^

Здоровье

A
A
A

Поражение почек при обменных заболеваниях

Причины поражения почек при обменных заболеваниях

Причины гиперкальциемии

Класс

Наиболее частые причины

Идиопатическая Идиопатическая гиперкальциемия детского возраста (синдром Williams)
Обусловленная повышением реабсорбции кальция в кишечнике

Интоксикация витамином D и кальцийсодержащими препаратами

Саркоидоз

Обусловленная повышенной резорбцией кальция из костной ткани

Гиперпаратиреоз

Метастазы и первичные опухоли костной ткани

Множественная миелома

Нефрокальциноз различной выраженности наблюдают при многих хронических прогрессирующих заболеваниях почек, особенно при анальгетической нефропатии.

Факторы, предрасполагающие к развитию нефрокальциноза:

  • гиперкальциемия;
  • увеличение реабсорбции кальция в кишечнике (гиперпаратиреоз, интоксикация витамином D);
  • гиперкальциурия, обусловленная нарушенной реабсорбцией кальция в канальцах;
  • недостаток в моче факторов, поддерживающих соли кальция в растворимой форме (цитрата).

Поражение почек при гипероксалурии

Гипероксалурия - одна из самых частых причин нефролитиаза. Выделяют первичную и вторичную гипероксалурию.

Отложение оксалатов происходит главным образом в почечном тубулоинтерстиции. При выраженной гипероксалурии (особенно при I типе первичной) иногда развивается терминальная почечная недостаточность.

Варианты первичной гипероксалурии

Вариант

Причина

Течение

Лечение

Тип I

Недостаточность пероксисомальной аланин-гликолат-аминотрансферазы (АГТ)

Интенсивный нефролитиаз

Дебют в возрасте до 20 лет

Возможно развитие выраженной почечной недостаточности

Пиридоксин

Обильное потребление жидкости (3-6 л/сут)

Фосфаты

Цитрат натрия

Тип II

Недостаточность печёночной глицерат-дегидрогеназы

Дебют в возрасте до 20 лет

Гипероксалурия менее выражена, чем при I типе

Нефролитиаз менее интенсивный, чем при I типе

Обильное потребление жидкости (3-6 л/сут)

Ортофосфат

Варианты вторичной гипероксалурии

Класс

Наиболее частые причины

Обусловленная лекарствами и токсинами

Этиленгликоль

Ксилитол

Метоксифлуран

Обусловленная увеличением всасывания оксалатов в кишечнике

Состояние после резекции участков тонкой кишки (в

том числе при хирургическом лечении ожирения)

Синдром мальабсорбции

Цирроз печени

Употребление животного белка в большом количестве

Поражение почек при нарушениях обмена мочевой кислоты

Нарушения обмена мочевой кислоты широко распространены в популяции. Большую часть из них относят к первичным - генетически детерминированным (например, мутацию гена уриказы), однако клиническое значение они приобретают только при действии экзогенных факторов, связанных с образом жизни (см. «Образ жизни и хронические заболевания почек»), в том числе употреблением лекарств (диуретиков).

Вторичную гиперурикемию часто наблюдают у больных с миело- и лимфопролиферативными заболеваниями, а также при системных заболеваниях. Выраженность вторичной гиперурикемии также в определённой степени зависит от наследственной предрасположенности.

Склонность к нарушениям обмена мочевой кислоты чаще наблюдают у пациентов с другими признаками метаболического синдрома (ожирение, инсулинрезистентность/сахарный диабет 2-го типа, дислипопротеинемии). Семейный анамнез отягощен по обменным и сердечно-сосудистым заболеваниям, а также по хроническим нефропатиям.

