^

Здоровье

A
A
A

Поликистоз почек - Обзор информации

 

Поликистоз почек - одна из наиболее тяжёлых аномалий, характеризующихся замещением значительной части почечной паренхимы множественными кистами различных форм и размеров. Поликистоз почек относят к врождённым наследственным заболеваниям мочевыводящих путей.

Характерная особенность заболевания поликистоза почек - наличие на поверхности органов и в их паренхиме множества кист, содержащих водянистую (иногда желеобразную) желтоватую, с примесью крови и гноя жидкость.

Эпидемиология

По частоте аномалия уступает только простым кистам, а по тяжести клинического течения и числу осложнений занимает первое место среди всех почечных болезней. Поликистоз почек, по данным литературы, среди почечных заболеваний составляет от 0,17 до 16,5%.

Почки увеличиваются при уменьшении функционирующей паренхимы. Кисты представляют собой расширенные части почечных клубочков и канальцев, сохраняя связь с оставшейся частью нефрона.

Различают два вида поликистоза:

  • аутосомно-доминантная болезнь (поликистоз почек у взрослых); 
  • аутосомно-рецессивная болезнь (поликистоз почек у детей). 

Поликистоз почек взрослых встречается у одного из 1000 человек, медленно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни при этом заболевании - 50 лет. Проявления болезни начинаются в молодом или среднем возрасте, и около 10 лет она остаётся компенсированной. В этой стадии болезни возможно оперативное лечение заключающееся во вскрытии кистозных образований путём резекции их купола. В последние голы применяют пункцию под ультразвуковым контролем наиболее крупных кист, а также кист значительно нарушающих кровоток. Примерно у трети больных выявляют кисты печени, что не имеет функциональных последствий.

МСКТ и МРТ способны не только обнаружить сами кистозные образования, но и определить характер их содержимого, помогая дифференциальной диагностики нагноения кист с деструкцией паренхимы. Полученная информация может быть полезна при выборе тактики лечения.

Причины поликистоза почек

СТ. Захарьян (1937.1941). а потом A. Puigvert (1963) сформулировали положения о единстве происхождения пороков развития ЧЛС и медуллярного слоя. Были выделены две основные группы аномалий:

  • дизэмбриоплазии чашечек (дивертикулы лоханки и чашечек, парапельвикальные кисты);
  • дизэмбриоплазии мальпигиевых пирамид (мегакаликс, медуллярная кистозная болезнь).

Некоторые исследователи пол понятием «дивертикула чашечно-лоханочной системы» понимают все патологические ретенционные изменения чашечек, возникшие как в результате нарушения нервно-мышечного аппарата сосочково-чашечной зоны, так и по причине давления её шейки сосудом либо рубцово-склеротическим процессом в почечном синусе. Другие же чётко отграничивают понятие «врождённый» или «истинный» дивертикул чашечно-лоханочной системы от всех видов окололоханочных кистозных образований с замкнутой полостью, а также ретенционных изменений чашечек, в которые впадают почечные сосочки. Эмбриональный морфогенез дивертикула чашечно-лоханочной системы раскрыт в результате эмбриологических исследований, установивших, что его образование связано с отсутствием индуцирующего действия протока метанефроса на метанефрогенную бластему.

В результате образуется полость, сообщающаяся с чашечно-лоханочной системой через узкий ход, но отграниченная от почечных структур. Принципиальное отличие истинного дивертикула от ложного - отсутствие почечного сосочка. Дивертикул чашечно-лоханочной системы - это покрытая уротелием округлая полость, связанная с чашечно-лоханочной системой тонким ходом, в которую не впадает почечный сосочек. Моча затекает в полость дивертикула по тонкому ходу, застаиваясь в ней. Поэтому в половине наблюдений дивертикулы чашечно-лоханочной системы содержат конкременты.

Симптомы поликистоза почек

Симптомы поликистоза почек связаны либо с самими кистами (артериальная гипертензия у 50% пациентов, тупая ноющая боль в поясничной области, гематурия, пиурия), либо с проявлениями почечной недостаточности. Диагностика поликистоза на сегодняшний день не представляет трудностей. УЗИ в сочетании с допплерографией позволяет не только выявить заболевание, но и уточнить состояние почечного кровотока.

