^

Здоровье

A
A
A

Полиневропатия - Обзор информации

 

Полинейропатия - диффузное поражение периферических нервов, не ограниченное вовлечением какого-либо одного нерва или одной конечности. Для выявления пораженных нервов, распределения и тяжести поражения необходимы электродиагностические тесты. Лечение полинейропатии направлено на ослабление или устранение причины нейропатии.

 

Полиневропатии - гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов (греч. poly - много, пеиrо - нерв, pathos - болезнь).

Полиневропатии - феномен множественного поражения периферических нервов, при котором вегетативные нарушения в конечностях являются одним из постоянных симптомов заболевания. В настоящее время известно около 100 причин, вызывающих эту форму патологии. Однако достаточно четкого представления о механизмах, посредством которых любое из экзогенных или эндогенных патологических состояний поражает нервную систему, вызывая симптомы невропатии, не существует.

МКБ-10:

  • G60. Наследственная и идиопатическая невропатия;
  • G61. Воспалительная полиневропатия;
  • G62. Другие полиневропатии;
  • G63. Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках,

Эпидемиология полиневропатии

Полиневропатии - весьма распространённая группа заболеваний. Их выявляют приблизительно у 2,4%, а в старших возрастных группах - почти у 8% населения. К наиболее распространённым полиневропатиям относятся диабетическая и другие метаболические, токсические, а также некоторые наследственные полиневропатии. В клинической практике весьма распространена формулировка «полиневропатия неясного генеза», которые в действительности в большинстве случаев имеют аутоиммунный либо наследственный генез. 10% всех полиневропатий неясного генеза составляют парапротеинемические, около 25% - токсические полиневропатии.

Частота наследственных полиневропатий составляет 10-30 на 100 000 населения. Наиболее распространены НМСН IA типа (60-80% наследственных невропатий) и НМСН II типа (аксональный тип) (22%). Х-сцепленную НМСН и НМСН IB типа выявляют довольно редко. НМСН IA типа выявляют одинаково часто среди мужчин и женщин; в 75% случаев заболевание начинается до 10 лет, в 10% - до 20 лет. НМСН II типа начинается чаще всего на втором десятилетии жизни, но может иметь место и более поздний дебют (вплоть до 70 лет).

Распространённость хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии составляет 1,0-7,7 на 100 000 населения, заболевание чаще всего начинается на 5-6-м десятилетии жизни, хотя может дебютировать в любом возрасте, в том числе и в детском. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Заболеваемость синдромом Гийена-Барре составляет 1-3 случая на 100 000 населения в год, мужчины болеют чаще женщин. Заболевание может возникнуть в любом возрасте (от 2 до 95 лет), пик приходится на 15-35 и 50-75 лет.

Причины полинейропатии

Некоторые полинейропатии (например, при интоксикации свинцом, применении дапсона, укусе клеща, порфирии или синдроме Гийена-Барре) поражают преимущественно двигательные волокна; другие (например, при ганглионите дорсального корешка, раке, лепре, СПИДе, сахарном диабете или хронической интоксикации пиридоксином) - чувствительные. При ряде заболеваний (например, синдроме Гийена-Барре, лаймской болезни, диабете, дифтерии) могут вовлекаться и черепные нервы. Некоторые лекарства и токсины могут поражать чувствительные и/или двигательные волокна.

Токсические причины нейропатии

Тип

Причины

Аксональный моторный

Ганглиозиды; длительное воздействие свинца, ртути, мизопростола, столбняк, клещевой паралич

Аксональный сенсомоторный

Акриламид, этанол, аллилхлорид, мышьяк, кадмий, дисульфид углерода, хлорфеноксиловые соединения, цигуатоксин, дапсон, колхицин, цианид, DMAPN, дисульфирам, этиленоксид, литий, метиловый бром, нитрофурантоин, фосфорорганические соединения, подофилин, полихлорированные бифенилы, сакситоксин, испанское токсическое масло, таксол, тетродотоксин, таллий, трихлорэтилен, три-О-толилфосфат, крысиный яд вакор (PNU), алкалоиды барвинка

Аксональный сенсорный

Алмитрин, бортезомиб, хлорамфиникол, диоксин, доксорубицин, этамбутол, этионамид, этопозид, гемцитабин, глютетимид, гидралазин, ифосфамид, альфа-интерферон, изониазид, свинец, метронидазол, мизонидазол, оксид азота, нуклеозиды (диданозин, ставудин, зальцитабин), фенитоин, производные платины, пропафенон, пиридоксин, статины, талидомид

Демиелинизирующий

Букторн, хлорокин, дифтерия, гексахлорофен, музолимин, пергексилин, проканамид, такролимус, теллур, зимелдин

Смешаный

Амиодарон, этиленгликоль, золото, гексакарбоны, n-гексан, цианат натрия, сурамин

DMAPN -диметиламинопроприонитрил; ТОСР - триортокресил фосфат; PNU=N-3 - пиридил-метил-N-нитрофенил мочевина.

