^

Здоровье

A
A
A

Поражение ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера

 

Гранулематоз Вегенера - тяжёлое общее заболевание из группы системных васкулитов. для которого характерно гранулематозное поражение, в первую очередь, верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Синонимы

Некротизирующий респираторный гранулематоз с васкулитом, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита, болезнь Вегенера, некротическая гранулёма верхних дыхательных путей с нефритом.

Код по МКБ-10

M31.3 Гранулематоз Вегенера.

Эпидемиология

Эпидемиология гранулематоза Вегенера не изучена, так как зто относительно редкое заболевание, которое может возникнуть в любом возрасте (в среднем в 40 лет). Около 15% больных моложе 19 лет, дети болеют редко. Несколько чаще болеют мужчины.

Причины гранулематоза Вегенера

До настоящего времени этиология гранулематоза Вегенера остаётся до конца не ясной, однако большинство авторов склоняются к мнению, что это аутоиммунное заболевание. В развитии заболевания предполагается этиологическая роль вирусов (цитомегаловирус, вирусы герпеса), а также генетической особенности иммунитета. Факторы, провоцирующие начало гранулематоза Вегенера, в первую очередь свидетельствуют об экзогенной сенсибилизации организма; они не являются этиологическими, так как постоянно могут действовать на большие контингент людей, но лишь в единичных случаях приводят к развитию гранулематоза Вегенера. Таким образом, можно предположить существование определённой генетической предрасположенности. В пользу этого свидетельствует значительное повышение в крови больных гранулематозом Вегенера содержания антигена НLА-А8, ответственного за генетическую предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

Патогенез гранулематоза Вегенера

В патогенезе гранулематоза Вегенера основное значение придают иммунологическим нарушениям, в частности отложениям иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушениям клеточного иммунитета. Морфологическая картина характеризуется некротическим васкулитом артерий среднего и мелкого калибра и образованием полиморфно-клеточных гранулём, содержащих гигантские клетки.

Симптомы гранулематоза Вегенера

К оториноларингологу больные обычно обращаются в начальной стадии заболевания, когда рино- и фарингоскопическая картина расценивается как банальный воспалительный процесс (атрофический, катаральный ринит, фарингит), в связи с чем упускается драгоценное время для начала лечения. Важно своевременно распознать характерные признаки поражения носа и околоносовых пазух при гранулематозе Вегенера.

Первые жалобы больных, обращающихся к оториноларингологу, обычно сводятся к заложенности носа (как правило, односторонней), сухости, скудным слизистым выделениям, которые вскоре становятся гнойными, а затем кровянисто-гнойными. Часть больных жалуется на кровотечения, обусловленные развитием грануляций в полости носа или разрушением перегородки носа. Однако носовые кровотечения не являются патогномоничным симптомом, поскольку встречаются сравнительно редко. Более постоянный симптом поражения слизистой оболочки полости носа, встречающийся на самых ранних стадиях гранулематоза Вегенера, - образование гнойно-кровянистых корок.

Гранулематоз Вегенера - Симптомы

Классификация

Различают локализованную и генерализованную формы гранулематоза Вегенера. При локализованной форме развиваются язвенно-некротическое поражение ЛОР-органов, гранулематоз орбиты или сочетание процессов. При генерализованной форме наряду с гранулематозом верхних дыхательных путей или глаз у всех больных развивается гломерулонефрит, а также возможно вовлечение сердечно-сосудистой системы, лёгких и кожи.

Гранулематоз Вегенера может протекать остро, подостро и хронически, причём первичная локализация процесса не определяет дальнейшего течения заболевания. При остром варианте заболевание протекает злокачественно, при подостром - относительно злокачественно, а для хронического характерны медленное развитие и длительное течение болезни.

Скрининг

В 2/3 случаев заболевание начинается с поражения верхних дыхательных путей. В дальнейшем в процесс вовлекаются висцеральные органы. В связи с этим для ранней диагностики и продления жизни больного чрезвычайно важно знание клинической симптоматики (гнойные или кровянистые выделения из носа, язвы в полости рта). В начальной стадии заболевания язвенно-некротические изменении могут наблюдаться лишь в одном органе, затем поражение распространяется на окружающие ткани, со временем в патологический процесс вовлекаются легкие, почки. В основе заболевания лежат генерализованное поражение сосудов и некротизирующии гранулематоз. Второй вариант начала заболевания встречается реже, он связан с поражением нижних дыхательных путей (трахеи, бронхов, легких) и носит название «обезглавленный гранулематоз Вегенера».

Диагностика гранулематоза Вегенера

В диагностике гранулематоза Вегенера, особенно на ранних стадиях заболевания, крайне важна адекватная оценка изменений со стороны верхних дыхательных путей, особенно носа и околоносовых пазух. Это определяет ведущую роль оториноларинголога в ранней диагностике заболевания. Верхние дыхательные пути доступны для осмотра и взятия биопсии, которая может подтвердить или опровергнуть диагноз гранулематоза Вегенера.

Биоптат слизистой оболочки необходимо брать прицельно, захватывая как эпицентр, так и пограничную зону поражения. Основой морфологических особенностей процесса является гранулематозный характер продуктивной воспалительной реакции с наличием гигантских многоядерных клеток типа Пирогова-Лангханса или гигантских многоядерных клеток инородных тел. Клетки концентрируются вокруг сосудов, не имеющих определённой ориентации.

Гранулематоз Вегенера - Диагностика

Лечение гранулематоза Вегенера

Цель проводимой терапии - достижение ремиссии пр обострении заболевания и затем поддержание её. Основные принципы лечебной тактики возможно раннее и своевременное начало лечения, индивидуальный подбор препарата, доз, и сроков лечения при обострении, длительное лечение с учётом прогрессирующего характера заболевания.

Основу лечения составляет применение глюкокортикоидов в сочетании с цитостатиками. Как правило, начальная подавляющая доза глюкокортикоидов - 6080 мг преднизолона в сутки перорально (1-1,5 мг/кг массы тела в сутки), при недостаточной эффективности дозу увеличивают до 100-120 мг. Если и в этом случае не удаётся добиться контроля над болезнью, применяют так называемую пульс-терапию - назначают по 1000 мг метилпреднизодона 3 дня подряд, препарат вводят внутривенно калельно в 0,9% растворе натрия хлорида.

Гранулематоз Вегенера - Лечение

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.