Большинство больных погибают от хронической почечной недостаточности, а 10% - от кровоизлияния в мозг. Лечение азотемии (в том числе гемодиализ, пересадка органа), пиелонефрита и артериальной гипертензией может значительно продлить жизнь пациентов.

Поликистоз детей встречается у одного из 10 000 новорождённых. Поражаются не только обе почечные структуры, но и печень. Очень часто при рождении отмечают гипоплазию лёгких. Манифестация в детском возрасте характеризуется почечной недостаточностью, а в подростковом - портальной гипертензией. Прогноз неблагоприятный.

Кортикальные кистозные поражения - наиболее часто встречающийся порок развития. К ним относят такие аномалии структуры, как мультикистоз, поликистоз и, по более ранним представлениям, солитарную кисту. В настоящее время доказана достоверная ассоциация возникновения кистозных образований с возрастом. Врождённое их происхождение бывает крайне редко. Объединяет мультикистоз и поликистоз общий эмбриофетальный морфогенез: первичные канальцы метанефрогенной бластемы не соединяются с протоком метанефроса. Эта теория в меньшей степени объясняет возникновение солитарных кист. Более подходит генез почечных кист ретенционно-воспалительный (результат обструкции и воспаления канальцевых и мочевыводящих путей) и пролиферативно-неопластический (следствие избыточной пролиферации почечного эпителия). В связи с этим нам сомнительно причисление кист почечной паренхимы к аномалиям развития.

Мультикистозная почка - кортикальное кистозное поражение, при котором практически все нефроны не соединились с собирательными канальцами и превратились в ретенционные кисты, при этом отсутствует или резко недоразвит юкстагломерулярный аппарат. При мультикистозе практически вся почка представлена кистозными образованиями. Их оболочки могут обызвествляться. Содержимое кист представлено частично реабсорбированным клубочковым фильтратом. Почка не функционирует. Данный порок встречается довольно редко - 1,1%. Клинически может проявляться тупой ноющей болью в поясничной области, артериальной гипертензией. Диагностика на сегодняшний день не представляет трудностей. Любой из лучевых методов диагностики позволяет установить диагноз. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.

Диагностика поликистоза почек

Диагностика поликистоза почек возможна с помощью экскреторной урографии, ретроградной пиелографии, более точно диагноз устанавливают с помощью МСКТ, позволяющей не только выявить аномалию, но и представить внутрипочечные взаимоотношения, оценить ширину и протяжённость шейки, что необходимо для выбора тактики лечения. Для дивертикулов среди всех почечных пороков - 0,96%. Множественные дивертикулы довольно редки, причём в трети случаев это дивертикулы лоханки, а в остальных случаях - чашечек. Калькулез дивертикулов отмечают в 78% наблюдений.

Полипозиционное МСКТ позволяет определить миграцию конкрементов в просвете дивертикула. Это даёт возможность провести дифференциальную диагностику с обызвествлением стенки кистозного образования. Преимущество МСКТ при диагностике дивертикулов чашечно-лоханочной системы состоит в возможности их обнаружения даже при узких шейках дивертикулов (при урографии попадание контрастного вещества в их просвет затруднено, поэтому они контрастируются слабо).

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение поликистоза почек

Течение даже осложнённых калькулёзом дивертикулов обычно бессимптомное и не требует лечения. При необходимости (атаки пиелонефрита) поликистоз почек лечится с помощью оперативных методик  - чрескожной нефролитотрипсии с фульгурацией хода. Применение дистанционной ударноволновой литотрипсии бесперспективно.

Причисление парапельвикальных кист к врождённым состояниям на сегодняшний день сомнительно из-за их отсутствия у лиц моложе 30 лет. Поэтому возникновение парапельвикальных кистозных образований можно объяснить атрезией лимфатических сосудов почечного синуса, что было доказано морфологическими исследованиями. Малореальной представляется гипотеза А.В. Айвазяна и A.M. Войно-Ясенецкого, объясняющая возникновение кист почечного синуса полным отщеплением одной из ветвей краниального конца протока метанефроса от метанефрогенной бластемы.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.