Полиневропатия - Причины и патогенез

Симптомы полинейропатии

Жалобы определяет патофизиология, поэтому полинейропатии классифицируют по субстрату поражения: демиелининизирующие (поражение миелина), сосудистые (поражение vasa nervorum) и аксональные (поражение аксонов).

Дисфункция миелина. Полинейропатии на основе демиелинизации чаще развиваются в результате параинфекционного иммунного ответа, запускают который инкапсулированные бактерии (например, Campylobacter spp.), вирусы (например, энтеровирусы или вирус гриппа, ВИЧ) или вакцинация (например, против гриппа). Предполагается, что антигены этих агентов дают перекрестные реакции с антигенами периферической нервной системы, вызывая иммунный ответ, в той или иной степени разрушающий миелин. В острых случаях (например, при синдроме Гийена-Барре) может развиться быстро прогрессирующая слабость вплоть до остановки дыхания.

Дисфункция миелина нарушает функцию толстых чувствительных волокон (парестезии), степень мышечной слабости опережает выраженность атрофии, рефлексы сильно снижаются, возможно вовлечение мышц туловища и черепных нервов. Нервы поражаются по всей длине, что проявляется симптоматикой в проксимальных и дистальных отделах конечностей. Возможна асимметричность поражений, а верхние части тела могут вовлекаться раньше, чем дистальные отделы конечностей. Мышечная масса и тонус мышц обычно достаточно сохранны.

Поражения vasa nervorum. Кровоснабжение нервов могут нарушать хроническая артериосклеротическая ишемия, васкулит и гиперкоагуляционные состояния.

Сначала развивается дисфункция тонких чувствительных и двигательных нервов, что проявляется болью и чувством жжения. Инициально нарушения асимметричны и редко поражают мышцы проксимальной 1/3 конечности или туловища. Черепные нервы вовлекаются редко, за исключением случаев диабета, когда поражается III пара черепных нервов. Позднее нарушения могут стать симметричными. Иногда развивается вегетативная дисфункция и изменения кожи (например, атрофичная, блестящая кожа). Мышечная слабость соответствует атрофии, а полное выпадение рефлексов бывает редко.

Аксонопатии. Аксонопатии обычно бывают дистальными, как симметричными, так и асимметричными.

Распространенные причины: сахарный диабет, хроническая почечная недостаточность и побочные эффекты химиотерапии (например, алкалоидами барвинка). Аксонопатия может быть результатом недостаточности питания (чаще всего по витаминам группы В), а также избытка приема витамина В6 или алкоголя. Менее распространены метаболические причины: гипотиреоз, порфирия, саркоидоз и амилоидоз, наконец, некоторые инфекции (например, лаймская болезнь), прием лекарств (оксид азота) и воздействие ряда химических веществ (например, n-гексан) и тяжелых металлов (свинец, мышьяк, ртуть). При паранеопластическом синдроме на фоне мелкоклеточного рака легкого гибель ганглиев дорсальных корешков и их чувствительных аксонов приводит к подострой сенсорной нейропатии.

Первичная аксональная дисфункция может начинаться с симптомов поражения толстых или тонких волокон или их сочетания. Обычно нейропатия имеет дистальное симметричное распределение по типу чулок - перчатка; она поражает сначала нижние конечности, потом - верхние и симметрично распространяется на проксимальные отделы.

Асимметричная аксонопатия может быть результатом параинфекционных или сосудистых нарушений.

Полиневропатия - Симптомы

Классификация полиневропатии

В настоящее время общепринятой классификации полиневропатий не существует. По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют на аксональные, при которых первично поражение осевого цилиндра, и демиелинизирующие, в основе которых лежит патология миелина.

По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные и вегетативные полиневропатии. В чистом виде эти формы наблюдают редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или всех трёх видов нервных волокон, например моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные формы.

По этиологическому фактору полиневропатии можно разделить на наследственные, аутоиммунные, метаболические, алиментарные, токсические и инфекционно-токсические.

Диагностика полиневропатии

Клинические данные, особенно темп развития, помогают в диагностике и выявлении причины. Асимметричные нейропатии предполагают поражение миелиновой оболочки или vasa nervorum, a симметричные, дистальные нейропатии - токсические или метаболические нарушения. Медленно прогрессирующие хронические нейропатии могут быть наследственными, связаны с длительным воздействием токсических веществ или с метаболическими нарушениями. Острые нейропатии предполагают аутоиммунное нарушение, васкулит или постинфекционную причину. Сыпь, кожные язвы и синдром Рейно в сочетании с асимметричной аксональной нейропатией предполагают гиперкоагуляционное состояние, параинфекционный или аутоиммунный васкулит. Уменьшение массы тела, лихорадка, лимфаденопатия и массивные поражения свидетельствуют в пользу опухоли или паранеопластического синдрома.

