериальных, печёночной, коронарных, почечных). В отличие от узелкового полиартериита, при котором поражение почек считают основным признаком, для болезни Кавасаки развитие патологии почек не характерно. При узелковом полиартериите, как правило, могут поражаться мелкие внутрипочечные артерии, однако сосуды меньшего калибра (артериолы, капилляры, венулы) остаются интактными. Поэтому развитие гломерулонефрита не характерно для этого системного васкулита.
  • Развитие гломерулонефрита свойственно васкулитам мелких сосудов (гранулематозу Вегенера, микроскопическому полиангииту, пурпуре Шёнлейна-Геноха, криоглобулинемическому васкулиту). При этом типе васкулита поражаются дистальные участки артерий, переходящие в артериолы (например, ветви дуговых и междольковые артерии), артериолы, капилляры, венулы. Васкулиты мелких и крупных сосудов могут распространяться на артерии среднего калибра, но при васкулитах крупных и средних артерий сосуды меньшего, чем артерии, калибра не поражаются.

Патогенез

Для узелкового полиартериита характерно развитие сегментарного некротизируюшего васкулита артерий среднего и малого калибра. Особенностями сосудистого повреждения считают частое вовлечение всех трёх слоев стенки сосуда (панваскулит), что приводит к образованию аневризм вследствие трансмурального некроза, и сочетание острых воспалительных изменений с хроническими (фибриноидный некроз и воспалительная инфильтрация сосудистой стенки, пролиферация миоинтимальных клеток, фиброз, иногда с окклюзией сосуда), отражающее волнообразное течение процесса.

В подавляющем большинстве случаев почечная патология представлена первичным сосудистым поражением - васкулитом внутрипочечных артерий среднего калибра (дуговых и их ветвей, междолевых ) с развитием ишемии и инфарктов почек. Поражение клубочков с развитием гломерулонефрита, в том числе и некротизирующего, не характерно и отмечается лишь у небольшой части больных.

Симптомы узелкового периартериита

Поражение почек - наиболее частый и прогностически важный симптом узелкового полиартериита. Оно развивается у 60-80% больных, а по данным некоторых авторов, у всех без исключения пациентов с узелковым полиартериитом.

Как правило, симптомы нарушения почек сочетаются с клиническими признаками поражения других органов, однако описаны варианты узелкового полиартериита с изолированным поражением почек.

Симптомы узелкового полиартериита отличается значительным полиморфизмом. Заболевание, как правило, начинается постепенно. Острое начало характерно для узелкового полиартериита лекарственного генеза. Узелковый периартериит дебютирует неспецифическими симптомами: лихорадкой, миалгиями, артралгиями, похуданием. Лихорадка неправильного типа, не купируется при лечении антибактериальными препаратами и может продолжаться от нескольких недель до 3-4 мес. Миалгии, являющиеся симптомом ишемического повреждения мышц, чаще появляются в икроножных мышцах. Суставной синдром развивается более чем у половины больных узелковым полиартериитом, сочетаясь, как правило, с миалгиями. Наиболее часто пациентов беспокоят артралгии крупных суставов нижних конечностей; у небольшого числа больных описаны преходящие артриты. Потеря массы тела, наблюдающаяся у большинства пациентов и достигающая в некоторых случаях степени кахексии, не только служит важным диагностическим признаком заболевания, но и свидетельствует о его высокой активности.

Диагностика узелкового периартериита

Диагностика узелкового полиартериита не вызывает затруднений в разгар заболевания, когда имеется сочетание поражения почек с высокой артериальной гипертензией с нарушениями ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Трудности диагностики возможны на ранних этапах до развития поражений внутренних органов и при моносиндромном течении болезни.

При полисиндромном характере заболевания у пациентов с лихорадкой, миалгиями и выраженным снижением массы тела необходимо исключать узелковый полиартериит, диагноз которого можно подтвердить морфологически при биопсии кожно-мышечного лоскута обнаружением признаков некротизирующего панваскулита средних и мелких сосудов, тем не менее в связи с очаговым характером процесса положительный результат отмечают не более чем у 50% больных.

Выбор терапевтического режима и доз лекарств определяется клинико-лабораторными признаками активности болезни (лихорадка, потеря массы тела, диспротеинемия, увеличение СОЭ), выраженностью и темпом прогрессирования поражений внутренних органов (почек, нервной системы, ЖКТ), тяжестью артериальной гипертензии, наличием активной репликации HBV.

Что нужно обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение узелкового периартериита

Для лечения больных узелковым полиартериитом оптимально сочетание глюкокортиковдов и цитостатиков.

  • В остром периоде болезни до развития висцеральных поражений назначают преднизолон в дозе 30-40 мг/сут. Лечение пациентов с тяжёлым поражением внутренних органов следует начинать с проведения пульс-терапии метилпреднизолоном: по 1000 мг внутривенно 1 раз в сутки в течение 3 дней. Затем назначают преднизолон внутрь в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки.
  • После достижения клинического эффекта: нормализации температуры тела, уменьшения миалгий, прекращения потери массы тела, снижения СОЭ (в среднем в течение 4 нед) - дозу преднизолона постепенно снижают (по 5 мг в 2 нед) до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут, которую необходимо принимать 12 мес.
  • При наличии артериальной гипертензии, особенно злокачественной, необходимо уменьшить начальную дозу преднизолона до 15-20 мг/сут и ускоренно её снижать.

Прогноз

Прогноз зависит от характера поражения внутренних органов, срока начала и характера терапии. До начала применения иммунодепрессантов средняя продолжительность жизни больных составляла 3 мес, 5-летняя выживаемость - 10%. Течение болезни в большинстве случаев было фульминантным. После начала применения монотерапии глюкокортиковдами 5-летняя выживаемость увеличилась до 55%, а после добавления к лечению цитостатиков (азатиоприна и циклофосфана) - до 80%. Средняя продолжительность жизни больных узелковым полиартериитом в настоящее время превышает 12 лет.

Прогноз болезни ухудшается при наличии инфекции HBV, начале заболевания в возрасте старше 50 лет, при несвоевременно установленном диагнозе. Неблагоприятными прогностическими факторами, ассоциированными с высокой смертностью, считают протеинурию, превышающую 1 г/сут, почечную недостаточность с уровнем креатинина в крови более 140 мкмоль/л, поражение сердца, ЖКТ и ЦНС.

Наиболее высокую смертность отмечают в первый год заболевания, когда имеется высокая активность васкулита. Основными причинами смерти в этот период бывают прогрессирующая почечная недостаточность, осложнения злокачественной артериальной гипертензии (острая левожелудочковая недостаточность, инсульт), инфаркт миокарда как следствие коронариита, кровотечения из ЖКТ. На более позднем этапе смертность связана с прогрессирующей хронической почечной недостаточности, недостаточностью кровообращения вследствие поражения сердца и тяжёлой артериальной гипертензии, инфарктом миокарда.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.