^

Здоровье

A
A
A

Поражение легких при муковисцидозе

 

В 75-80% случаев муковисцидоза диагностируют смешанную легочно-кишечную форму, в 15-20% - преимущественно легочную форму заболевания. Симптомокомплекс бронхолегочных изменений при муковисцидозе на 90% определяет прогноз заболевания.

Патогенез. Вязкий секрет слизистых желез закупоривает мелкие бронхи и приводит к обструкции периферических дыхательных путей, нарушается функция ресничек мерцательного эпителия.

В дальнейшем присоединяется вторичная инфекция, появляется воспалительная инфильтрация слизистой оболочки бронхиального дерева с развитием облитерирующего бронхиолита, бронхоэктазов, пневмофиброза, обструктивной эмфиземы.

Симптомы. Обострения по бронхитическому типу протекают с диффузной аускультативной картиной, длительной фебрильной температурой.

Пневмонии при муковисцидозе характеризуются затяжным течением, чаще локализуются в верхних отделах легких, нередко возникает двустороннее поражение, имеется склонность к ателектазам и абсцедированию.

Характерной жалобой больных является почти постоянный мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой, одышка смешанного характера.

Дети, как правило, отстают в физическом развитии, выявляются изменения ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол. Грудная клетка приобретает «бочкообразную» форму, что наряду с увеличением живота придает больным муковисцидозом характерный внешний вид.

У больных муковисцидозом часто возникают гаймориты с упорным течением; из-за нарушения выделения секрета слюнными железами возможно возникновение неспецифических паротитов.

Хронический инфекционный процесс и нарушение переваривания и всасывания пищи приводят к утомляемости, снижению способности к обучению, характерны симптомы гиповитаминоза А и Е. Иногда физикальные данные могут быть очень скудными, что создает контраст с выраженными изменениями на рентгенограммах.

Рентгенологическая картина зависит от тяжести й фазы течения заболевания. Выявляются усиление, тяжистость, сетчатость, ячеистость легочного рисунка, признаки нарушения бронхиальной проходимости, синдром заполнения альвеол (инфильтрация, альвеолярный отек), синдром «сотового легкого» (крупноячеистая деформация легочного рисунка с образованием тонкостенных полостей размером 0,3-1,0 см).

При исследовании ФВД выявляют обструктивные нарушения, а по мере прогрессирования заболевания они становятся смешанными.

Диагноз основан на наличии клиники бронхолегочного процесса, типичных симптомов со стороны ЖКТ, выявлении случаев муковисцидоза у родственников ребенка и проведении потового теста.

Исследование хлоридов пота имеет решающее значение в подтверждении диагноза. Содержание в потовой жидкости хлоридов выше 60 ммоль/л считается диагностическим для муковисцидоза. Если концентрация хлоридов пота составляет от 40 до 60 ммоль/л и имеются клинические признаки муковисцидоза, то необходимы динамическое наблюдение с повторением исследования и проведение ДНК-диагностики. В настоящее время существует неинвазивный метод, позволяющий идентифицировать 12 наиболее распространенных мутаций путем исследования ДНК из материала, взятого браш-биопсией (соскоб) с внутренней поверхности щеки.

Муковисцидоз может протекать в 1-2% случаев с нормальными показателями хлоридов пота. Однако есть заболевания, при которых лотовый тест тоже может быть положительным или пограничным (надпочечниковая недостаточность, псевдоальдостеронизм, гипопаратиреоз, гипотиреоз и др.).

Лечение сводится к разжижению вязкого бронхиального секрета, улучшению дренажной функции бронхов и антимикробной терапии, лечению осложнений муковисцидоза.

С целью улучшения дренажной функции бронхов и борьбы с мукостазом постоянно используются муколитические препараты. Предпочтение отдается N-ацетилцистеину (флуимуцил, мукосальвин) в виде ингаляций и/или per os. Преимущество препаратов этой группы состоит в том, что они в меньшей степени повреждают слизистую оболочку при длительном использовании и обладают антиоксидантными свойствами.

Назначение муколитиков необходимо сочетать с проведением постоянной кинезитерапии, постурального дренажа, вибромассажа и использованием пеп-масок для дыхания с повышенным сопротивлением на выдохе.

Антимикробную терапию проводят в соответствии с чувствительностью выделенных микроорганизмов. Присоединение Pseudomonas aeruginozae является плохим прогностическим признаком для больного муковисцидозом и при этом обязательно внутривенное введение антибиотиков, к которым чувствителен микроорганизм у конкретного больного (гентамицин, ципрофлоксацин, карбенициллин, фортум, имипенем и др.).

Важную роль в успешном лечении больных муковисцидоом играет правильная организация диспансерного наблюдения. Муковисцидоз является не только медицинской, но и социальной проблемой.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Новейшие исследования по теме Поражение легких при муковисцидозе

В одном из университетов Техаса исследовательской группе удалось в условиях лаборатории вырастить легкое человека.
Австралийские ученые сообщили о разработке нового метода лечения некоторых тяжелых легочных заболеваний, таких как эмфизема легких, асбестоз и тяжелые виды астмы.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.