Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Поражение легких при муковисцидозе
Последняя редакция: 19.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В 75-80% случаев муковисцидоза диагностируют смешанную легочно-кишечную форму, в 15-20% - преимущественно легочную форму заболевания. Симптомокомплекс бронхолегочных изменений при муковисцидозе на 90% определяет прогноз заболевания.
Патогенез. Вязкий секрет слизистых желез закупоривает мелкие бронхи и приводит к обструкции периферических дыхательных путей, нарушается функция ресничек мерцательного эпителия.
В дальнейшем присоединяется вторичная инфекция, появляется воспалительная инфильтрация слизистой оболочки бронхиального дерева с развитием облитерирующего бронхиолита, бронхоэктазов, пневмофиброза, обструктивной эмфиземы.
Симптомы. Обострения по бронхитическому типу протекают с диффузной аускультативной картиной, длительной фебрильной температурой.
Пневмонии при муковисцидозе характеризуются затяжным течением, чаще локализуются в верхних отделах легких, нередко возникает двустороннее поражение, имеется склонность к ателектазам и абсцедированию.
Характерной жалобой больных является почти постоянный мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой, одышка смешанного характера.
Дети, как правило, отстают в физическом развитии, выявляются изменения ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол. Грудная клетка приобретает «бочкообразную» форму, что наряду с увеличением живота придает больным муковисцидозом характерный внешний вид.
У больных муковисцидозом часто возникают гаймориты с упорным течением; из-за нарушения выделения секрета слюнными железами возможно возникновение неспецифических паротитов.
Хронический инфекционный процесс и нарушение переваривания и всасывания пищи приводят к утомляемости, снижению способности к обучению, характерны симптомы гиповитаминоза А и Е. Иногда физикальные данные могут быть очень скудными, что создает контраст с выраженными изменениями на рентгенограммах.
Рентгенологическая картина зависит от тяжести й фазы течения заболевания. Выявляются усиление, тяжистость, сетчатость, ячеистость легочного рисунка, признаки нарушения бронхиальной проходимости, синдром заполнения альвеол (инфильтрация, альвеолярный отек), синдром «сотового легкого» (крупноячеистая деформация легочного рисунка с образованием тонкостенных полостей размером 0,3-1,0 см).
При исследовании ФВД выявляют обструктивные нарушения, а по мере прогрессирования заболевания они становятся смешанными.
Диагноз основан на наличии клиники бронхолегочного процесса, типичных симптомов со стороны ЖКТ, выявлении случаев муковисцидоза у родственников ребенка и проведении потового теста.
Исследование хлоридов пота имеет решающее значение в подтверждении диагноза. Содержание в потовой жидкости хлоридов выше 60 ммоль/л считается диагностическим для муковисцидоза. Если концентрация хлоридов пота составляет от 40 до 60 ммоль/л и имеются клинические признаки муковисцидоза, то необходимы динамическое наблюдение с повторением исследования и проведение ДНК-диагностики. В настоящее время существует неинвазивный метод, позволяющий идентифицировать 12 наиболее распространенных мутаций путем исследования ДНК из материала, взятого браш-биопсией (соскоб) с внутренней поверхности щеки.
Муковисцидоз может протекать в 1-2% случаев с нормальными показателями хлоридов пота. Однако есть заболевания, при которых лотовый тест тоже может быть положительным или пограничным (надпочечниковая недостаточность, псевдоальдостеронизм, гипопаратиреоз, гипотиреоз и др.).
Лечение сводится к разжижению вязкого бронхиального секрета, улучшению дренажной функции бронхов и антимикробной терапии, лечению осложнений муковисцидоза.
С целью улучшения дренажной функции бронхов и борьбы с мукостазом постоянно используются муколитические препараты. Предпочтение отдается N-ацетилцистеину (флуимуцил, мукосальвин) в виде ингаляций и/или per os. Преимущество препаратов этой группы состоит в том, что они в меньшей степени повреждают слизистую оболочку при длительном использовании и обладают антиоксидантными свойствами.
Назначение муколитиков необходимо сочетать с проведением постоянной кинезитерапии, постурального дренажа, вибромассажа и использованием пеп-масок для дыхания с повышенным сопротивлением на выдохе.
Антимикробную терапию проводят в соответствии с чувствительностью выделенных микроорганизмов. Присоединение Pseudomonas aeruginozae является плохим прогностическим признаком для больного муковисцидозом и при этом обязательно внутривенное введение антибиотиков, к которым чувствителен микроорганизм у конкретного больного (гентамицин, ципрофлоксацин, карбенициллин, фортум, имипенем и др.).
Важную роль в успешном лечении больных муковисцидоом играет правильная организация диспансерного наблюдения. Муковисцидоз является не только медицинской, но и социальной проблемой.
[