Электродиагностические исследования. Для определения типа нейропатии необходимо сделать ЭМГ и определить скорость нервного проведения. Для оценки асимметричности и степени поражения аксона проводят ЭМГ как минимум обеих ног. Поскольку ЭМГ и определение нервной проводимости в большей мере связаны с толстыми миелинизированными волокнами в дистальных сегментах конечности, при проксимальной миелиновой дисфункции (например, в дебюте синдрома Гийена-Барре) и на фоне первичного поражения тонких волокон ЭМГ может быть нормальной. В таких случаях следует количественно оценить чувствительность и функции вегетативной нервной системы.

Лабораторные тесты. Среди основных лабораторных тестов: общий анализ крови, уровень электролитов, исследование функции почек, экспресс-проба на реагины, измерение уровня сахара в крови натощак, гемоглобина А1с, витамина В12, фолатов и тиреоидстимулирующего гормона. Необходимость других тестов определяется конкретным типом полинейропатии.

Подход к пациентам с нейропатией вследствие острой демиелинизации такой же, как и при синдроме Гийена-Барре; для выявления начинающейся дыхательной недостаточности измеряют форсированную жизненную емкость легких. При острой или хронической демиелинизации проводят тесты на инфекционные болезни и иммунную дисфункцию, включая пробы на гепатит и ВИЧ и сывороточно-белковый электрофорез. Кроме того, определяют антитела к миелин-ассоциированному гликопротеину. Если преобладает двигательная дисфункция, определяют антисульфатидные антитела, при первично сенсорной дисфункции следует выполнить люмбальную пункцию. Демиелинизация из-за аутоиммунного ответа часто вызывает белково-клеточную диссоциацию: повышенный уровень белка в ЦСЖ (>45 мг/дл) при нормальном числе лейкоцитов (<5/мкл).

При асимметричных аксональных нейропатиях следует выполнить тесты для выявления гиперкоагуляционных состояний и параинфекционного или аутоиммунного васкулита (особенно если есть клинические подозрения). Как минимум, определяют СОЭ, ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, креатинфосфокиназу (КФК) в сыворотке. КФК может повышаться, когда быстрое развитие заболевания приводит к инфаркту мышц. При анамнестических указаниях на соответствующие нарушения определяют факторы свертываемости крови (например, протеины С и S, антитромбин III, антикардиолипиновые антитела, уровни гомоцистеина), а то и тесты на саркоидоз, гепатит С или гранулематоз Вегенера. Если причина не определена, следует выполнить биопсию мышц и нервов. Обычно берут пораженный икроножный нерв. Можно взять и примыкающий к нерву кусочек мышечной ткани, из икроножной мышцы или четырехглавой мышцы бедра, дву- или трехглавой мышц плеча, дельтовидной мышцы. Мышца должна иметь умеренную слабость, и место биопсии не должно содержать следов предшествующих введений игл (в том числе и для ЭМГ). Биопсия нервов при асимметричных аксонопатиях более информативна, чем при других типах полинейропатий.

Если обследование не выявило причины дистальных симметричных аксонопатий, определяют тяжелые металлы в суточной моче и проводят электрофорез белка мочи. При подозрении на хроническое отравление тяжелыми металлами проводят анализ волос с лобка или подмышечной области. Анамнез и физикальное обследование диктуют необходимость иных дополнительных тестов для выявления других причин.

Полиневропатия - Диагностика

К кому обратиться?

Лечение полинейропатии

Лечение полиневропатии, по возможности, направлено на устранение причины заболевания. Нужно отменить препарат и устранить токсическое воздействие, приведшее к развитию заболевания, откорректировать недостатки питания. Эти действия устраняют или уменьшают жалобы, но выздоровление идет медленно и может быть неполным. Если причину нельзя устранить, лечение сводится к минимизации инвалидизации и боли, в чем могут помочь ортопедические приспособления. Амитриптилин, габапентин, мексилетин и аппликации лидокаина могут облегчить нейропатическую боль (например, чувство жжения в ступнях при диабете).

При демиелинизирующих полинейропатиях обычно используют иммуномодулирующее лечение: плазмаферез или иммуноглобулин внутривенно при острой демиелинизации и глюкокортикоиды или антиметаболические препараты - при хронической.

Полиневропатия - Лечение и прогноз

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.