Вторичная гиперурикемия

Класс

Наиболее частые причины

Заболевания системы крови Истинная (болезнь Вакеза-Ослера) и вторичные (адаптация к высокогорью, хроническая дыхательная недостаточность), полицитемии

Плазмоклеточные дискразии (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема)

Лимфомы

Хронические гемолитические анемии

Гемоглобинопатии

Системные заболевания

Саркоидоз

Псориаз

Дисфункции эндокринных желез

Гипотиреоз

Надпочечниковая недостаточность

Интоксикации

Хроническая алкогольная интоксикация

Интоксикация свинцом

Лекарства

Петлевые и тиазидоподобные диуретики

Противотуберкулёзные препараты (этамбутол)

НПВС (большие дозировки, вызывающие анальгетическую нефропатию)

Выделяют несколько вариантов уратной нефропатии.

  • Острая мочекислая нефропатия с олигурической острой почечной недостаточности обычно обусловлена одновременной массивной кристаллизацией уратов в просвете канальцев. Этот вариант поражения почек наблюдают у больных с гемобластозами, распадающимися злокачественными опухолями, реже - первичными нарушениями обмена мочевой кислоты, при которых кристаллизацию уратов в тубулоинтерстиции провоцируют употребление большого количества алкоголя и мясных продуктов и, особенно, выраженная гипогидратация (в том числе после посещения сауны, интенсивной физической нагрузки).
  • Хронический уратный тубулоинтерстициальный нефрит: характерно раннее развитие артериальной гипертензии. Повышение артериального давления, как правило, регистрируют ещё в стадии гиперурикозурии, при формировании стойкой гиперурикемии артериальная гипертензия принимает постоянный характер. Хронический уратный тубулоинтерстициальный нефрит выступает причиной терминальной почечной недостаточности.
  • Уратный нефролитиаз, как правило, сочетается с хроническим уратным тубулоинтерстициальным нефритом.
  • Иммунокомплексный гломерулонефрит наблюдают не часто, а подтверждение роли мочевой кислоты как этиологического фактора в этих случаях, как правило, затруднительно.

Повреждение тубулоинтерстиция почек при гиперурикозурии происходит не только за счёт образования кристаллов солей. Не меньшее значение отводят способности мочевой кислоты непосредственно вызывать процессы тубулоинтерстициального воспаления и фиброза путём индукции экспрессии провоспалительных хемокинов и эндотелина-1 резидентными макрофагами и активацию миграции этих клеток в почечный тубулоинтерстиций.

Мочевая кислота непосредственно приводит к дисфункции эндотелия, тем самым способствуя прогрессированию поражения почек и развитию артериальной гипертензии.

Патогенез

Поражение почек при гиперкальциемии

При стойком повышении сывороточной концентрации кальция происходит его отложение в ткани почек. Основная мишень кальция - структуры мозгового вещества почек. В тубулоинтерстиции наблюдают атрофические изменения, фиброз и очаговые инфильтраты, состоящие преимущественно из мононуклеарных клеток. Гиперкальциемия обусловлена различными причинами.

Диагностика поражения почек при обменных заболеваниях

При хроническом уратном тубулоинтерстициальном нефрите обнаруживают незначительную эритроцитурию; характерно снижение относительной плотности мочи при проведении пробы Зимницкого.

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение поражения почек при обменных заболеваниях

Лечение гипероксалурии заключается в назначении пиридоксина и ортофосфата, а также натрия цитрата. Необходимо употребление большого количества жидкости (не менее 3 л/сут).

Основу лечения уратной нефропатии составляет коррекция нарушений обмена мочевой кислоты за счёт немедикаментозных (низкопуриновой диеты) и медикаментозных (назначения аллопуринола) мер. Больным, принимающим аллопуринол, целесообразно рекомендовать обильное щелочное питье. Препараты с урикозурическим действием в настоящее время не применяют. Больным с нарушениями обмена мочевой кислоты также проводят антигипертензивную терапию (диуретики нежелательны), осуществляют лечение сопутствующих обменных нарушений (дислипопротеинемия, инсулинрезистентность/сахарный диабет 2-го типа).

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.